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B) Estudio gammagráfico de receptores de somatostatina. Hipercaptación en área cervical izquierda correspondiente a la tumoración y a las adenopatías. Múltiples focos de hipercaptación ósea compatibles con metástasis en columna vertebral, clavícula derecha y articulación sacroilíaca derecha. Resto con patrón gammagráfico normal con captación en hígado, bazo, riñón izquierdo (paciente monorreno por antecedente de nefrectomía radical derecha) y vejiga con actividad de fondo.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "C. Rubio Maicas, D. Dualde Beltrán, A. Ferrández Izquierdo, N. Nersesyan" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Rubio Maicas" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Dualde Beltrán" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Ferrández Izquierdo" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "N." 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Se observan áreas de mayor grosor óseo y disminución de la densidad en huesos frontal y occipital (flechas).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una niña de 4 años que es traída a la consulta por mostrar una tumoración y deformidad en el reborde supraorbitario izquierdo, sin referir antecedentes de traumatismo. Se realizó radiografía de cráneo en proyecciones anteroposterior y lateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) que mostró áreas de engrosamiento y disminución de la densidad ósea en región frontoparietal izquierda y occipital. Se completó el estudio con tomografía computarizada (TC) craneofacial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) que confirmó estos hallazgos. 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La etiología es genética, y está condicionada por una mutación esporádica poscigótica en el gen <span class="elsevierStyleItalic">GNAS 1</span> (cromosoma 20q13)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede afectar a un solo hueso (monostótica), que constituye la forma más frecuente (70-80%), o a varios huesos (poliostótica)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Un subtipo de displasia fibrosa poliostótica es la craneofacial, que se caracteriza porque solo se afectan los huesos del complejo craneofacial, incluyendo la mandíbula y el maxilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las presentaciones clínicas más frecuentes son deformidades estéticas, alteraciones neurosensoriales, déficits visuales, proptosis y malformación nasal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de displasia fibrosa poliostótica se basa en los síntomas clínicos y en los hallazgos radiológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La principal característica radiológica es la aparición de áreas de distribución asimétrica y de densidad en “vidrio esmerilado” que asientan en el interior del hueso normal con adelgazamiento de la cortical y expansión ósea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El protocolo de diagnóstico radiológico de displasia fibrosa poliostótica consta de la realización de gammagrafía y posterior radiografía simple de las áreas que muestran aumento de captación del radioisótopo. 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Ocurre principalmente en niños y se caracteriza por un desarrollo lento que se detiene en la pubertad. El diagnóstico está basado en los hallazgos clínicos y en las pruebas radiológicas, por lo que es importante el conocimiento de los signos radiológicos típicos de esta entidad para aplicar un tratamiento adecuado.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1082 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 141389 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografías de cráneo en proyecciones anteroposterior (A) y lateral (B). 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CARTA CIENTÍFICA
Displasia fibrosa poliostótica craneofacial: hallazgos por imagen
Craniofacial polyostotic fibrous dysplasia: imaging findings
E. Moya Sánchez
, Á. Ruiz de Arévalo García
Autor para correspondencia
Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Displasia fibrosa poliostótica craneofacial: hallazgos por imagen
E. Moya Sánchez, Á. Ruiz de Arévalo García
10.1016/j.rx.2018.08.002Radiologia. 2019;61:177-8
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Craniofacial polyostotic fibrous dysplasia: Imaging findings
E. Moya Sánchez, Á. Ruiz de Arévalo García
10.1016/j.rxeng.2018.11.006Radiologia. 2019;61:177-8