Fig. 1. Radiografía de manos: osteoporosis moderada yuxtacortical en articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas.
Fig. 2. Pequeños focos lucentes en cabeza de húmero izquierdo en relación con osteoporosis moteada.
Fig. 3. La gammagrafía articular con tecnecio 99 muestra una acumulación radionúclido en las regiones articulares de codo, metacarpofalángicas e interfalángicas.
CASO CLÍNICO
Mujer de 46 años de edad, con antecedentes personales de epilepsia desde la infancia, sin ninguna crisis desde hace más de 20 años, pero que seguía tratamiento con fenobarbital oral a dosis de 60 mg/día. Síndrome vertiginoso crónico de causa desconocida y en tratamiento con anafranil por un cuadro de depresión-ansiedad de 6 meses de evolución. Dos meses después de dejar el fenobarbital, por decisión propia y sin consultar al Servicio de Neurología, la paciente acude a Servicio Urgencias de nuestro hospital por un cuadro de pérdida de conocimiento con caída al suelo y fracturas marginales de bases de primeras metatarsofalángicas de ambos pies. En una primera inspección en Urgencias el Glasgow se mantiene en 15, aparece normocoloreada, sin focalidades neurológicas, erosiones faciales y auscultación respiratoria y cardíaca normales, el abdomen blando y depresible, sin megalias ni dolor. Durante su estancia en Urgencias la paciente presenta una nueva crisis de convulsiones tónico-clónicas con mordida de lengua, y al estabilizarse se decide su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos para tratamiento con sueroterapia, fenitoína endovenosa a dosis de 300 mg/día y fenobarbital oral 180 mg/día; electroencefalograma (EEG): signos de irritabilidad difusa inespecífica. Una vez estabilizada y después de 48 horas sin nueva crisis se traslada a planta hasta el alta médica 4 días después. Un mes después la paciente no había sufrido ninguna nueva crisis y seguía tratamiento con fenobarbital oral 120mg/día, pero acudió a consultas externas de Traumatología para el control de las fracturas de los dedos de los pies, refiriendo dolor y grave limitación a la movilidad de manos y hombros, por lo que se realizó consulta a Reumatología. Se trataba de una paciente con dolor intenso e incapacitante diurno y nocturno de manos y hombros. En la exploración física se apreciaron los dedos de las manos semiflexos en garra, con dolor a la movilización tanto activa como pasiva, sin hinchazón ni edema y con una coloración de piel brillante. En los hombros, la elevación anterior era dolorosa y limitada a 30o, con abducción contrarresistencia a 45º, rotaciones interna y externa con intenso dolor y ausencia de movimiento activo. En la analítica se manifestó hemograma normal, VSG 9 mm/h, bioquímica dentro de la normalidad excepto un colesterol de 292 mg/dl y GGT 90 U/I. Las hormonas tiroideas y metabolismo fosfocálcico (calcio, fósforo, PTHi, vitamina D, orina 24 horas) fueron normales; factor reumatoide, ANA y anti ENA fueron negativos. Las enzimas musculares e ionograma fueron normales. La radiografía de manos mostró osteoporosis y fenómenos de reabsorción en muñecas, metacarpianos e interfalángicas con conservación del espacio articular (fig. 1). La radiografía de hombros evidenció osteoporosis de aspecto moteado (fig. 2). La gammagrafía ósea con tecnecio 99: hipercaptación del trazador en articulaciones metacarpofalángica, interfalángica, carpo, codo, acromioclavicular y glenohumeral bilateral. En la figura 3 se muestra una aproximación de la afectación gammagráfica de codo y mano.
La densitometría ósea (DEXA) mostró osteopenia. Con el diagnóstico de síndrome hombro-mano (SHM), se trató con calcitonina 200 UI nasal, calcio y vitamina D oral, antiálgicos, fisioterapia intensa y específica y cambio de antiepiléptico: fenitoína en lugar de fenobarbital, buscando la dosis mínima eficaz, con buena respuesta, a pesar de que 4 meses después del inicio del cuadro persistían limitaciones a la movilidad de manos y hombros.
DISCUSION
Son varias las enfermedades que se han relacionado con la epilepsia, algunas de ellas reumáticas1,2, pero es más frecuente que nos encontremos con patología reumática derivada de la misma medicación antiepiléptica3,4. El caso que presentamos es el de una paciente que fue tratada durante años con fenobarbital, y a raíz de una crisis de gran mal se le administra la misma medicación a dosis alta junto con fenitoína endovenosa, y posteriormente desarrolló un SHM bilateral y muy invalidante que obligó a tratamiento intenso, y aun así los síntomas persistían 4 meses después.
El SHM también es conocido como síndrome gardenalínico por su relación con el tratamiento con fenobarbital, aunque la explicación fisiopatológica permanece desconocida5. La incidencia de esta afectación en los pacientes tratados con antiepilépticos no es clara, pero en los afectados se observa un mayor número de articulaciones lesionadas y de carácter bilateral, que en otros casos de SHM3,6. El diagnóstico se establece por la clínica y exploración física, pero las exploraciones radiológicas complementarias son imprescindibles. El tratamiento en la mayoría de ocasiones tiene que ser multidisciplinario y debe combinar el uso de fármacos antirreabsortivos como la calcitonina o los difosfonatos con la rehabilitación, y en caso de fracaso se puede intentar el bloqueo simpático o la simpatectomía quirúrgica. En el caso concreto de SHM por barbitúricos, el cambio de antiepiléptico permite limitar la duración de la enfermedad, aunque, como en nuestro caso, pueden pasar meses antes de la resolución absoluta.