Hematoma postraumático en síndrome de Larsen asociado a déficit de factores VII y X de la coagulación

Resumen

El síndrome de Larsen es una osteocondrodisplasia poco frecuente caracterizada por la existencia de anomalías craneo-faciales junto con múltiples luxaciones articulares congénitas bilaterales, especialmente a nivel de las caderas y las rodillas, dentro del contexto de una condición de hiperlaxitud generalizada. El cuadro incluye, de igual forma, anormalidades de la segmentación vertebral, huesos supernumerarios, lesiones cardiovasculares y modificaciones del desarrollo del cartílago. Las alteraciones osteoesqueléticas que presentan los pacientes que padecen este síndrome dan lugar a distintos déficits que pueden requerir la valoración y tratamiento del facultativo especialista en Rehabilitación y Medicina Física.

Revisamos un caso de síndrome de Larsen con una muy rara asociación a un déficit de factores de la coagulación, que con el antecedente de luxación congénita bilateral de rodillas, presentó un gran hematoma de partes blandas, impotencia funcional y limitación del balance articular tras un traumatismo en una de ellas. Descartadas lesiones óseas, se pautó tratamiento conservador rehabilitador mediante ultrasonoterapia, fisioterapia y crioterapia. Exponemos la evolución clínica del caso y hacemos una revisión de los principales aspectos expuestos al respecto en la literatura.

Summary

Larsen’s syndrome is a rare osteochondrodysplasia characterized by the existence of cranial-facial abnormalities together with multiple congenital bilateral articular luxations, especially in the hips and knees, within the context of a generalized hyperlaxity condition. The picture also includes abnormalities of the vertebral segmentation, supernumerary bones, cardiovascular lesions and modifications of the development of the cartilage. The osteoskeletal disorders presented by the patient who suffers this syndrome give rise to different deficits that can require assessment and treatment by the specialist in Rehabilitation and Physical Medicine.

We review a case of Larsen’s syndrome with a very rare association to a deficit of coagulation factors, who, with the background of bilateral congenital dislocation of the knees, presented a large hematoma of the soft tissues, functional impairment and limitation of articular balance after a traumatism in one of them. Once bone lesions were discarded, conservative rehabilitation treatment was prescribed by ultrasonotherapy, physiotherapy and cryotherapy. We explain the clinical evolution of the case and made a review of the principal aspects presented on this in the literature.