Síndrome de Klippel-Trénaunay: a propósito de un caso

Resumen

El síndrome de Klippel-Trénaunay se caracteriza por una tríada de manifestaciones clínicas: angiomatosis cutánea, hipertrofia y venas varicosas, que afectan, por lo general, a una extremidad.

Presentamos el caso de una niña de 13 años de edad con un angioma plano unilateral desde el pie derecho hasta la región mamilar derecha, varicosidades e hipotrofia del miembro inferior derecho, que ha precisado tratamiento de rehabilitación por linfedema y después de una intervención ortopédica para el alargamiento de dicho miembro. Con ello queremos recordar la existencia de este síndrome, que hoy por hoy tiene una etiopatogenia no aclarada, y conocer sus principales manifestaciones clínicas, que nos proporcionan el diagnóstico, y su tratamiento, sintomático, donde la rehabilitación desempeña un papel primordial dentro del abordaje multidisciplinar.

Summary

The Klippel-Trénaunay syndrome is characterized by a triad of clinical manifestations: cutaneous angiomatosis, hypertrophy and varicose veins that generally affect one limb.

We present the case of a 13 year old girl with unilateral port wine stain going from the right foot to the right mamillary region, varicosities and hypotrophy of the right lower limb, that required rehabilitation treatment due to lymphedema and after orthopedic treatment for lengthening of the limb. With this, we want to stress the existence of this syndrome, which presently has an unexplained etiopathogeny, to know its main clinical manifestations, that provide us the diagnosis and its symptomatic treatment, where rehabilitation has a primary role within the multidisciplinary approach.