Tratamiento de linfedema asociado a síndrome de Klippel-Trenaunay en un niño de 15 meses

Presentamos el caso de un niño de 15 meses diagnosticado de síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) con linfedema de miembro inferior derecho. Mostramos la importancia de un correcto diagnóstico temprano basándose en la anamnesis, exploración física y linfogammagrafía isotópica. Destacamos también la utilidad de un tratamiento precoz mediante terapia física compleja y contención posterior del linfedema con medidas de compresión, que en nuestro paciente ha llevado a una evolución favorable del linfedema. El SKT es una entidad poco frecuente caracterizada por una malformación vascular (venosa, capilar y linfática) relacionada con una angiodisplasia mixta. El SKT tiene un gran espectro clínico y múltiples órganos pueden verse afectados, por lo que su valoración y tratamiento multidisciplinar se hacen imprescindibles. Teniendo en cuenta que este tratamiento ha mostrado buenos resultados en adultos, el caso que presentamos parece indicar que también podría ser útil en el manejo del linfedema en niños con SKT.

We present the case of a 15-month-old boy with lymphedema in his right lower limb associated with Klippel-Trenaunay syndrome (KTS). The importance of an early correct diagnosis of the lymphedema based on history, physical examination and isotope lymphography is emphasized. We also emphasize the efficacy of an early treatment by means of decongestive physical therapy followed by long-term control of lymphedema with compressive devices. The aforementioned treatment has led to a satisfactory outcome in our patient. KTS is a rare condition characterized by vascular malformations (in veins, capillaries and lymphatic vessels) in relationship to a mixed type of angiodysplasia. KTS has different clinical findings and may involve multiple organs. That is why a multidisciplinary evaluation and treatment is paramount in this syndrome. Taking into account that the result achieved with our treatment has been satisfactory in both adults and in this child, we recommend it for the management of children with lymphedema associated with KTS.