El síndrome de Sotos (SSo) descrito por primera vez en 1962 por Sotos et al.1, es una enfermedad con una incidencia estimada de 1:15.000 nacimientos, caracterizada por gigantismo y dismorfias craneofaciales como: dolicocefalia, frente grande, paladar arqueado e hipertelorismo2. Se acompaña con frecuencia de discapacidad intelectual y/o problemas de aprendizaje, a lo que se suman más comorbilidades en forma de anomalías congénitas cardíacas, escoliosis, convulsiones, anomalías en el TAC craneal y debilidad muscular2. Desde el punto de vista anestésico hay que incidir, también, en los posibles problemas derivados del manejo de la vía aérea y el uso de los relajantes musculares.
Presentamos el caso de una mujer de 18 años con SSo, 59kg y 165cm, programada para ligadura de trompas laparoscópica. Como antecedentes personales resaltaban crisis convulsivas febriles en la infancia y trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), en tratamiento con metilfenidato, que fue suspendido 24h antes de la intervención quirúrgica por sus potenciales interacciones farmacológicas. A los 18 meses de edad fue operada de comunicación interauricular con controles posteriores normales. En las pruebas complementarias, la resonancia magnética presentaba hipogenesia del cuerpo calloso y atrofia cortical frontal bilateral. A la exploración de la vía aérea destacaba la dolicocefalia, Mallampati grado II, distancia tiro mentoniana menor de 6cm, apertura bucal de 3cm y movilidad del cuello limitada. En la valoración preanestésica se le asignó un estado III según la clasificación ASA.
Al constatarse en el antequirófano una posible vía aérea difícil, se decidió el empleo del videolaringoscopio Airtraq®, como dispositivo de intubación. Tras monitorización estándar, neuromuscular y de profundidad anestésica, se procedió a canalizar una vía venosa periférica (18G) y preoxigenación con volumen corriente durante 3min, administrando un flujo de oxígeno al 100%. Posteriormente se realizó inducción con fentanilo 2μg/kg−1 y propofol 2mg/kg−1, y tras verificar la correcta ventilación con mascarilla facial se indujo bloqueo neuromuscular con rocuronio 1,2mg/kg−1 e intubación con tubo endotraqueal de 7mm a través de un Airtraq® número 2, sin incidencias. La intervención de 50min de duración se mantuvo con mezcla de oxígeno (FiO2 0,5%), aire, sevoflurano (CAM 0,8) y remifentanilo 0,1μg/kg−1/min−1. Previo a la finalización se administró analgesia con paracetamol 1g y ondansetrón 4mg como antiemético. Se extubó, sin incidencias, con TOF ratio>0,9 y fue trasladada a la unidad de recuperación postanestésica (URPA) donde permaneció 2h, sin complicaciones, antes de pasar a la planta de hospitalización.
Como es sabido, el fenotipo y las características craneofaciales pueden afectar a la vía aérea en síndromes con malformaciones de este tipo3. La baja incidencia del SSo provoca que existan pocas referencias en la literatura, destacando un caso de intubación imposible debido a la hipertrofia adenoidea4. En nuestra paciente, dados los predictores de vía aérea difícil, decidimos considerarlo a priori como una vía aérea potencialmente dificultosa, por lo que, tras asegurarnos la correcta ventilación, se utilizó como primera opción un dispositivo óptico, que nos facilitó el posicionamiento neutro de la cabeza, ya que estos pacientes poseen un occipucio prominente en los que puede estar dificultada su colocación en posición de olfateo5. Los trastornos de conducta o discapacidades intelectuales pueden dificultar la exploración de la vía aérea, la colaboración en quirófano o la canalización de las vías venosas periféricas. En caso de epilepsia se debe minimizar la aparición de factores predisponentes, así como las posibles interacciones de la medicación anticonvulsiva con los fármacos anestésicos. En nuestra paciente, el TDHA no influyó en su manejo, y el metilfenidato fue suspendido el día de la cirugía, ya que es un fármaco que puede interaccionar con los anestésicos halogenados y producir elevaciones no deseables de la presión arterial. Hasta un 40% de personas con SSo sufren anomalías cardíacas congénitas2 que pueden precisar estudios complementarios o profilaxis de endocarditis. Otras comorbilidades como las hipotonías musculares severas o cifoescoliosis5 deben ser valoradas al usar relajantes musculares, y durante la ventilación mecánica, ya que pueden asociarse a problemas respiratorios intra y postoperatorios, por lo que es recomendable la monitorización de la relajación muscular y vigilancia las primeras horas en URPA.
En definitiva, resaltamos las consideraciones anestésicas implícitas que puede tener el SSo, una enfermedad de baja incidencia, caracterizada por dismorfias craneofaciales, y nuestra experiencia utilizando un nuevo dispositivo óptico para el abordaje de la vía aérea en una paciente con estas características.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.