El fibroma desmoplásico es un tumor óseo de características benignas, de escasa frecuencia (0,13% de los tumores óseos benignos) y menos de 200 casos publicados en la literatura1,2. Según la clasificación de tumores óseos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del año 2013, la entidad se incluye en el grupo de tumores fibrogénicos3. El rango etario abarca adultos jóvenes entre la 2.a y la 3.a década de vida, sin predilección por sexo (relación 1:1)4.
Comunicamos el caso de un varón de 33 años de edad, que acudió a la guardia de la institución por un cuadro de rinorrea y tos seca. En la radiografía de tórax no se destacó ningún hallazgo parenquimatoso significativo, por lo que solicitó una tomografía computada (TC) de tórax para una mejor caracterización de la sintomatología. Si bien en el estudio no se encontraron hallazgos parenquimatosos de relevancia, se identificó una alteración morfológica del sexto arco costal derecho, con insuflación del hueso afectado, y pequeñas áreas de aspecto lítico. La cortical ósea impresionaba íntegra (fig. 1) y no mostraba compromiso de los planos musculares ni pleurales. La lesión medía aproximadamente 50mm de diámetro máximo.
Tomografía computada de tórax en ventana ósea, en cortes (a) axial, (b) sagital y (c) coronal, muestra una alteración morfológica del sexto arco costal derecho, con insuflación de la estructura ósea y pequeñas áreas de aspecto lítico (flechas). La cortical ósea impresiona íntegra y no presenta afectación pleural ni de los planos musculares. (d) La reconstrucción tridimensional objetiva los hallazgos descritos.
Se decidió realizar la resección para arribar al diagnóstico definitivo. Durante el acto quirúrgico, que duró cerca de 2 horas y 20 minutos, se resecaron 100mm de costilla, colocando una prótesis de titanio. No hubo complicaciones durante, ni inmediatamente después del procedimiento.
La anatomía patológica de la pieza describió una proliferación de células ahusadas de tipo fibroblástico, dispuestas en bandas y haces, que se entremezclaban con tejido colágeno, ocupando espacios medulares y borrando espículas óseas, con extensión por fuera de la cortical en el tejido adiposo y muscular estriado. Las células exhibían núcleos elongados normocromáticos, cromatina granular, nucléolos inconspicuos y citoplasma eosinófilo, sin identificarse figuras de mitosis. En los bordes de crecimiento a nivel de espículas se detectaban células gigantes multinucleadas tipo osteoclásticas (fig. 2). Los hallazgos eran compatibles con fibroma desmoplásico.
Análisis microscópico de la pieza quirúrgica, con tinción de hematoxilina eosina. (a y b) Visión con distintos aumentos, evidencia una proliferación de células ahusadas de tipo fibroblástico que se disponen en bandas y haces, entremezcladas con tejido colágeno, ocupando espacios medulares y borrando espículas óseas (estrella roja) con extensión por fuera de la cortical en el tejido adiposo y muscular estriado. (b) Se identifica tejido neoplásico con abundante estroma fibrodesmoplásico (estrella negra).
Un año después del tratamiento quirúrgico, la TC mostró el elemento protésico normoposicionado sobre el sexto arco costal derecho, sin evidencias de remanencia ni recidiva tumoral (fig. 3).
Tomografía computada de tórax, con ventana ósea, en cortes (a) axial, (b) sagital y (c) coronal, donde se aprecia el reemplazo de la estructura ósea del sexto arco costal derecho por una prótesis metálica anclada a los extremos costales sanos y fijada con un sutil material cementado (flechas). En el control evolutivo no hubo signos de remanencia o recidiva tumoral. (d) La reconstrucción tridimensional de la parrilla costal reveló la prótesis metálica, resaltada en color azul.
El fibroma desmoplásico generalmente afecta la diáfisis de los huesos largos, pero los de gran tamaño pueden comprometer la metáfisis y hasta el borde articular. Si bien el hueso más frecuentemente afectado es la mandíbula, se describen otras localizaciones menos habituales, como el fémur y la pelvis1.
Clínicamente se expresa con síntomas inespecíficos, como dolor y tumefacción de la zona afectada, y muy rara vez como una fractura patológica5. Localmente es agresivo con una alta tasa de recurrencia si el margen de resección quirúrgico es deficiente6. No presenta un patrón radiológico específico, aunque mayormente suelen observarse áreas líticas. Por este motivo, es necesario realizar el diagnóstico diferencial con otras lesiones de patrón lítico (por ejemplo, tumor de células gigantes, quiste óseo aneurismático, displasia fibrosa, fibroma no osificante, fibroma condromixoide y osteosarcoma central de bajo grado)7.
Decidimos publicar el caso debido a los escasos reportes del tumor en la literatura. A pesar de que no tiene un patrón imagenológico característico, hay que tenerlo en cuenta como posible diagnóstico diferencial de tumores óseos con patrones líticos de origen benigno y algunos malignos. A su vez, remarcamos la importancia del seguimiento posquirúrgico por su alta tasa de recurrencia local.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Conflicto de interesesLos autores del trabajo declaran no tener ningún conflicto de intereses.
