El quiste neuroentérico es una rara entidad, con una prevalencia del 0,7-1,3% en los tumores espinales1. Tiene un origen embriológico y deriva de la falta de separación endodérmica y neuroectodérmica durante la tercera semana del desarrollo embrionario, generando la persistencia de restos endodérmicos en el canal espinal. Puede estar asociado a anomalías vertebrales y su localización es predominantemente ventral a la médula espinal, con afectación, en orden decreciente de frecuencia, de la columna torácica, cervical y lumbar2.
Presentamos un caso de quiste neuroentérico intraespinal de localización atípica, debido a su ubicación dorsal a la médula espinal. El paciente, un hombre de 47 años de edad sin antecedentes personales o familiares de relevancia, consultó por una cérvico-braquialgia derecha intensa de 2 semanas de evolución, que se había originado después de la realización de esfuerzos físicos no habituales. Al momento de la consulta no se constató déficit motor ni sensitivo.
Tanto la tomografía computada (TC) como las radiografías convencionales de la columna cérvico-dorsal no mostraron hallazgos patológicos, pero la resonancia magnética (RM) de columna cérvico-dorsal evidenció un canal cervical estrecho debido a protrusiones discales múltiples y extrusión discal con compromiso neuroforaminal C6-C7 derecho. Incidentalmente se observó una imagen de bordes netos y aspecto quístico, con alta intensidad de señal en ponderación T2 y baja intensidad de señal en ponderación T1, sin realce tras la administración de gadolinio. Esta se localizaba a la altura del espacio intersomático D1-D2, en relación dorsal a la médula espinal (figs. 1–3).
Se llevó a cabo un bloqueo radicular selectivo C7 derecho, con 1ml de lidocaína al 2% y 80mg de metilprednisolona. Hubo una evidente mejoría de los síntomas a la semana del procedimiento, y a los 2 meses se realizó la exéresis quirúrgica de la lesión quística, a través de laminectomía y flavectomía, identificándose un tumor intradural-extramedular de aspecto gelatinoso y coloración blanco-amarillenta, con buen plano de clivaje. Se efectuó la extirpación de la totalidad de la lesión.
El examen histopatológico con tinción de hematoxilina-eosina mostró una lesión quística tapizada por epitelio cuboidal, con núcleos esféricos con leve pleomorfismo, citoplasma acidófilo y material amorfo PAS positivo. La inmunomarcación fue positiva para la citoqueratina 7 (CK-7) y el antígeno carcinoembrionario (CEA), y negativa para la citoqueratina 20 (CK-20) y las proteínas S100 y gliofibrilar ácida (GFAP). De acuerdo con la clasificación histológica de Wilkins y Odom3, se arribó al diagnóstico de quiste neuroentérico tipo A (fig. 4).
En la histopatología (400 X) se observa una lesión quística tapizada por epitelio cuboidal con núcleos esféricos con leve pleomorfismo, (a) citoplasma acidófilo y (b) material amorfo PAS positivo. La inmunomarcación fue positiva para (c) citoqueratina 7 y (d) antígeno carcinoembrionario.
El paciente evolucionó sin complicaciones posquirúrgicas y la RM de columna cérvico-dorsal de control a los 3 meses no evidenció signos de recidiva o restos tumorales.
Los quistes neuroentéricos son lesiones generalmente benignas del sistema nervioso central, que tienen un origen endodérmico. La presentación espinal es 3 veces más frecuente que la intracraneal, siendo la localización más habitual, en orden decreciente, el nivel torácico, cervical, lumbar, la fosa posterior y el supratentorial2. La transformación maligna es excepcional y solo se ha reportado a nivel intracraneal4.
El 85% de los quistes neuroentéricos espinales son intradurales-extramedulares y en su mayoría se encuentran en relación anterior y medial a la médula espinal. La localización dorsal es muy poco común, con solo cuatro casos publicados hasta la fecha5–8. Desde esta perspectiva, nuestro caso resulta interesante por su ubicación posterior a la médula espinal.
Los quistes neuroentéricos presentan densidad y señal variables, dependiendo del contenido de proteínas y mucina, y están delimitados por una fina pared que puede realzar levemente luego de la administración del contraste endovenoso. No se ha reportado la presencia de nódulos murales.
Su asociación con anomalías óseas sugiere firmemente la posibilidad de un quiste neuroentérico9. Los síntomas más comunes son dolor radicular, paraparesia, parestesias y trastornos de la marcha. Los niños suelen evidenciar estigmas cutáneos y anomalías óseas vertebrales, mientras que los adultos manifiestan dolor y síntomas relacionados a la mielopatía. En algunos pacientes puede ser asintomático2.
En el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas intraespinales deben incluirse los quistes aracnoideo, dermoide/epidermoide y ependimario, así como también el meningocele torácico anterior1,2. En cuanto al quiste aracnoideo, su densidad y señal son idénticas a la del líquido cefalorraquídeo, y su asociación con anomalías vertebrales es infrecuente. Por su parte, el quiste dermoide/epidermoide generalmente se ubica a nivel del cono medular y cola de caballo, pudiendo estar asociado a la presencia de tracto sinusal o médula anclada.
La exéresis quirúrgica total es el tratamiento más aceptado. Sin embargo, la mayoría posee fuerte adhesión a estructuras neurovasculares adyacentes, por lo que la resección completa puede ser dificultosa. En estos casos el seguimiento con imágenes es esencial por el alto riesgo de recurrencia2.
La tinción inmunohistoquímica de la pared quística confirma el origen endodérmico de la lesión, siendo positiva para las citoqueratinas y el antígeno CEA, y negativa para las proteínas S-100 y GFAP10.
El presente caso indica que el quiste neuroentérico debe ser considerado dentro de los diagnósticos diferenciales de las lesiones quísticas espinales intradurales-extramedulares de localización dorsal a la médula espinal. Si bien presentan baja tasa de malignidad, la resección quirúrgica debe ser completa para minimizar la posibilidad de recidiva.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales. Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datos\Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses, excepto el Dr. Chaves que declara como posible conflicto de interés ser revisor junior de la Revista Argentina de Radiología.
