Neuroblastoma en niños menores de 18 meses. Experiencia de 10 años en el Centro Hematooncológico Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell

Resumen

Introducción

El neuroblastoma es el tumor maligno más frecuente en los lactantes. Su curso clínico es variable, desde la regresión espontánea a la progresión maligna, y los factores pronósticos son múltiples, como la edad, el estadio, la amplificación de N-myc y la ploidía tumoral. Se describen las características de todos los pacientes con neuroblastoma menores de 18 meses asistidos en CHOP.

Pacientes y métodos

Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo en el período entre el 31 de enero de 2000 y el 31 de enero de 2011. El diagnóstico se realizó por histología y aspirado de médula ósea. Los pacientes se estadificaron por INSS; el tratamiento se decidió según el estadio y el riesgo.

Resultados

Se incluyeron 22 pacientes menores de 18 meses (52% de todos los neuroblastomas), con una media de edad de 9,6 meses. Once pacientes se encontraban en estadio 4. La localización más frecuente fue suprarrenal; presentaban metástasis 13 pacientes. Quince niños recibieron poliquimioterapia y 20 fueron tratados quirúrgicamente. La amplificación del gen N-myc se demostró en 3 pacientes. La sobrevida global fue del 77% y la sobrevida libre de enfermedad fue del 77%.

Discusión y conclusiones

La mayor parte de los casos fueron diagnosticados en niños menores de 9 meses. Fueron más frecuentes los estadios 4 y 1. No se pudo demostrar asociación entre N-myc y el estadio de enfermedad. La sobrevida fue excelente.

Abstract

Introduction

Neuroblastoma is the most common malignant tumor in infants. Its clinical behavior is variable, from spontaneous regression to malignant progression; prognostic factors are multiple, such as age, stage, N-myc amplification and tumor ploidy. We describe the characteristic of all patients with neuroblastoma less than 18 months of age assisted in CHOP.

Patients and methods

Retrospective, observational and descriptive study in the period between 31/1/00 y 31/01/11. Diagnose was made from histology and bone marrow aspirate. Patients were classified by INSS stage; treatment was decided according to stage and risk.

Results

Twenty two patients were included (52% of allneuroblastomas), with a mean age of 9,6 months.Eleven patients were classified in stage 4. The most frequent localization was adrenal; 14 patientspresented methastasis. Fifteen patients received chemotherapy and 20 were surgically intervened. N-myc amplification was detected in 3 patients. Overall survival was 77% and event-free survival was 77%.

Discussion and conclusions

The majority of cases were diagnosed in children younger than 9 months.Stages 4 and 1 were the most frequent. No association between N-myc and stage could be determined.Overall and event-free survival were excellent.

Archivos de Pediatría del Uruguay. 2013;84(2)