La rabdomiólisis es una enfermedad poco frecuente en pediatría. El objetivo es presentar un paciente en el que se desarrolló secundario a una deshidratación hipernatrémica grave tras una diarrea aguda.
Caso clínicoLactante de 11 meses que consultó por fiebre, vómitos, diarrea y anuria. Presentó convulsión tónico-clónica autolimitada. Ingresó en mal estado general, severamente deshidratado, con escasa reactividad. En las pruebas complementarias destacó acidosis metabólica grave, hipernatremia e insuficiencia renal prerrenal. Al tercer día apreció leve hipotonía axial y elevación de creatín fosfokinasa 75.076 UI/l, interpretado como rabdomiólisis. Se inició hiperhidratación y alcalinización sistémica, con buena respuesta clínica y bioquímica, siendo dado de alta sin secuelas motoras.
ConclusionesLa hipernatremia grave está descrita como causa rara de rabdomiólisis e insuficiencia renal. En pacientes críticos es importante un alto índice de sospecha de rabdomiólisis y determinación seriada de la creatín fosfokinasa para su detección y tratamiento precoz.
Rhabdomyolysis is a rare paediatric condition. The case is presented of a patient in whom this developed secondary to severe hypernatraemic dehydration following acute diarrhoea.
Case reportInfant 11 months of age who presented with vomiting, fever, diarrhoea and anuria for 15hours. Parents reported adequate preparation of artificial formula and oral rehydration solution. He was admitted with malaise, severe dehydration signs and symptoms, cyanosis, and low reactivity. The laboratory tests highlighted severe metabolic acidosis, hypernatraemia and pre-renal kidney failure (Sodium [Na] plasma 181 mEq/L, urine density> 1030). He was managed in Intensive Care Unit with gradual clinical and renal function improvement. On the third day, slight axial hypotonia and elevated cell lysis enzymes (creatine phosphokinase 75,076 IU/L) were observed, interpreted as rhabdomyolysis. He was treated with intravenous rehydration up to 1.5 times the basal requirements, and he showed a good clinical and biochemical response, being discharged 12 days after admission without motor sequelae.
ConclusionsSevere hypernatraemia is described as a rare cause of rhabdomyolysis and renal failure. In critically ill patients, it is important to have a high index of suspicion for rhabdomyolysis and performing serial determinations of creatine phosphokinase for early detection and treatment.
La rabdomiólisis es una entidad inhabitual en pediatría, de incidencia desconocida1. Debido a que la clínica puede ser sutil, y solo en la mitad de los pacientes diagnosticados aparece la tríada completa de debilidad muscular, mialgias y orinas colúricas1, probablemente la incidencia de esta enfermedad esté infraestimada2.
Las causas más frecuentes de rabdomiólisis, tanto en niños como en adultos, son las secundarias a traumatismo o compresión muscular, seguidas de aquellas por esfuerzos musculares y alteraciones metabólicas2. En los niños puede ser el síntoma de inicio de distrofias musculares. Dentro de las alteraciones metabólicas la rabdomiólisis se ha descrito tras alteraciones electrolíticas, principalmente hipocalemia e hipofosfatemia, pero también a hiperosmolaridad por cetoacidosis diabética, coma hiperosmolar e hipocalcemia2. Las alteraciones graves del sodio constituyen una causa poco frecuente de rabdomiólisis2,3.
El objetivo es presentar el caso clínico de un lactante con rabdomiólisis secundaria a una deshidratación hipernatrémica grave.
Caso clínicoLactante de 11 meses que acudió al servicio de urgencias por fiebre de 48h de evolución, vómitos y deposiciones diarreicas. Los vómitos cedieron tras 24h, pero las deposiciones habían aumentado en número y cantidad. Los padres refirieron anuria en las últimas 15h, pese a adecuada tolerancia con fórmula artificial y suero de rehidratación, siendo ambos preparados correctamente. Se objetivó pérdida ponderal del 20% respecto al peso previo hacía 24h.
A la exploración presentó mal estado general, mucosas pastosas, cianosis acra y escasa reactividad. Presentó un episodio de cianosis central, relleno capilar prolongado e hipotensión, asociado a hipertonía seguida de movimientos clónicos de miembros que cedió en 1min. Los padres refirieron que en su domicilio había presentado un episodio similar. Se procedió a intubación orotraqueal, canalización de la vía venosa periférica y expansión de volemia.
En las pruebas complementarias al ingreso presentó acidosis metabólica grave (pH 6,92, pCO2 42mmHg, HCO3 8,6mEq/L, EB –20mEq/L), hipernatremia e insuficiencia renal prerrenal (urea 128mg/dl, creatinina 2,6mg/dl, sodio [Na] plasmático 181mEq/l, potasio plasmático 3,7 mEq/l, densidad orina>1.030).
Debido al shock hipovolémico descompensado se inició expansión con cristaloides y alcalinización sistémica (suero fisiológico y bicarbonato, 60ml/kg en total). En las primeras 6h se produjo un descenso de la natremia hasta 171mEq/l (1,6mEqNa/l/h), alcanzando cifras de Na inferiores a 145mEq/l a las 48h de empezar su corrección (fig. 1). El paciente presentó progresiva mejoría clínica y de la función renal, manteniendo diuresis espontánea. Se extubó exitosamente a las 24h de su ingreso.
No obstante, al tercer día apreció leve hipotonía axial, que se atribuyó a un efecto secundario de la medicación sedante utilizada. En las pruebas bioquímicas destacó una elevación de enzimas de lisis celular (valores máximos: GOT 1.360UI/l, GPT 834UI/l, lactato deshidrogenasa 8.234UI/l, creatín fosfocinasa [CPK] 75.076UI/l) interpretado como rabdomiólisis. Permaneció con diuresis dentro de límites normales y parámetros de función renal en rango normal (urea 10mg/dl, creatinina 0,3mg/dl). Se inició rehidratación intravenosa hasta 1,5 veces las necesidades basales. Con estas medidas se logró un descenso progresivo de niveles de enzimas asociadas a lisis celular (fig. 2). Dada la evolución favorable, se dio de alta hospitalaria a los 12 días de su ingreso, sin presentar secuelas motoras.
Discusión
En el caso clínico descrito el paciente presentó una hipernatremia grave probablemente secundaria a una deshidratación por una diarrea aguda. No se encontró ninguna otra causa previamente descrita de rabdomiólisis, y la recuperación posterior fue completa. El hallazgo bioquímico fue casual, dado que la debilidad axial se atribuyó a un efecto secundario de la medicación sedante utilizada.
La etiología de la hipernatremia como causa rabdomiólisis fue inicialmente comunicada en animales de experimentación tras la infusión con suero salino hipertónico4, existiendo una correlación positiva entre los niveles de Na y CPK. En pediatría la primera descripción de esta asociación se realizó en 3 pacientes con deshidratación hipernatrémica grave secundaria a gastroenteritis, que evolucionaron a fallo renal agudo y rabdomiólisis5, describiéndose posteriormente casos similares, aunque la mayoría de ellos asociados a enfermedad cerebral6–11. En general, la causa primaria es la presencia de una diabetes insípida junto con la imposibilidad de acceso a una correcta hidratación, lo que condiciona la aparición de una hipernatremia extrema, y tras su corrección se aprecia una elevación de la CPK en los siguientes días6–11. En adultos también se ha descrito asociado a enfermedad cerebral tumoral, tras cirugía cerebral y en el puerperio inmediato12. En nuestro caso se objetivó como causa de la hipernatremia una diarrea aguda, dado el elevado número de deposiciones alcanzado y la correcta preparación de la fórmula de rehidratación oral y de la fórmula de inicio, lo que en la actualidad supone una rara forma de presentación. La presencia de eventos convulsivos también pudo contribuir a la elevación de las enzimas asociadas a lisis celular en nuestro paciente13,14.
La etiopatogenia de la rabdomiólisis se desconoce: se postula la presencia de un daño directo de las células musculares por la osmolaridad elevada (alteración de la bomba Na-K, aumento en el calcio intracelular y activación de proteólisis y apoptosis12,15) o cambios bruscos en la osmolaridad que conlleven aumento del agua intracelular, edema celular y muerte. Se desconoce si la rabdiomiólisis secundaria a hipernatremia puede ser evitada con una corrección lenta (<0,5 mEq/l/hora o 12 mEq/l/día), como ocurre con la mielinolisis cerebral pontina16–18. Nuestro paciente presentó un descenso brusco inicial de la natremia, debido a las maniobras de resucitación de volumen, con un descenso menor en las siguientes horas. A partir del tercer día desarrolló una rabdomiólisis grave que afortunadamente respondió al tratamiento con hiperhidratación. En otros casos la corrección de la hipernatremia también fue brusca o no se refiere este dato, por lo que es difícil establecer una relación10,11,15.
La complicación más temida tras una rabdomiólisis es el fallo renal agudo1,2 y las alteraciones hidroelectrolíticas. Su tratamiento es el de la causa desencadenante, la hiperhidratación y la alcalinización de la orina11. Cuando no es suficiente se recurre a técnicas de depuración extrarrenal3. En la mayoría de los casos descritos la evolución fue hacia la aparición de un fallo renal agudo que no respondió al tratamiento farmacológico y requirió de técnicas de depuración extrarrenal6–11, produciendo en ocasiones el fallecimiento del paciente7,11. En nuestro caso, a pesar de las cifras de CPK alcanzadas, los parámetros de función renal se mantuvieron dentro de límites normales, y en el seguimiento posterior no se comprobó la presencia de insuficiencia renal residual.
ConclusionesLa hipernatremia grave está descrita como causa rara de rabdomiólisis e insuficiencia renal. En pacientes graves puede ser difícil llegar a un diagnóstico de rabdomiólisis únicamente a través del cuadro clínico. Por ello, cuando concurran diferentes factores de riesgo en pacientes críticos, sería conveniente la determinación seriada de la CPK para su detección precoz y tratamiento.
Conflicto de interesesEste trabajo cumple con los requisitos sobre consentimiento/asentimiento informado, comité de ética, financiación, estudios animales y sobre la ausencia de conflicto de intereses según corresponda.
