La enfermedad de Marchiafava Bignami (EMB) es una encefalopatía poco frecuente que se caracteriza por una desmielinización y necrosis del cuerpo calloso con la subsiguiente atrofia. Las causas vienen normalmente derivadas del consumo de alcohol de manera crónica, aunque también puede ser de carácter idiopático o estar relacionada con un déficit nutricional. Afecta con mayor incidencia a varones alcohólicos de mediana edad (de 40 a 60 años), pero también se ha descrito en sujetos no alcohólicos y en mujeres.
Los síntomas se pueden observar en grados variables de confusión mental, déficit de memoria, deterioro de ciertas funciones cognoscitivas y emocionales, síntomas de desconexión interhemisférica, disartria y deterioro de la marcha.
Se presenta el caso de un paciente de 47 años que acude a urgencias por disminución del nivel de conciencia y alteración del lenguaje.
Tras descartar diferentes diagnósticos y la realización de las diferentes exploraciones complementarias, fue con la resonancia magnética donde se pudo observar una hiperintensidad en el esplenio del cuerpo calloso compatible con el diagnostico de la EMB.
Es importante conocer la enfermedad para un correcto abordaje por parte de enfermería, y así poder ofrecer unos cuidados de calidad.
Marchiafava Bignami disease is a rare encephalopathy characterized by demyelination and necrosis of the corpus callosum, with the subsequent atrophy. It is usually caused by a chronic abuse of alcohol, although it may also have an idiopathic origin or be related to nutritional deficiencies. It is most frequently seen in middle-aged men with an alcoholism problem (40 to 60 years old), but it has also been described in non-alcoholic men and in females.
Symptoms can show several degrees of mental confusion, lack of memory, impairment of certain cognitive and emotional functions, signs of inter-hemispheric disconnection, dysarthria and gait impairment.
The case is presented of a 47-year-old male patient who came to the emergency department with a decreased level of consciousness and language impairment.
After discarding several diagnoses and performing various tests, the MRI showed a hyperintensity in the splenium of the corpus callosum, consistent with the diagnosis of Marchifava Bignami disease
It is important to be aware of this disease for the proper approach by nurses in order to provide good quality care.
La enfermedad de Marchiafava Bignami (EMB) es una encefalopatía poco frecuente descrita por primera vez en 1903 por 2 neuropatólogos italianos a quienes debe su nombre, Amico Bignami y Ettore Marchiafava, tras la observación de 3 pacientes alcohólicos1.
Los pacientes presentaban una clínica de agitación psicomotriz, crisis convulsivas, deterioro cognitivo y muerte, evidenciando posmortem una notoria desmielinización focal predominante en la rodilla del cuerpo calloso. El cuerpo calloso es el haz de fibras más extenso del cerebro humano, y su función es la de conectar los hemisferios cerebrales derecho e izquierdo, coordinando las funciones de ambos.
Es desde esta descripción realizada por estos neuropatólogos que la afección queda manifiesta como propia de pacientes con alteraciones del estado nutricional y con antecedentes de consumo crónico de alcohol. Sin embargo, existe el reporte de otros pacientes no alcohólicos alrededor del mundo. Hasta épocas recientes el diagnóstico de esta enfermedad era necrópsico, considerándose una entidad clinicopatológica de irremediable curso fatal. Las nuevas técnicas de imagen (TAC y RM) no solo han conseguido el diagnóstico en vida del enfermo, sino que han permitido el reconocimiento de formas clínicas de evolución favorable.
El número de casos descritos es escaso (hay aproximadamente un reporte de 300 casos clínicos en la bibliografía desde 1966 hasta 2008 en EE. UU.). No ha sido posible realizar un estudio epidemiológico2.
El tratamiento de esta enfermedad es sintomático, ya que no existe tratamiento causal, por lo que está encaminado al uso de farmacoterapia, a reducir la morbilidad y a prevenir complicaciones.
Caso clínicoPaciente de 47 años de origen ucraniano que es derivado de atención primaria al servicio de urgencias, por disminución del nivel de conciencia y alteración del lenguaje.
Antecedentes personales:
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Enolismo crónico.
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Fractura del cuerpo mandibular derecho.
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Fractura subcondílea izquierda.
Valoración social:
Indigente de origen ucraniano y con un único contacto familiar, su exmujer, que actualmente no convive con él.
Exploración inicial (urgencias)Estado de conciencia alterado, Glasgow 9, responde a estímulos dolorosos, pero no localiza el dolor. Hipertenso. Presenta tumefacción en el labio inferior y hematoma en el globo ocular derecho. Presenta en algún momento desconjugación de la mirada, que se relaciona con el contexto de bajo nivel de conciencia. Moviliza simétricamente las 4 extremidades. Parece presentar alteración del lenguaje, pese a una barrera idiomática importante.
Exploraciones complementariasSe cursa analítica general donde se observa hipernatremia en el contexto de hipodipsia y falta de ingesta hídrica, que requirió sueroterapia.
Se solicita electroencefalograma por sospecha de estatus comicial, pero no se puede realizar por agitación psicomotriz.
Se realiza punción lumbar con resultado de bioquímica normal. El estudio de biología molecular fue negativo.
El ecodopler transcraneal fue de resultado normal.
La TAC muestra signos involutivos de predominio cortical, frontoparietal y cerebeloso no acordes a la edad del paciente.
La RM craneal: muestra imágenes sugestivas de lesión en esplenio del cuerpo calloso, compatible con el diagnóstico de enfermedad de Marchiafava-Bignami (fig. 1).
Evolución
Tras descartar otras posibles causas como estatus comicial, encefalopatía de Wernike, etc. se orienta el diagnóstico, tras los estudios radiológicos, como enfermedad de Marchiafava Bignami.
El paciente muestra mejoría significativa del estado de vigilia en las horas posteriores al ingreso.
Durante todo el proceso hospitalario se mantiene con:
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Alteración del lenguaje, tanto en la emisión como en la comprensión, que pudimos confirmar con amigos del paciente debido a barrera idiomática.
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Agitación psicomotriz que requirió contención mecánica e inicio de tratamiento neuroléptico.
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Incontinencia doble.
Se realiza un abordaje sintomático de la enfermedad.
Desde el punto de vista de enfermería, y con la finalidad de ofrecer los cuidados adecuados al estado del paciente, se le realizó al ingreso la valoración de enfermería siguiendo el modelo de las 14 necesidades básicas de Virginia Henderson a partir de la cual desarrollaríamos nuestro plan de cuidados individualizado.
Valoración enfermeríaNecesidad de respirarEl paciente se muestra eupneico. No tiene tos, ni expectoración; no fumador.
Muestra hipertensión.
Necesidad de nutrición e hidrataciónEnolismo crónico previo al ingreso. No puede ingerir alimentos con normalidad debido al estado de conciencia alterado, con su debido riesgo de aspiración. Déficit de piezas dentales. El peso y la talla no se pudieron realizar por falta de colaboración por parte del paciente.
Necesidad de eliminaciónLa eliminación intestinal y urinaria es normal previo al ingreso, pero en estos momentos se muestra incontinente urinario y fecal.
Necesidad de movimientoNo presenta déficit motor alguno, pero se debe mantener en cama o en sedestación durante gran parte del día por presentar estado de conciencia alterado y episodios de agitación. Barthel al ingreso de 5. Barthel al alta de 50.
Necesidad de descanso y sueñoPatrón del sueño alterado.
Necesidad de vestirse y desvestirseNo es capaz de realizar los autocuidados relacionados con el vestido. Le mantenemos con camisón abierto para facilitar la realización de cuidados.
Necesidad de termorregulaciónAfebril.
Necesidad de higiene y protección de la pielEl aspecto de la piel es descuidado. Presenta sequedad de mucosas.
Tumefacción en el labio inferior y hematoma en el globo ocular derecho.
Precisa ayuda total para la higiene, así como cuidados para mantener la integridad cutánea.
Necesidad de evitar peligrosConsciente y desorientado en las 3 esferas (difícil de valorar por la barrera idiomática).
Escala de Thomas de 5 (riesgo de caídas), revalorado cada 7 días por protocolo o cuando se producen cambios clínicos en el paciente.
Estado de agitación.
Precisa medidas de protección y contención para evitar caídas.
Necesidad de comunicaciónPresenta barrera idiomática importante con personal asistencial, debido a su origen ucraniano.
Alteración del lenguaje confirmado con familiares.
Necesidad de vivir según creencias y valoresNo es posible valorar esta necesidad.
Necesidad de trabajo y realizaciónIndigente. No es posible interrogar más al paciente para poder abordar esta necesidad.
Necesidad de ocioNo es posible valorar esta necesidad.
Necesidad de aprendizajeNo es posible valorar esta necesidad.
Plan de cuidados3–5El plan de cuidados se explica en la tabla 1.
Plan de cuidados
| NANDA | NOC | NIC |
|---|---|---|
| 0014 Incontinencia fecal | 0500 Continencia intestinal0501 Eliminación intestinal1101 Integridad tisular y membranas mucosas | 0410 Cuidados de la incontinencia intestinal 3590 Vigilancia de la piel |
| 0021 Incontinencia urinaria total | 0502 continencia urinaria0503 Eliminación urinaria1101 Integridad tisular y membranas mucosas | 0610 Cuidados de la incontinencia urinaria3590 Vigilancia de la piel |
| 0039 Riesgo de aspiración | 1010 Estado de deglución | 3200 Precauciones para evitar la aspiración |
| 0046 Deterioro de la integridad cutánea | 1101 Integridad tisular y membranas mucosas | 3540 Prevención de úlceras por presión |
| 0051 Deterioro de la comunicación verbal | 0902 Comunicación | 4976 Mejorar la comunicación: déficit del habla |
| 0054 Riesgo de soledad | Implicación social (1503)Severidad de la soledad (1203) | 5360 Terapia de entretenimiento5270 Soporte emocional5230 Favorecer situaciones que fomenten la autonomía del paciente |
| 0085 Deterioro de la movilidad física | 0200 Ambular0210 Realización transferencia | 221 Terapia ejercicios: ambulación |
| 0102 Déficit de autocuidado: alimentación 00108 Déficit de autocuidado: baño00109 Déficit de autocuidado: vestido00110 Déficit de autocuidado: uso del inodoro | 0300 Autocuidados: ABVD | 1803 Ayuda con los autocuidados: alimentación1801 Ayuda con los autocuidados: baño/higiene1802 Ayuda con los autocuidados: vestir y arreglo personal1804 Ayuda con los autocuidados: aseo, eliminación |
| 00129 Confusión crónica | 1214 Nivel de agitación0901 Orientación cognitiva | 6460 Manejo de la demencia6440 Manejo del delirio |
| 00155 Riesgo de caídas | 1912 Caídas1909 Conducta prevención de caídas | 6490 Prevención de caídas6654 Vigilancia (seguridad)6486 Manejo ambiental |
| 00146 Ansiedad | 1211 Nivel de ansiedad00148 Temor | 4920 Escucha activa5270 Soporte emocional |
| 00040 Riesgo de síndrome de desuso | 0204 Consecuencias de la inmovilidad fisiológicas0205 Consecuencias de la inmovilidad psicocognitivas | 740 Cuidados al paciente encamado |
| 00198 Trastorno patrón del sueño | 004 Sueño | 6482 Manejo ambiental: bienestar2300 Administración medicación |
Se han identificado los principales diagnósticos de enfermería y elaborado un plan de cuidados individualizado. Con la utilización de este hemos conseguido aportar una atención individualizada y de calidad, así como hemos asegurado la continuidad de los cuidados de enfermería.
Cabe destacar que la valoración de enfermería realizada en este estudio es la inicial, y que no se desarrolla la evolución y cambios de los diagnósticos enfermeros que se suceden durante el proceso de la enfermedad.
Dada la estabilidad clínica del paciente se decidió trasladarlo a un centro sociosanitario, en una unidad de psicogeriatría. Sabemos que el paciente, pese a las limitaciones cognitivo-conductuales de la enfermedad, ha conseguido alcanzar un mayor grado de autonomía.
Creemos necesario el conocimiento por parte de enfermería de esta enfermedad de escasa incidencia, para poder ofrecer unos cuidados de calidad, teniendo en cuenta que puede generar en el paciente un alto grado de dependencia.
Conflicto de interesesLos autores de este artículo declaran que no existe conflicto de interés alguno ni fuente de financiación.