Introducción: El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia infrecuente mesenquimal, habitual en pleura, asintomática, de crecimiento lento y sin invasión, fuerte expresión del antígeno CD34, manejado con resección completa. Su malignización en localizaciones extrapleurales y recurrencia son raras.
Objetivo: Describir presentación atípica de TFS.
Materiales y métodos: Reporte de caso.
Resultados: Mujer de 47 años sin antecedentes relevantes debuta con masa pélvica durante histerectomía por miomatosis uterina. Escanografía identifica masas retroperitoneales bilaterales de 14 y 4 centímetros, así como hidronefrosis. Seis meses después se lleva a cabo resección de tumor más salpingooforectomía bilateral. Patología reporta proliferación de células homogéneas, ovoides, disposición perivascular hemangiopericítica sobre fondo mixoide, pseudocápsula, compatible con TFS. Inmunohistoquímica describe 0-1 mitosis por 10 campos, sin necrosis, positividad para CD99/BCL-2/EMA y actina de músculo liso, sin expresión de S-100/CD34/HMB-34/calrretinina/FLI-1. Ki67: 3%. Hibridización por fluorescencia in situ (FISH) no identifica t(X;18) e inmunofenotipo del gen SS18(18q11.2) normal, confirmando diagnóstico. Veinte meses después recurrencia locorregional con varias masas en mesorrecto entre 34 y 37 milímetros por escanografía, comprometiendo músculo obturador interno, llevada a resección laparoscópica corroborando diagnóstico. La tomografía evidencia persistencia de lesión a nivel de tercera vértebra sacra. Es sometida a nueva resección retroperitoneal más vaciamiento ganglionar por abordaje posterior; patología reporta hallazgos similares.
Conclusiones: TFS con localización extrapleural a nivel retroperitoneal e inmunohistoquímica con CD34 negativo lo convierte en un caso de presentación atípica, razón por la que fue necesario confirmar con FISH.
La negatividad del CD34, presencia de atipias y recurrencia local en este caso se asocia a un comportamiento biológico más agresivo.
