Introducción: La esplenomegalia criptogénica tiene pocos casos reportados, se asocia a citopenias sintomáticas con hiperplasia compensadora de médula ósea, con una tasa de mortalidad significativa. La trombocitopenia severa podría exacerbar la fibrosis hepática y se convierte en un factor de riesgo mayor para hiperesplenismo.
Objetivo: Describir un caso de esplenomegalia criptogénica teniendo en cuenta la baja incidencia de esta.
Materiales y métodos: Reporte de un caso. Autopsia.
Resultados: Mujer de 47 años con hipertensión arterial, esclerosis focal y segmentaria de 3 años de evolución tratada con esteroides. Con 15 días de síntomas constitucionales, fiebre, artralgias, diarrea persistente, pancitopenia progresiva severa. La paciente se manejó con meropenem y fluconazol. Persiste febril por lo que se adiciona metronidazol oral ante Entamoeba histolytica en coproscópico. Persiste diarrea, test de Baermann y serología de Cryptosporidium negativos. Documentan clínicamente hepatoesplenomegalia. Ante deshidrogenasa láctica, ferritina y triglicéridos elevados se sospechó síndrome hemofagocítico, pero no se logró demostración de hemofagocitosis. Dado el antecedente epidemiológico (construcción en casa), se considera histoplasmosis diseminada, indicando Anfotericina B liposomal, escanografía toracoabdominal confirmó hepatoesplenomegalia. En fibrobroncoscopia, aislamiento de cándida glabrata, galactomanan negativo, evolución tórpida, múltiples trasfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, con traslado a cuidados intensivos. Recibió inmunoglobulina intravenosa por hipogamaglobulinemia, eltrombopag por trombocitopenia severa, cultivos finales negativos, empeoran y fallece tras 1 mes de hospitalización. La autopsia clinicopatológica concluye esplenomegalia criptogénica causante de hiperesplenismo con ruptura no traumática.
Conclusiones: La esplenomegalia puede generar citopenia que en algunos casos puede ser severa, generando complicaciones infecciosas y hematológicas fatales. A pesar de estudios la etiología puede quedar desconocida, incluyendo la autopsia, siendo pocos los casos reportados.
