Se expone el caso de un paciente de sexo masculino, de 69 años, con antecedentes de hipertensión arterial, tabaquismo, ataque cerebrovascular, fibrilación auricular, insuficiencia aórtica y cardiopatía isquémica, quien ingresa a un hospital de alta complejidad por deterioro de la clase funcional, edema de miembros inferiores y episodios de palpitaciones. En la ecocardiografía se halló fracción de eyección normal, insuficiencia aórtica grave y dilatación de aorta ascendente con criterios quirúrgicos. Dentro de los estudios prequirúrgicos, se documentó VDRL reactivo en títulos altos y confirmación del diagnóstico de sífilis con TP-PA. Se realizó reemplazo valvular aórtico con prótesis biológica e injerto de dacrón en aorta ascendente, y el estudio patológico del material quirúrgico confirmó aortitis sifilítica. Se presenta una revisión respecto a esta patología poco frecuente en la actualidad.
The case is presented of a 69-year-old male patient with a history of arterial hypertension, smoking, stroke, atrial fibrillation, aortic regurgitation, and ischaemic heart disease, who was admitted to a tertiary hospital due to functional class deterioration, lower limb oedema, and episodes of palpitations. A normal ejection fraction, with severe aortic regurgitation and ascending aortic dilation with surgical criteria, was found on echocardiography. Within pre-surgical studies, the VDRL had high titres and confirmation of the diagnosis of syphilis with TP-PA. Aortic valve replacement was performed using a biological prosthesis and Dacron graft in the ascending aorta. The histopathology study of the surgical material confirmed syphilitic aortitis. A review is presented on the current status of this rare pathology.
La sífilis cardiovascular hace parte de las manifestaciones de la sífilis terciaria, que se puede presentar como aortitis, aneurisma aórtico, insuficiencia aórtica u estenosis de los ostiae de las arterias coronarias. Usualmente debuta entre 10 a 30 años después de la infección inicial, en los pacientes que no fueron tratados. Antes de la era de la penicilina, la sífilis cardiovascular podía estar presente en el 10 al 15% de todas las enfermedades cardiovasculares, llegando a encontrarse hasta en un 86% de las autopsias de pacientes sifilíticos1, y pese a que en la actualidad es una condición infrecuente en países desarrollados, sigue reportándose en naciones de bajos ingresos2.
En Colombia para el año 2009, 2,9% de los casos de sífilis terciaria conllevaron sífilis cardiovascular, si bien para 2010 el porcentaje se redujo a un 2,6%3; no obstante, solo hay un reporte formalmente publicado4. Debido a que en la actualidad esta condición es infrecuente, se presenta un caso de sífilis cardiovascular con aortitis sifilítica, dada por dilatación aneurismática aórtica e insuficiencia aórtica grave asociada, que se trató mediante cirugía y medicamentos, obteniéndose buenos resultados.
CasoPaciente de sexo masculino, etnia mestiza, 69 años de edad, procedente y residente en zona rural de Andes - Antioquia (Colombia), de oficio agricultor. Ingresó remitido al servicio de urgencias de un hospital de alta complejidad de Medellín (Colombia), debido deterioro en su clase funcional de una semana de evolución, hasta llegar a disnea en reposo, asociado a edema de miembros inferiores y episodios de palpitaciones. No refería ortopnea, disnea paroxística nocturna, síncopes o fiebre reciente. Como antecedentes, se halló hipertensión arterial, cese de tabaquismo, cardiopatía dilatada de etiología mixta debido a enfermedad coronaria por lesión del 90% de la arteria circunfleja, detectada en otra institución cinco meses previos al ingreso e insuficiencia aórtica grave. Adicionalmente, se había documentado fibrilación auricular paroxística y ataque cerebrovascular isquémico parietal izquierdo con secuelas motoras leves. Dentro de los estudios se realizó una prueba no treponémica la cual fue negativa. Estaba en tratamiento ambulatorio con enalapril, metoprolol tartrato, atorvastatina, furosemida, ácido acetil salicílico y warfarina.
Al examen físico inicial tenía presión arterial en 112/52mm Hg, frecuencia cardiaca de 68 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 20 respiraciones por minuto, pulsoximetría del 92% al ambiente, afebril y peso de 78kg; hidratado, sin distención venosa yugular, corazón rítmico con soplo holodiastólico III/VI en foco aórtico; auscultación pulmonar normal, sin edemas, y examen neurológico sin alteraciones.
En cuanto a paraclínicos, el hemograma, los electrolitos, la función renal y las pruebas hepáticas eran normales y el INR era de 2,37. Se realizó una nueva prueba no treponémica (VDRL) que resultó reactiva 1:256 diluciones confirmado con TP-PA. Se descartaron otras infecciones de transmisión sexual como VIH, hepatitis C y hepatitis B.
Se realizó electrocardiograma que evidenció ritmo sinusal, anormalidad auricular izquierda e hipertrofia del ventrículo izquierdo. El ecocardiograma transtorácico reportó cavidades izquierdas muy dilatadas, fracción de eyección del ventrículo izquierdo 61%, sin alteraciones segmentarias de la contractilidad, válvula aórtica engrosada y calcificación moderada con fusión del velo coronario izquierdo y derecho, e insuficiencia aórtica excéntrica grave (figura 1). Se observó, además, dilatación de la aorta torácica ascendente proximal y cayado aórtico a nivel distal, lo que se confirmó mediante tomografía axial computarizada (figura 2a).
a. Tomografía torácica simple, corte sagital. Medidas de raíz de aorta, aorta ascendente, cayado aórtico y tronco braquiocefálico, con aumento del diámetro a todos los niveles. b. Intervención quirúrgica por esternotomía donde se observa aorta ascendente dilatada y pared aórtica con signos inflamatorios.
Se llevó a reemplazo aórtico con prótesis biológica e injerto de dacrón en aorta ascendente desde la unión sinotubular, proceso quirúrjico mediante el cual se comprobó la gran dilatación (figura 2b). La biopsia del material resecado en la cirugía reportó aortitis sifilítica (figura 3). Recibió 14 días de ceftriaxona venosa, y tuvo buena evolución.
Arteria aorta con ligera proliferación de la túnica íntima e infiltrado por linfocitos e histiocitos en túnica media, de aspecto usual sin fibrosis. Vasa vasorum con infiltrado inflamatorio tipo linfoplasmocitario, sin endarteritis obliterante. Hallazgos consistentes con aortitis sifilítica.
En la actualidad, con la amplia disponibilidad de la penicilina, es lógico pensar que la sífilis es un problema de salud pública resuelto. Sin embargo, en Colombia para el año 2011 se reportaron 9.324 nuevos casos de sífilis, de los cuales el 10,6% correspondían a sífilis terciaria y de estos, 1,5% a sífilis cardiovascular3. Las dificultades en el diagnóstico radican en que una vez la infección supera las primeras etapas sintomáticas, muchas veces inespecíficas, sigue un periodo latente que por lo regular es asintomático hasta que de manera tardía se detectan complicaciones como sífilis cardiovascular o neurosífilis1.
La aortitis sifilítica es la manifestación más común de sífilis cardiovascular, y compromete principalmente la aorta ascendente, aparentemente por su gran red linfática que es invadida por el Treponema pallidum en la infección primaria5. Implica, así mismo, la aorta ascendente en el 50% de los casos, el arco aórtico en el 35% y la aorta descendente en 15%, con lo cual se favorece la formación de aneurismas e insuficiencia valvular aórtica. La espiroqueta tiene predilección por los vasos pequeños de la vasa vasorum, hecho que induce una endarteritis obliterante, que produce daño isquémico de la túnica media de la aorta, y lleva a pérdida del músculo liso y de su matriz extracelular asociada, incluidas las fibras elásticas6. Adicionalmente, el anillo valvular aórtico también sufre procesos de fibrosis y calcificación por los mismos mecanismos. Con la destrucción de la túnica media se pierde el retroceso elástico de la aorta, la cual se dilata formando un aneurisma que induce insuficiencia aórtica por compromiso del anillo valvular, que en estadios avanzados puede conducir a falla cardiaca6,7.
En general, la aortitis no complicada es asintomática; sin embargo cuando no se trata, con el paso de los años pueden desarrollarse aneurismas aórticos hasta en un 71% de los casos8, la mayoría simples, fusiformes más que saculares, que casi siempre comprometen la aorta ascendente7. La insuficiencia aórtica es otra complicación frecuente (47%), mientras que la estenosis ostial coronaria es rara1. La ruptura de aneurismas no tratados y la insuficiencia cardiaca son las causas más comunes de muerte asociada a sífilis cardiovascular7.
La presentación clínica de la sífilis cardiovascular es variada y depende del grado de complicación de la aortitis sifilítica; así, entonces, puede haber angina en caso de obstrucción del ostiae coronario, síntomas de insuficiencia cardiaca, o dolor torácico secundario a la expansión del aneurisma aórtico5.
Cuando el clínico se enfrenta a un paciente con aneurisma de la aorta torácica, debe considerar varias etiologías, entre estas los cambios degenerativos del vaso, trastornos genéticos del tejido conectivo (Marfan y Ehlers-Danlos), aterosclerosis, disección aórtica aguda, válvula aórtica bicúspide, vasculitis (Takayasu, arteritis de células gigantes), procesos infecciosos (sífilis, tuberculosis) y eventos traumáticos. Sin embargo, la evaluación minuciosa por medio de una historia clínica detallada y examen físico, son los primeros pasos para enfocar con precisión la solicitud de las pruebas diagnósticas9. El paciente del caso fue remitido por síntomas de falla cardiaca atribuibles a enfermedad coronaria y valvular. Como se ha observado en varios reportes4,9 este es el contexto clínico habitual de los pacientes con sífilis cardiovascular, cuyo desencadenante es la insuficiencia aórtica avanzada, que para el caso en particular, existió un compromiso evidente de las cavidades izquierdas. Estos fenómenos de regurgitación aórtica y compromiso cardiaco son secundarios a la dilatación aórtica y no a daño directo de las valvas por el proceso sifilítico, lo cual es característico en la espondilitis anquilosante con cambios histológicos similares a la sífilis10.
En varios reportes de autopsias7,10, similares al caso expuesto, se ha descrito que casi la totalidad de pacientes con sífilis cardiovascular tenían dilatación aneurismática de la aorta ascendente, y en estos la superposición de un aneurisma sacular sobre uno fusiforme es casi patognomónica de aortitis sifilítica9. El proceso sifilítico parte de la unión sinotubular y respeta la porción sinusal de la aorta, la cual sí se ve comprometida en los síndromes de Marfan y Ehlers-Danlos10.
Otra condición asociada al compromiso cardiaco secundario de la sífilis, es la estenosis de los ostiae de las arterias coronarias dentro del fenómeno de la aortitis sifilítica7, y no por daño directo, lo que puede conducir a infarto del miocardio10. El paciente reportado tenía compromiso de una arteria epicárdica (circunfleja), lo cual no se explica por la sífilis, pero sí por fenómenos ateroscleróticos (edad, extabaquismo, hipertensión arterial).
Respecto al diagnóstico de la sífilis cardiovascular, siempre se debe sospechar esta entidad en mayores de 40 años, con dilatación aneurismática de la aorta ascendente, con o sin regurgitación aórtica, y con factores de riesgo para infecciones de transmisión sexual (promiscuidad, drogadicción)10. La prueba inicial debe ser no treponémica, como el VDRL o RPR, sin embargo, hay limitaciones en cuanto a la sensibilidad para estadios tempranos y tardíos de la infección1,1, como ocurrió con este caso, que tuvo una primera prueba negativa y luego otra altamente reactiva (posible efecto prozona). Otra condición que debe tenerse en cuenta es la neurosífilis, la cual se llegó a reportar hasta en un 43% de pacientes con sífilis cardiovascular1. Para este caso se indicó punción lumbar, pues a pesar de que el paciente no tenía alteraciones neurológicas, sí presentaba títulos muy altos en la prueba no treponémica; sin embargo, este procedimiento no se pudo realizar por su estado de anticoagulación a causa de fibrilación auricular.
En lo concerniente al manejo médico, la penicilina sigue siendo la piedra angular en el tratamiento de la sífilis terciaria1,11. En el caso de la sífilis cardiovascular, se recomiendan 2,4 millones de unidades de penicilina benzatínica intramuscular semanal por tres dosis, mientras que para la neurosífilis, penicilina cristalina intravenosa entre 10 a 14 días11. Debido a que no se pudo realizar una punción lumbar para estudios del líquido cefalorraquídeo, el paciente fue tratado de forma empírica con ceftriaxona por dos semanas, esquema que también constituye una alternativa razonable para el manejo de la neurosífilis1,11.
Acerca del manejo quirúrgico, la sífilis cardiovascular cumple con las mismas indicaciones para intervenir un aneurisma de la aorta ascendente con base en los síntomas, el diámetro aórtico máximo, las condiciones asociadas (elastopatías, válvula aórtica bivalva), la progresión del aneurisma y el grado de insuficiencia aórtica12. Debe realizarse cirugía cuando el diámetro en la aorta ascendente sea ≥ 55mm, aunque pueden considerarse 50mm como indicación de cirugía en pacientes con antecedentes familiares de aneurisma, hipertensión arterial, coartación de aorta, o incremento en el diámetro del aneurisma > 3mm/año, aplicables de igual forma para la dilatación aórtica asociada a válvula aórtica bivalva13. En los casos de intervención cardiaca por compromiso de otra estructura, el valor disminuye a 45mm12.
Una vez tratada la sífilis terciaria el seguimiento es clínico y por medio de títulos de VDRL o RPR, que deberán disminuir cuatro veces respecto al valor inicial, si bien, en fases tardías de la infección este descenso puede ser más lento11; a este respecto, se han publicado algunos reportes exitosos que han utilizado tomografía por emisión de positrones para el diagnóstico y seguimiento de la aortitis sifilítica14,15.
ConclusionesLa sífilis continúa siendo un problema de salud pública en países en vías de desarrollo. Si bien la sífilis cardiovascular es una complicación poco frecuente, el clínico debe sospecharla en un paciente con sexualidad activa, con o sin evidencia de infección sifilítica primaria conocida, en quien se detecte dilatación aneurismática de la aorta ascendente. En tal sentido, dentro de los paraclínicos iniciales es obligatoria una prueba no treponémica.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónNinguna.
Conflicto de interesesNinguno.