Los tumores cardiacos representan el 0.2% y pueden ser primarios o metastásicos (secundarios), siendo estos últimos 20 a 40 veces más comunes que los primarios. De los tumores primarios, el 75% son benignos y aproximadamente el 50-85% de estos corresponden a mixomas, con una incidencia de 0.5-1 por 106 individuos por año. Se presenta el caso de un paciente de 56 años de edad, sin factores de riesgo cardiovascular ni antecedentes patológicos, con un mixoma auricular izquierdo de 4,6×4,5cm, que prolapsaba hacia la válvula mitral en diástole provocando obstrucción intermitente de la misma y estenosis mitral severa. El diagnóstico se realizó mediante una ecocardiografía transtorácica, sin requerir de otras pruebas diagnósticas. Se realizó resección quirúrgica, lográndose la resección completa del tumor. La evolución posterior del paciente fue satisfactoria, siendo egresado a los 11 días de la intervención.
Cardiac tumors account for 0.2% and can either be primary of metastatic (secondary), the latter being 20 to 40 times more frequent than the primary ones. When it comes to primary tumors, 75% are benign and approximately 50-85% of those represent myxomas, with an incidence of 0.5-1 in 106 individuals per year. We present the case of a 56 year-old patient, without cardiovascular risk factors or pathological history, with a 4.6×4.5cm left atrial myxoma prolapsing into the mitral valve during diastole causing an intermittent obstruction and severe mitral valve stenosis. Diagnosis was reached with a transthoracic echocardiogram without need of further diagnostic tests. Surgical resection was performed, achieving complete resection of the tumor. Patient's evolution was satisfactory, he was discharged 11 days after the surgery.
El mixoma es el tumor cardiaco benigno más frecuente en el adulto, constituyendo del 50 al 85% de todos los tumores benignos del corazón. Presenta un verdadero desafío diagnóstico al simular muchas enfermedades cardiovasculares o sistémicas1. Su nombre deriva de la matriz extracelular mixta rica en glicoproteínas y proteoglicanos. Los mixomas cardiacos son neoplasias benignas, proliferan lentamente, no se infiltran en el miocardio y, por lo general, no se forman lesiones metastásicas. En el 80% de los casos se origina en la aurícula izquierda, aunque se ha encontrado en las cuatro cavidades cardiacas2,3. Su imagen histológica es característica, por lo que su identificación no representa un reto para los patólogos quirúrgicos1.
Aunque se trata de tumores histológicamente benignos, no dejan de representar un peligro, debido a que pueden generar arritmias, émbolos a distancia y alteraciones en la hemodinámica del corazón cuando obstruyen el tracto de entrada o el tracto de salida del ventrículo izquierdo, lo cual puede ocasionar síncopes y muerte súbita. Además, pueden infectarse. La tríada clásica la conforman los síntomas cardiacos obstructivos, fenómenos embólicos sistémicos o pulmonares y síntomas constitucionales. Localmente el tumor puede causar un deterioro hemodinámico bien por la obstrucción al flujo o la deformación de la válvula mitral4–6.
A continuación se presenta el caso de un paciente de 56 años de edad, con un mixoma auricular izquierdo grande, asociado a estenosis valvular mitral, que requirió extirpación.
Caso clínicoHombre de 56 años de edad, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos ni antecedentes patológicos. Consultó por clínica de disnea en reposo y palpitaciones de tres días de evolución. En la exploración física se apreciaban: ruidos cardiacos arrítmicos y un soplo diastólico mitral. En la exploración analítica se destacaban: hemograma sin anemia, sin alteraciones en la línea blanca ni megacariocítica, creatinina y nitrógeno ureico normales. Las cardioenzimas fueron negativas. El electrocardiograma mostró fibrilación auricular con respuesta ventricular acelerada a 99 latidos/min. En la radiografía de tórax existía cardiomegalia. Al ingreso se le realizó impresión diagnóstica de fibrilación auricular con respuesta ventricular acelerada y falla cardiaca. En el ecocardiograma transtorácico modo bidimensional y Doppler color (figs. 1 y 2), se documentó: masa intracardiaca en la aurícula izquierda, única, sin infiltración ni derrame pericárdico asociado, eco densidad baja heterogénea, redondeada, de 4,6×4,5cm. de superficie regular, pediculada, con anclaje en el tabique interauricular en región de la fosa oval, movilidad alta con prolapso hacia la válvula mitral en diástole, provocando obstrucción intermitente de la misma, estenosis dinámica severa de la válvula y dilatación auricular izquierda severa. Con la sospecha de mixoma auricular, se remitió el paciente de manera urgente al servicio de cirugía cardiaca para extirpación de la masa. A través de una auriculotomía izquierda por vía transeptal superior se procedió a la exéresis del tumor con cauterización de la base de implantación. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de mixoma. La evolución posterior del paciente fue satisfactoria, siendo dado de alta a los 11 días de la intervención.
En la revisión a los 9 meses el paciente se encontró asintomático, con ecocardiograma control sin evidencia de masa, con función normal de la válvula mitral y disminución del tamaño de la aurícula izquierda (fig. 3).
Discusión
Los tumores cardiacos se clasifican en: primarios y secundarios. Los tumores primarios son aquellos que se originan directamente en el corazón, y los secundarios los que se encuentran en el corazón o pericardio como metástasis de un tumor localizado en otro tejido. Los tumores cardiacos primarios son una entidad poco frecuente y la mayoría son benignos. Mucho más frecuentes son: las metástasis de tumores de la mama, el pulmón, los sarcomas de partes blandas, el melanoma, las leucemias y los linfomas. Los tumores malignos primarios y las metástasis son más frecuentes en las cavidades derechas, mientras los benignos aparecen más en las izquierdas. Los tumores del cerebro son los únicos que no dan metástasis al corazón. Los tumores cardiacos primarios tienen una incidencia que varía de 0.0017% a 0.19% en autopsias de pacientes no seleccionados7, representando el mixoma el 50% de los que se presentan en la población adulta y el 15% en menores de 18 años. Su presentación es más frecuente en las mujeres que en los hombres con una relación 2:1 y su pico de incidencia se encuentra entre los treinta y sesenta años de vida1,3,7.
Aunque la mayoría de los mixomas son localizados en la aurícula izquierda anclados en la fosa oval del septum interauricular, pueden también estar comprometiendo las superficies valvulares y la pared de las cámaras cardiacas. Aproximadamente, el 75% de los mixomas son encontrados en la aurícula izquierda, el 20% en la aurícula derecha y son raros los casos encontrados en los ventrículos, especialmente en el derecho8.
Los mixomas se caracterizan por un estroma mixoide en el cual predominan células de mixoma o células lipídicas que se caracterizan por: un núcleo ovalado, un nucléolo central poco prominente y un citoplasma eosinofílico abundante con bordes pobremente definidos. Las células del mixoma forman también estructuras complejas perivasculares o en forma de anillo. Se observan, además, otros cambios secundarios como: la fibrosis, la calcificación, la inflamación crónica mononuclear y la presencia de hemosiderófagos2,3,8.
La tríada clásica la constituyen: los síntomas cardiacos obstructivos, los fenómenos embólicos sistémicos o pulmonares y los síntomas constitucionales:
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Síntomas cardiovasculares, presentes en el 67% de los casos. Más comunes, son aquellos que semejan síntomas de obstrucción de la válvula mitral y se asocian frecuentemente con evidencia electrocardiográfica de dilatación de la aurícula izquierda. Aunque las anormalidades auscultatorias pueden encontrarse en el 64% de los pacientes, el clásico tumor “plop” se identifica sólo en el 15% de los pacientes.
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Embolismo sistémico, presente en el 29% de los pacientes, el 20% con déficit neurológico. A pesar de la gran frecuencia de los mixomas en la mujer, los hombres tienen la mayor probabilidad de embolización.
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Síntomas constitucionales, como fiebre y pérdida de peso se presentan en el 34% de los pacientes. Anormalidades del laboratorio como la anemia, la elevación de los reactantes de fase aguda (VSG, PCR) se presentan en el 37% de los casos1,7.
En nuestro paciente el mixoma por su gran tamaño (46×45mm) y movilidad alta, produjo obstrucción de la válvula mitral causando estenosis dinámica que se manifestó clínicamente.
Manzur, et al., reportó un caso de mixoma auricular izquierdo en la ciudad de Cartagena, asociado a insuficiencia severa de la válvula mitral, en paciente de género femenino de 31 años de edad en quien el ecocardiograma Doppler color, reveló la existencia de una masa móvil flotante en la aurícula izquierda, que correspondió a un mixoma de aproximadamente 5,6cm. que pasaba la válvula mitral hasta la mitad del ventrículo con obstrucción del tracto de entrada del mismo. El mixoma se extirpó quirúrgicamente9.
La Clínica Cardiovascular Santa María de Medellín, publicó un informe de tumores cardiacos durante un registro de 15 años de experiencia entre los años 1989 y 200410, describiendo la distribución anatómica, por edades y los síntomas de los pacientes con diagnóstico de tumores cardiacos secundarios y primarios. El mixoma correspondió al 76% de los casos, en pacientes mayores de 45 años de edad, con mayor localización en la aurícula izquierda. El principal síntoma fue la disnea, seguido por síntomas neurológicos incluido el síncope, y por último el dolor torácico, el cual se ubicó en tercer lugar. Hubo mayor frecuencia de mixomas en el género masculino.
La ecocardiografía transtorácica usualmente es suficiente para diagnosticar mixomas, pero si el resultado no es óptimo puede utilizarse la ecocardiografía transesofágica. La sensibilidad del ecocardiograma transtorácico para el diagnóstico de los mixomas es cercana al 95% y la de la ecocardiografía transesofágica es del 100%. El caso que se presenta solo necesitó la ecocardiografía transtorácica para realizar un diagnóstico preciso y esta fue suficiente para realizar la intervención quirúrgica del paciente1,9.
La ecocardiografía juega un papel fundamental para poder realizar un diagnóstico precoz en estos pacientes. Nos permite descartar otras entidades que cursan con la disnea y el soplo, como la miocardiopatía hipertrófica y las valvulopatías. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con los trombos intracardiacos, dado la diferente estrategia terapéutica en ambos casos. Como regla general, los trombos suelen aparecer en los pacientes con fibrilación auricular, aurícula izquierda dilatada, estenosis o prótesis mitral y tricuspídea, situación de bajo gasto cardiaco y presencia de ecocontraste espontáneo en la aurícula izquierda4.
La resección quirúrgica es el tratamiento de los mixomas cardiacos. La cirugía debe ser urgente, para evitar complicaciones como los fenómenos embólicos o la muerte súbita. En ocasiones es necesario actuar también sobre la válvula mitral si existe dilatación del anillo o están afectados los velos o las cuerdas por el tumor. El pronóstico de estos tumores es en general bueno. La cirugía es curativa en la mayoría de los casos, aunque hay que realizar un seguimiento periódico con la ecocardiografía durante varios años, ya que existen casos de recidiva, la mayoría debidas a una inadecuada resección quirúrgica1,7,9,10.
ConclusionesLos mixomas cardiacos se encuentran entre las enfermedades más difíciles de diagnosticar, debido a la baja frecuencia en la población y la presentación clínica inespecífica. Es comprensible que al primer contacto médico se atribuyan los síntomas a enfermedades más frecuentes.
La clave para diagnosticar un tumor cardiaco está en incluirlo en el diagnóstico diferencial. Es necesaria una historia clínica exhaustiva y un buen examen físico sobre todo en presencia de datos atípicos, así como las pruebas complementarias entre las cuales tenemos la ecocardiografía transtorácica.
El tratamiento del mixoma cardiaco sintomático es la resección quirúrgica rápida del tumor, con resección amplia de la zona circundante a la base tumoral para evitar recidivas.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
Fuente de financiaciónRecursos propios de los autores.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener conflicto de intereses.