La estenosis mitral usualmente es causada por fiebre reumática. A pesar de ser una patología poco frecuente en los países desarrollados, es prevalente en los países en vía de desarrollo, donde aproximadamente dos tercios de la población mundial vive, haciendo de esta condición, una enfermedad valvular común. Es importante considerar la estenosis mitral en el diagnóstico diferencial de los pacientes con edema agudo de pulmón cardiogénico refractario y la valvuloplastia mitral percutánea de emergencia como el tratamiento definitivo. Se presenta el caso de un paciente femenino de 21 años, con edema agudo de pulmón cardiogénico refractario, secundario a estenosis mitral muy severa de origen reumático, tratado con valvuloplastia percutánea con balón de urgencia. Se realiza una revisión sobre la estenosis mitral y se examina el tratamiento con especial énfasis en los casos publicados en la literatura de valvuloplastia mitral percutánea de emergencia.
Mitral valve stenosis is usually caused by rheumatic fever. Although it is an uncommon disease in developed countries, it is prevalent in developing countries where approximately two-thirds of the world population lives, making this condition a common valve disease. It is important to consider mitral stenosis in the differential diagnosis of patients with acute refractory cardiogenic pulmonary oedema, and emergency percutaneous mitral valvuloplasty as the definitive treatment.
The case is presented of a 21 year-old female with acute refractory cardiogenic pulmonary oedema, secondary to a very severe mitral stenosis of rheumatic origin, and who was treated with an urgent percutaneous balloon valvuloplasty. A review of mitral stenosis is presented, and the treatment is examined, with special emphasis on cases of emergency percutaneous mitral valvuloplasty published in the literature.
La estenosis mitral frecuentemente es causada más por fiebre reumática1. Se estima que la prevalencia de enfermedad reumática cardiaca es de 6 por cada 1.000 niños en la India y de 0,5 por 1.000 en países desarrollados; la edad media de presentación es cercana a los 15 años y es más frecuente en mujeres2.
La enfermedad reumática afecta la válvula mitral produciendo engrosamiento y nodularidad de las valvas, fusión de las comisuras, así como fusión y acortamiento de las cuerdas tendinosas, lo que se traduce en reducción del área valvular y resistencia al flujo sanguíneo2.
El aumento de la presión en la aurícula izquierda se transmite a la circulación pulmonar, generando edema agudo de pulmón, como en el caso que se expone3,4. En 1982 surgió la idea que una válvula mitral puede ser dilatada de forma percutánea y posteriormente se estableció este procedimiento, en caso de síntomas severos y estenosis mitral severa documentada por un área valvular ≤ 1,5 cm2, siendo este siempre programado5.
CasoPaciente femenina de 21 años, remitida al servicio de urgencias, por cuatro días de tos con expectoración espumosa y rojiza asociada a deterioro de la clase funcional hasta NYHA IV. Como antecedentes relevantes, hace un año y medio, posterior a un procedimiento quirúrgico estético, presentó falla respiratoria con necesidad de soporte ventilatorio invasivo por una semana, sin desencadenante claro. Posteriormente, presentó disminución de la clase funcional hasta NYHA II.
Al ingreso se encontraba con frecuencia cardiaca de 145 latidos por minuto; frecuencia respiratoria de 38 respiraciones por minuto; tensión arterial de 98/46mm Hg y pulsoximetría de 83% con oxígeno suplementario al 50%. Al examen físico se encontró ingurgitación yugular, a la auscultación cardiopulmonar los ruidos cardiacos eran rítmicos, con presencia de soplo diastólico audible en los focos de la base grado III/IV y reforzamiento del S1 con estertores crepitantes diseminados en ambos campos pulmonares. Además, se encontró frialdad distal y llenado capilar mayor de 2 segundos.
Los gases arteriales al ingreso con FIO2 al 50% mostraron un pH 7,39, presión parcial de dióxido de carbono (pCO2) de 27mm Hg, presión arterial de oxígeno (PO2) de 49mm Hg, bicarbonato (HCO3) 18mm Hg, PaO2FIO2: 98mm Hg y lactato 0,9mmol/L. El hemograma mostró leucocitosis de 12.300 a expensas de neutrofilia (88%) y bandemia del 5%, además de procalcitonina positiva. Los electrolitos al igual que la función renal y hepática se encontraban dentro de los límites de normalidad.
La radiografía de tórax (fig. 1A) mostró infiltrados de ocupación alveolar en ambos campos pulmonares, al igual que pérdida de las curvaturas normales de la silueta cardíaca, que sugirió un crecimiento importante de la aurícula izquierda. El electrocardiograma evidenció taquicardia sinusal con onda P bimodal en la derivación II.
Debido a falla respiratoria hipoxémica, se inició soporte ventilatorio invasivo, adicional a soporte vasopresor por choque refractario a cristaloides. Con el objetivo de establecer si concomitante a la sospecha inicial de compromiso séptico pulmonar, cursaba con etiología cardíaca asociada, se decidió realizar tanto broncoscopia con lavado broncoalveolar como ecocardiograma transtorácico. En la broncoscopia se observó hiperemia de la mucosa de la tráquea, leve de los bronquios fuente y muy severa de los bronquios lobares y segmentarios, sin secreciones ni material purulento, descartando hemorragia alveolar como causa del cuadro clínico. Se tomaron cultivos.
El ecocardiograma transtorácico (fig. 2A) mostró dilatación moderada (área de 21cm) de la aurícula izquierda con cambios que sugerían etiología reumática, dada por engrosamiento en palo de hockey, gradientes elevados (gradiente medio 10mm Hg), área por planimetría de 0,7 cm2 trazada en modo 2D y calculada por tiempo de hemipresión en 0,8 cm2. El índice de Wilkins calculado fue: engrosamiento del tercio distal con diámetro de 8mm [2]; Movilidad de los tercios basal y medio [2]; Focos de calcificación limitados a los bordes de las valvas [2]; Compromiso mínimo de aparato subvalvular limitado a la porción justo debajo de las valvas [1]; para un total de 7/16 puntos, hipertensión pulmonar con presión sistólica de la arteria pulmonar de 59mm Hg con fracción de eyección normal (65%).
A. Ecocardiograma transtorácico de ingreso. Eje largo paraesternal que muestra cambios consistentes con enfermedad mitral de origen reumático. Nótense (flechas) valvas engrosadas y apariencia de palo de hockey de la valva anterior, área de 0,7 cm2; adicionalmente, dilatación auricular izquierda (área de 21 cm2). B. Ecocardiograma transtorácico postprocedimiento. Visión apical de cuatro cámaras que muestra válvula mitral con estenosis leve, área de 1,6 cm2, insuficiencia moderada sin prolapso de sus valvas.
El diagnóstico inicial fue choque mixto séptico, secundario a neumonía multilobar severa adquirida en la comunidad y choque cardiogénico secundario a estenosis mitral muy severa estadio D, por lo que se decidió iniciar manejo antibiótico de amplio espectro y soporte vasopresor con fenilefrina, con cuidadoso control de la frecuencia cardiaca.
La evolución de la paciente fue tórpida por el desarrollo de falla multiorgánica con compromiso hepático, hematológico y renal, que requirió inicio de terapia de reemplazo renal modalidad hemodiálisis intermitente y soporte transfusional. El manejo más estricto del volumen circulante y de la sobrecarga hídrica, permitió disminuir el soporte ventilatorio logrando una mejoría transitoria del cuadro clínico. Sin embargo, nuevamente hubo deterioro del patrón respiratorio y hemodinámico.
Ante el deterioro respiratorio y la reaparición de edema agudo de pulmón, se decidió realizar valvuloplastia percutánea con doble balón, bajo visión fluoroscópica con ayuda de ecocardiografía transesofágica (fig. 3 A y B). Durante el procedimiento, se midió la presión sistólica de la arteria pulmonar en 72mm Hg, la presión diastólica de la arteria pulmonar en 24mm Hg y la presión media de la arteria pulmonar en 44mm Hg, al igual que el gradiente pico transvalvular mitral [16mm Hg]. Como complicación se documentó derrame pericárdico con taponamiento, que requirió punción pericárdica en la que se drenaron 500 centímetros cúbicos; requirió también soporte transfusional de hemoderivados durante e inmediatamente luego del procedimiento.
Se hizo control posterior al procedimiento con ecocardiograma transtorácico, el cual mostró una válvula mitral con estenosis leve dado por área de 1,6 cm2 por planimetría, gradiente medio de 6mm Hg e insuficiencia moderada sin prolapso sistólico de las hojillas al cierre (fig. 2B). Adicionalmente, se tomó una radiografía de tórax (fig. 1B) que mostró mejoría significativa del edema pulmonar cardiogénico. El cultivo del lavado bronco alveolar fue negativo.
La evolución fue satisfactoria y se resolvió por completo el derrame pericárdico, el edema pulmonar y la falla renal aguda.
DiscusiónLa estenosis mitral es una obstrucción del flujo de la aurícula al ventrículo izquierdo. Otras causas de estenosis mitral incluyen calcificación degenerativa severa del anillo valvular mitral, anomalías congénitas como la válvula mitral en paracaídas, enfermedades infiltrativas como las mucopolisacaridosis, enfermedad de Fabry, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, estenosis tras reparo de válvula mitral y síndrome carcinoide2.
El orificio valvular mitral normal tiene un área de 4-6 cm2. Se produce un gradiente de presión entre la aurícula y el ventrículo izquierdo cuando el área valvular cae por debajo de 2 cm2 que hace que la estenosis mitral se vuelva hemodinámicamente significativa3,4. En el caso reportado, el área valvular mitral era de 0,7cm2, hecho que contribuía a la persistencia del edema agudo de pulmón.
Como consecuencia de la disminución del área valvular mitral se genera aumento de la presión en la aurícula izquierda al final de la diástole, el cual se transmite a la circulación pulmonar, que a su vez incrementa la presión hidrostática en los capilares pulmonares3,4.
La elevación de la presión de la aurícula izquierda en el orden de 18-25mm Hg genera edema pulmonar en fase intersticial. Sin embargo, una vez la presión en la aurícula izquierda sobrepasa los 25mm Hg, hay edema pulmonar en fase alveolar, como se evidencia en la figura 1A3,4.
Adicionalmente, en 40% de los pacientes se produce hipertensión pulmonar y aumento de las presiones de las cavidades derechas, que de forma crónica produce falla cardíaca derecha3,4.
La disnea con el ejercicio es la manifestación clínica más frecuente. Pueden observarse eventos tromboembólicos por desarrollo de fibrilación auricular y hasta un 15% de los pacientes puede presentar hemoptisis. Puede haber disfonía por compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo; es durante el examen físico característico que se ausculta un soplo diastólico de bajo tono, asociado a reforzamiento del primer ruido cardiaco y chasquido de apertura diastólico1.
El examen para establecer el diagnóstico, evaluar la severidad de la enfermedad y realizar el seguimiento de la estenosis mitral es el ecocardiograma transtorácico. El puntaje de Wilkins se ha convertido en la referencia ecocardiográfica para la evaluación de la válvula mitral6. La movilidad de las valvas, su engrosamiento, la calcificación y el compromiso del aparato subvalvular mediante el puntaje de Wilkins, son la mejor herramienta para predecir el éxito terapéutico de una intervención percutánea1. Los mejores resultados se obtienen con un puntaje menor o igual a 8.
En 1982, Inoue propuso que una válvula mitral degenerada puede ser dilatada mediante un balón. En tal sentido, un resultado exitoso se define como un área valvular mayor de 1,5 cm2 sin regurgitación mitral mayor a leve7, resultado que se alcanza en casi un 90% de los pacientes2.
La mayoría de las complicaciones ocurre durante el procedimiento, siendo el hemopericardio la más frecuente, con una incidencia hasta del 2%. Otras complicaciones posibles son la liberación de microtrombos de la aurícula izquierda, el aumento en la severidad de la regurgitación mitral, complicaciones asociadas al acceso vascular y la generación de cortocircuito iatrogénico de izquierda a derecha, el cual puede persistir y no tiene repercusión hemodinámica7. La mortalidad asociada al procedimiento es aproximadamente del 3% y está dada principalmente por taponamiento o regurgitación mitral severa2.
Las contraindicaciones principales para la realización de valvuloplastia son las siguientes: trombo en la aurícula izquierda, área valvular mayor de 1,5 cm2, regurgitación mitral moderada o severa, calcificación severa de las comisuras, enfermedad concomitante valvular o enfermedad coronaria que requiera intervención quirúrgica8.
En un estudio publicado en 2005, que incluyó 493 pacientes sometidos a valvuloplastia mitral con balón y seguimiento hasta por 15 años, se evaluó la proporción de reestenosis y la sobrevida libre de eventos definida como muerte, necesidad de nuevo procedimiento percutáneo, requerimiento de reemplazo valvular mitral o deterioro de clase funcional a NYHA III o IV. Se encontró reestenosis de la válvula mitral en el 17,4%, siendo predictor de reestenosis un puntaje ecocardiográfico mayor de 8. La sobrevida libre de eventos para esta población a 5, 7, 10 y 13 años fue de 92%+1%, 87%+2%, 80%+3% y 74%+3%, respectivamente. Se identificó que tanto el puntaje ecocardiográfico como la edad fueron predictores de sobrevida libre de eventos9.
Los estudios reportados de casos de valvuloplastia de emergencia, en su mayoría son de tipo observacional e incluyen pacientes con estenosis mitral muy severa, con un área valvular menor de 1,0 cm2 y edema pulmonar refractario, definido como aquel que persiste a pesar de la terapia diurética adecuada y el tratamiento óptimo de las causas precipitantes como infecciones pulmonares, anemia o fibrilación auricular con respuesta ventricular no controlada.
En un estudio observacional y retrospectivo, el cual tuvo como objetivo evaluar la eficacia y la seguridad de la valvuloplastia percutánea de emergencia en pacientes con paro cardíaco, choque cardiogénico o edema pulmonar refractario con estenosis mitral muy severa, se encontró que de 40 pacientes sometidos a este procedimiento de forma urgente, 24 (60%) se recuperaron sin complicaciones. De los restantes, 14 fallecieron. De estos, 7 murieron por falla del procedimiento o por regurgitación mitral severa, y los otros 7 por causas diferentes al procedimiento. El análisis multivariado confirmó que una puntuación de Wilkins ≥ 8 (p=0,008), gasto cardiaco ≤ 3,5 L/min (p=0,001) y presión sistólica de la arteria pulmonar ≥ 65mm Hg (p=0,023) fueron predictores significativos de mortalidad10.
Otro estudio que evaluó el desenlace de 12 pacientes jóvenes críticamente enfermos con falla cardíaca refractaria sometidos a valvuloplastia percutánea de la válvula mitral, encontró que el procedimiento fue técnicamente exitoso en el 100% de los casos. Además, todos los pacientes mejoraron los parámetros hemodinámicos dados por aumento del área valvular mitral, resultados que fueron significativos. Los autores concluyeron que cualquier mejoría de la obstrucción al flujo en pacientes críticamente enfermos e inestables hemodinámicamente, produce una reducción en la resistencia vascular pulmonar y por ende mejoría del grado de hipertensión pulmonar y de la condición de los mismos11.
Finalmente, en otro estudio se evaluaron los desenlaces de pacientes con edema pulmonar refractario a quienes se les realizó valvuloplastia percutánea. De un total de 17, 14 tuvieron una recuperación exitosa; de los 3 restantes, 2 fallecieron, uno antes de la valvuloplastia y el segundo 48 horas después por embolia pulmonar masiva. El otro paciente tuvo falla del procedimiento percutáneo por lo que fue llevado a reemplazo valvular mitral. Los autores concluyeron que la dilatación percutánea con balón no solo es un procedimiento seguro sino efectivo en pacientes con edema pulmonar refractario secundario a estenosis mitral, y que puede considerarse como una alternativa en pacientes críticamente enfermos12.
ConclusionesEs importante considerar la estenosis mitral en el diagnóstico diferencial de pacientes con edema pulmonar refractario. La valvuloplastia percutánea de emergencia es un procedimiento seguro, cuya tasa de éxito es considerablemente alta en los pacientes con puntaje de Wilkins ≤ 8, si se lleva a cabo en un centro de alta complejidad y experiencia.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflictos de interesesNinguno.