Se describe el caso de un paciente del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt de Bogotá con una hemimelia de peroné asociada con una barra tarsiana subtalar, con el calcáneo trasladado en sentido externo. Se trata de una deformidad poco reconocida. La deformidad se trató quirúrgicamente, con lo que se consiguió un pie plantígrado y bien alineado, apto para el apoyo y para futuros alargamientos. Este caso pretende llamar la atención sobre las deformidades de los pies muy frecuentemente asociadas con hemimelia del peroné.
Nivel de evidencia clínicaNivel V, reporte de caso.
This is the history of a patient at the Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt, Bogotá, Colombia, with fibular hemimelia associated with a subtalar tarsal coalition and an externally displaced calcaneus. It is a little known deformity. The deformity was treated surgically, obtaining a plantigrade, well-aligned foot, suitable for weight bearing and future lengthening. This case report seeks to call attention to the foot deformities very frequently associated with fibular hemimelia.
Level of evidenceV, case report.
La hemimelia fibular es la deficiencia longitudinal congénita más frecuente en el miembro inferior, con una frecuencia de 1/40.000 recién nacidos vivos1. Está asociada con un gran número de deformidades, entre las cuales se incluyen: ausencia de rayos laterales en los pies, barras tarsianas subtalares, configuración del tobillo en enartrosis (ball and socket), malorientación de la articulación del tobillo, angulación anterointerna de la diáfisis tibial, acortamiento del peroné, inestabilidad de la rodilla, hipoplasia del cóndilo femoral lateral, acortamiento y retroversión femoral, y displasia de cadera1,2.
La etiología no se conoce. No se ha logrado identificar un patrón hereditario. Se ha descrito su asociación con exposición a agentes teratógenos, como radiación, inyección de insulina y desnutrición3,4.
La clasificación más conocida es la de Kalamchi y Achterman, que la divide en dos tipos5 (tabla 1).
Clasificación de la hemimelia de peroné
| Tipo I | Ausencia parcial o completa del peroné |
| Tipo IA | El peroné está completo, pero es corto y pequeño. La epífisis proximal está en sentido distal a la fisis superior de la tibia y la epífisis distal del peroné está en sentido proximal a la articulación tibioperonea |
| Tipo IB | Es la forma más grave. Hay ausencia parcial del 30 al 50% de la porción superior y en el extremo distal la epífisis está ascendida y no apoya el tobillo |
| Tipo II | No se observa el peroné en la radiografía. Este hueso suele estar reemplazado por un vestigio fibroso o fibrocartilaginoso |
Esta clasificación se enfoca en el grado de deficiencia del peroné, sin considerar las alteraciones de la tibia, el tobillo y el pie, lo que la hace poco útil para planear tratamientos reconstructivos. Esto se explica porque, cuando fue concebida, el tratamiento ablativo era el recomendado en la mayoría de los casos.
Para subsanar esta deficiencia y con la idea de proporcionar una herramienta que guíe al cirujano para planear un tratamiento reconstructivo, el Dr. Dror Paley propuso la clasificación6 que aparece en la tabla 2.
Clasificación de Paley para la hemimelia de peroné
| Tipo 1 | Acortamiento de la extremidad, pero con un tobillo estable y pie plantígrado |
| Tipo 2 | Además del acortamiento, se encuentra el tobillo en valgo. Sin embargo, la deformidad se corrige pasivamente |
| Tipo 3 | La hemimelia se asocia con deformidad rígida del tobillo en equino y valgo |
| Tipo 3 a | La articulación tibiotalar se encuentra deformada en procurvatum y valgo |
| Tipo 3 b | Hay una barra tarsiana subtalar deformada en equino y valgo con traslación lateral del calcáneo |
| Tipo 3 c | Es la combinación de los subtipos 3a y 3b, con compromiso tanto del tobillo como de la articulación subtalar |
| Tipo 3 d | La articulación subtalar existe (no hay barra tarsiana, pero se encuentra mal orientada en valgo) |
| Tipo 4 | Hemimelia asociada con pie equino varo |
Clasificacion de Paley de la hemimelia fibular6.
El diagnóstico de la patología se basa en la identificación clínica e imagenológica de las anomalías esqueléticas que forman parte de esta deformidad. Entre las alteraciones más destacadas está la disminución de la longitud de la pierna, con pies con ausencia de rayos laterales y deformidad en valgo de la rodilla, que además tiene inestabilidad anteroposterior. También se encuentra que la tibia está angulada en sentido anteromedial; por lo regular se advierte una depresión cutánea en el vértice de la curva, sobre la cara anterior de la tibia. Puede haber disminución de la movilidad del retopié por barras tarsianas, más frecuentes en la articulación subtalar. En el 60% de los casos se asocia fémur corto congénito7.
Descripción del casoSe trata de un paciente de 1 año que presenta una hemimelia de peroné derecho de tipo II de la clasificación de Kalamchi y tipo 3c de la clasificación de Paley (fig. 1). La rodilla se encontró en valgo por hipoplasia del cóndilo femoral externo. El tobillo era inestable, en valgo con mala orientación de la articulación tibiotalar en procurvatum (verificada por resonancia magnética y artrografía intraoperatoria) (fig. 2). El pie tenía tres rayos, sindactilia entre el hallux y el segundo dedo, y braquimetatarsia (fig. 3).
La alteración más llamativa en el pie era la lateralización del calcáneo, que en la radiografía lateral se encontraba superpuesto al astrágalo (fig. 4). Este hallazgo motivó la descripción del caso por tratarse de una deformidad que suele pasar inadvertida y que, de no tratarse, impide la adecuada alineación del pie y la presencia de una deformidad en valgo de muy difícil manejo.
El manejo quirúrgico realizado con este paciente se basó en los alineamientos propuestos por el Dr. Paley. Primero se realizó una artrografía de la articulación tibiotalar para descartar una mala orientación de esta. Con este procedimiento se confirmó que existía una deformidad en procurvatum a este nivel. Se llevó a cabo el alargamiento de los tendones del Aquiles y los peroneos, y la extirpación del remanente fibrocartilaginoso del peroné. Se realizó osteotomía a través de la barra subtalar para la reducción del calcáneo que se encontró desplazado en sentido lateral y en equino (fig. 5).
Luego de realizar la osteotomía a través de la barra tarsiana subtalar, el calcáneo se desplazó en sentido interno, debajo del talo, y en equino (fig. 6). Después, se realizó una osteotomía supramaleolar y extensora de la tibia.
Ambas osteotomías fueron fijadas con 2 clavos de Steinmann introducidos desde la planta del pie que, al prolongarse hacia la tibia, fijan también la osteotomía tibial supramaleolar que permite apreciar la recuperación de la alineación del retropié (fig. 7).
Discusión
El tratamiento reconstructivo de la hemimelia fibular está ganando terreno respecto a la cirugía ablativa. Los resultados de los procedimientos reconstructivos han mejorado desde que se tiene mejor comprensión de la anatomía patológica de la enfermedad y se han depurado las técnicas de alargamiento de las extremidades8.
Para obtener una extremidad funcional, es necesario corregir las deformidades de los pies y tratar la dismetría de los miembros inferiores. Con las técnicas modernas, estos objetivos pueden alcanzarse, en la mayoría de los casos, con una intervención para corregir las deformidades del tobillo y el pie, y con uno-tres alargamientos óseos, según la magnitud de la dismetría, durante los años de crecimiento. Esto es así, sin mencionar el manejo que suele ser necesario de las deformidades asociadas en rodilla y fémur.
Es indispensable que el cirujano interesado en preservar la extremidad de un niño con hemimelia fibular tenga una clara comprensión de la anatomía patológica de la deformidad a la cual se enfrente, así como experiencia en alargamientos óseos9. Las clasificaciones clásicas, como la de Kalamchi y Achterman, no permiten diseñar un plan de tratamiento, por lo que recomendamos emplear la que propone el Dr. Paley.
Esto implica, entre otras cosas, que dentro del estudio de cada paciente debe incluirse una resonancia magnética de la pierna y el pie para establecer una clasificación correcta.
Con este reporte de caso se busca llamar la atención sobre las deformidades de los pies que con mucha frecuencia se asocian con la hemimelia del peroné. Para encontrarlas, es necesario buscarlas de manera habitual y realizar un tratamiento acorde a los hallazgos. De lo contrario, difícilmente se conseguirá un buen resultado.
Si bien los procedimientos reconstructivos son siempre posibles, no son necesariamente la solución más práctica en todos los casos. Aunque existe controversia respecto al hecho de dónde está el límite entre la ablación y la reconstrucción en los pacientes con hemimelia fibular, la experiencia enseña que en algunos niños las deformidades asociadas son de tal magnitud que hacen preferible una amputación temprana y la adaptación de una prótesis10,11.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.
