Interstitial pneumonia with autoimmune features: Aiming to define, refine, and treat

Abstract

Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) was defined for research purposes as interstitial lung disease (ILD) associated with features of autoimmunity without diagnosed rheumatic disease (RD). Since publication of the IPAF criteria in 2015, there have been multiple studies of IPAF. However, much remains unknown regarding pathogenesis, prognosis, and treatment in IPAF. This narrative review details the history and classification of IPAF, lists challenges associated with classifying patients as IPAF, and explores the prevalence, epidemiology, and presentation of IPAF. We also examine prognosis and important features determining IPAF clinical course, outline pathogenesis, and review treatment strategies.

Resumen

La neumonía intersticial con características autoinmunes (interstitial pneumonia with autoimmune features [IPAF]) se definió, para fines de investigación, como enfermedad pulmonar intersticial (EPI) con hallazgos de autoinmunidad, sin evidencia de enfermedad reumática (ER) diagnosticada. Desde la publicación de los criterios de clasificación de IPAF en el año 2015, se han venido realizando múltiples estudios acerca de esta enfermedad. Sin embargo, aún queda mucho por conocer sobre la patogénesis, el pronóstico y el tratamiento de la IPAF. Esta revisión narrativa detalla la historia y la clasificación de la IPAF, enumera los desafíos asociados con la clasificación de los pacientes como IPAF y explora la prevalencia, la epidemiología y las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Asimismo, explicamos la patogenia, el pronóstico junto con las características importantes que determinan el curso clínico de IPAF, y revisamos las estrategias de tratamiento.