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Presenta una herencia autosómica con penetrancia variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se trata de un trastorno raro que presenta una incidencia de 1/1.000.000 de habitantes en la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Esta patología es más prevalente en los judíos Ashkenazi, con una frecuencia heterocigota del 8%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El déficit del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI puede diagnosticarse tras un sangrado o de manera incidental en una analítica sanguínea, por la presencia de una prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA). Los niveles normales se encuentran entre 70 y 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl. La deficiencia del factor provoca una tendencia a la hemorragia que es impredecible y que no tiene por qué estar relacionada con sus niveles<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El tratamiento dependerá de los valores de factor y se llevará a cabo fundamentalmente con plasma fresco congelado (PFC) y ácido tranexámico o con factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El PFC es eficaz para aumentar los niveles del factor. Se administra a dosis de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg. Tiene una vida media de 60-80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y presenta un pequeño riesgo de aparición de complicaciones, como transmisión de virus, lesión pulmonar asociada a la transfusión (TRALI) o reacción alérgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ácido tranexámico se utiliza para prevenir sangrados cuando se realizan procedimientos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI presenta alto riesgo de trombogenicidad. Se administra a dosis de 10-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/kg. Las embarazadas presentan un estado procoagulante que se puede ver aumentado si se administra dicho factor. Por este motivo, debemos realizar profilaxis antitrombótica y favorecer la movilización precoz, así como evitar asociarlo con ácido tranexámico. Se han descrito eventos tromboembólicos secundarios a la administración de dicho factor, incluso con niveles administrados inferiores a 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/kg, como coagulación intravascular diseminada, tromboembolismo pulmonar y eventos cerebrovasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mujeres con déficit de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI presentan mayor riesgo de sangrado uterino durante el trabajo de parto, y por este motivo es necesario tener una serie de consideraciones especiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Presentamos un caso de una mujer embarazada con déficit de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI que se somete a analgesia epidural para el parto.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Primigesta de 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con antecedentes de hemofilia tipo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C (déficit parcial del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI con niveles basales del 26%) sin antecedentes personales de sangrado. El embarazo fue controlado realizándose seguimiento multidisciplinar por parte de hematología, anestesiología y ginecología. La paciente acudió a consulta preanestésica para conocer las opciones analgésicas posibles ante su situación clínica. Tras dicha consulta decidió, a pesar de ofrecerle otras alternativas analgésicas, realizarse analgesia epidural, comprendiendo perfectamente el riesgo elevado de posible hematoma epidural secundario a la técnica, así como la presencia de posibles efectos secundarios derivados de la transfusión de un elevado volumen de PFC, como una lesión pulmonar aguda asociada a la transfusión. Ante el deseo de la paciente se decidió, en consenso con hematología y obstetricia, programar una inducción del parto en la semana 38 de gestación para poder realizar un adecuado control de la coagulación y corregir el déficit del factor antes de la realización de la analgesia epidural. Se decidió que los niveles mínimos de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI necesarios para poder realizar esta técnica debían ser superiores a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes de comenzar la inducción del parto se determinaron los niveles del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI, que fueron de 28,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl. Ante la presencia de valores inferiores al 40% se decidió transfundir 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg de PFC. Durante la transfusión se produjo un episodio de urticaria, que se comunicó al servicio de hematología, diciéndose disminuir la velocidad de esta. Tras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de perfusión de PFC se realizaron niveles de factor, siendo de 29,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl, por lo que se decidió transfundir 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg de PFC. Tras la transfusión se obtuvieron niveles de 45,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl, por lo que comenzamos la inducción del parto, realizándose analgesia epidural (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). La localización del espacio epidural se realizó sin incidencias al primer intento. Comenzamos la perfusión con anestésico local (ropivacaína 0,2% a 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/h), obteniendo un nivel analgésico adecuado. Tras dos horas de expulsivo activo se aplicó ventosa tipo Kiwi sin incidencias. Tras el parto se administró 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de ácido tranexámico cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante las primeras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. La paciente no presentó sangrado excesivo (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml), por lo que no fue necesario administrar PFC o factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI. Tras el parto se obtuvieron niveles de factor, siendo del 40,3%, por lo que se procedió a retirar el catéter epidural. Tampoco presentó sangrado posparto ni complicaciones relacionadas con la analgesia epidural.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las embarazadas con déficit de factor tienen un riesgo elevado de presentar sangrado durante el periodo de parto y en el puerperio inmediato. Los niveles de factor no cambian significativamente durante el embarazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, como en nuestra paciente, que presentó en la semana 38 de gestación (29,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl) niveles similares a los basales (28,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl).</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario tener un plan de manejo terapéutico que dependerá de los niveles de factor obtenidos en el tercer trimestre de gestación. Existen diferentes guías para su manejo, sin que exista un claro consenso entre ellas, ya que la bibliografía existente es escasa. Una de ellas es la Guía para el manejo de la deficiencia del factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI del Comité Británico para estándares en hematología (BCSH), de la que se pueden extraer las siguientes recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>):<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presencia de actividad de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl: debemos considerar administrar concentrado de factor XI a dosis de 10-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/kg; si no está disponible, administrar 15-25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg de PFC al inicio del trabajo de parto o antes de la inducción o cesárea, asociado a ácido tranexámico (15-20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg). El objetivo es mantener niveles de factor por encima de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/dl durante el trabajo de parto y en los 3-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días posteriores en el caso del parto vaginal o en los 6-7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días si se realizó una cesárea.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actividad de factor entre 15 y 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl e historia previa de sangrado: se puede administrar ácido tranexámico por vía oral o intravenosa 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g cada 6-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 5-7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días tras el parto. Este periodo es variable y dependerá fundamentalmente del grado de sangrado.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actividad de factor entre 15 y 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl sin historia previa de sangrado: solo considerar tratamiento con factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI, PFC y ácido tranexámico si presenta sangrado anormal.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siempre que se vaya a realizar un procedimiento invasivo se requerirán niveles por encima de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el posparto podemos administrar ácido tranexámico. Su administración y la duración de esta dependerá de si la paciente presenta o no sangrado importante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dolor durante el periodo de parto se puede controlar mediante analgesia inhalatoria, perfusión continua de remifentanilo o realizando técnicas neuroaxiales. El uso de analgesia neuroaxial en pacientes con trastornos de la coagulación es controvertido debido al riesgo aumentado de hematoma epidural que produce compresión medular y paraplejia. Se podrá realizar analgesia epidural si la paciente no tiene historia previa de sangrado y si presenta niveles de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI por encima de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl tras la administración de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg de PFC.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de pacientes embarazadas con trastornos graves de la coagulación supone un reto. Las decisiones deben de ser tomadas por un equipo multidisciplinar con experiencia en el que se incluyan obstetras, hematólogos y anestesiólogos. Las decisiones tomadas sobre su manejo deben de ser individualizadas, teniendo en cuenta los niveles de factor en el tercer trimestre de gestación, así como la presencia o no de antecedentes personales de sangrado. La analgesia epidural se puede considerar segura en embarazadas con niveles de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI superiores a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/dl y administración previa de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg de PFC.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Financiación</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este estudio no ha recibido ninguna subvención de entidades financieras de los sectores público, comercial o sin ánimo de lucro.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1839680" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1603186" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1839681" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1603185" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusiones" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Financiación" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-02-20" "fechaAceptado" => "2021-09-17" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1603186" "palabras" => array:3 [ 0 => "Déficit factor XI" 1 => "Analgesia epidural" 2 => "Embarazo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1603185" "palabras" => array:3 [ 0 => "Factor XI deficiency" 1 => "Epidural analgesia" 2 => "Pregnancy" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El déficit de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI es una enfermedad hemorrágica rara que se caracteriza por presentar disminución del nivel o de la actividad del factor. Las mujeres embarazadas con esta patología presentan mayor riesgo de sangrado uterino durante el parto. El uso de analgesia neuroaxial en estas pacientes puede aumentar el riesgo de producir hematoma epidural. Es necesario realizar un seguimiento multidisciplinar en el que participen activamente anestesiólogos, hematólogos y ginecólogos. Actualmente disponemos de escasa bibliografía sobre el manejo anestésico de este tipo de patología.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presentamos el caso clínico de una mujer de 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con antecedentes personales de déficit de factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI, embarazada de 38 semanas de gestación que es programada para realización de inducción del parto. Previamente a la inducción se midieron los niveles del factor, y al ser inferiores al 40% se decidió transfundir 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg de plasma fresco congelado. 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However, there is no consensus on the anesthetic management.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the clinical case of a 36-year-old woman with a personal history of factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI deficiency, pregnant with 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>weeks gestation who is scheduled to perform birth induction. Pre-induction factor levels were measured. They were less than 40%, so it was decided to transfuse 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mL/kg of fresh frozen plasma. After the transfusion it had levels greater than 40%, so epidural analgesia was performed without incident. 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Comments on “Management of parturients with Factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI deficiency — 10 year case series and review of the literature”. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2017;217:176.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Factor<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>XI deficiency" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "K. Gómez" 1 => "P. Bolton-Maggs" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1111/j.1365-2516.2008.01667.x" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Haemophilia." 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Caso clínico
Analgesia epidural en paciente con déficit de factor XI
Epidural analgesia in a patient with factor XI deficit
R. López Herrero, B. Sánchez Quirós, R.P. Rodríguez Jiménez
, H. Muñoz Hernández
Autor para correspondencia
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España