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Están en marcha estudios con nuevos fármacos antifibróticos con la esperanza de reducir la progresión de esta enfermedad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su indicación es la fibrosis pulmonar idiopática leve o moderada (CVF) entre el 50-80% de la esperada, en ausencia de enfermedad hepática subyacente. Por el momento no se pueden recomendar en los pacientes con enfermedad severa, debido a la ausencia de datos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos fármacos han demostrado disminuir el deterioro de la capacidad vital forzada en estos pacientes, según el resultado de los estudios ASCEND y CAPACITY realizados con la pirfenidona y TOMORROW e INPULSIS 1 y 2 para el nintedanib. No existen datos suficientes para indicar uno u otro y esta elección se realizará según criterios de eficiencia y tolerabilidad de efectos adversos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pirfenidona actúa atenuando la proliferación de fibroblastos, la producción de citocinas y otras proteínas relacionadas con la fibrosis, así como aumentando la biosíntesis y acumulación de matriz extracelular en respuesta a algunas citocinas, como el factor de crecimiento transformante beta (TGF-β) y el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus efectos adversos incluyen reacciones gastrointestinales, cutáneas (fotosensibilidad), inmunológicas (angioedema) o hepáticas (elevación de transaminasas), que requieren control de la función hepática antes y durante el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con FPI tienen mayor mortalidad asociada al tratamiento quirúrgico, generalmente secundaria al desarrollo de una exacerbación aguda de la enfermedad, que aparece entre el 5-15% de los casos después de procedimientos quirúrgicos torácicos, con una mortalidad a corto plazo de aproximadamente el 50%. Dos estudios recientes avalan la seguridad de la pirfenidona y confirman su posible eficacia en la reducción de exacerbaciones agudas de la FPI a los 30 días poscirugía torácica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>, siendo la literatura en cirugía no pulmonar aún muy limitada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por su parte el nintedanib bloquea los receptores de factores de crecimiento endotelial vascular (VEGF), plaquetario (PDGF) y fibroblástico (FGF) de la tirosina quinasa.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según su mecanismo de acción, aunque sin que se hayan confirmado en los ensayos clínicos pivotales, podrían observarse múltiples efectos adversos cardiovasculares, como aumento de la presión arterial, infarto de miocardio o trastornos de la hemostasia con mayor riesgo de sangrado. Ademas existe un teórico incremento del riesgo de perforación gastrointestinal o complicaciones en la cicatrización, por lo que se recomienda en su ficha técnica no iniciar el tratamiento en las 4 semanas previas a cirugía abdominal o su restauración postoperatoria únicamente en aquellos pacientes con una adecuada cicatrización según criterio médico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por el momento, no disponemos de recomendaciones específicas para el manejo perioperatorio de estos fármacos. A la espera de las mismas, y dadas las grandes diferencias entre ambos fármacos, tanto en su potencialidad de efectos adversos como en la posible influencia en la evolución postoperatoria de la enfermedad respiratoria basal, podría ser prudente valorar las siguientes recomendaciones:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mantener la pirfenidona durante todo el periodo perioperatorio.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suspender el nintedanib 4 semanas antes del procedimiento y reiniciarlo tras la cicatrización completa (en torno a 4 semanas después de la cirugía).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el perfil protector de la pirfenidona en la evolución postoperatoria de la FPI, podría plantearse, de acuerdo con su especialista prescriptor, la sustitución preoperatoria del nintedanib por pirfenidona 4 semanas antes de la cirugía, reevaluando en el postoperatorio la reintroducción del nintedanib al mes de la intervención.</p></li></ul></p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Ficha técnica autorizada Esbriet<span class="elsevierStyleSup">®</span> (pirfenidone). 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