Conducta perioperatoria en un paciente con síndrome de San Filippo sometido a exodoncia múltiple
Postoperative complications in a man with San Filippo syndrome anesthetized for multiple tooth extraction
D. Fuentes-García
, J. Hernández-Palazón, D. Sánchez-Navarro
Autor para correspondencia
Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia
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Está causado por la ausencia o insuficiencia de cuatro enzimas requeridos para la degradación del heparán sulfato, responsables de los distintos subtipos de MPS tipo III: heparán sulfamidasa, alfa-N-acetilglucosaminidasa, alfa-glucosaminida N-acetiltransferasa y N-acetilglucosamina-6-sulfato sulfatasa, para la MPS III A, B, C y D, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La prevalencia de esta enfermedad es considerada 1 de cada 24.000 a 120.000 nacimientos para el tipo III A, siendo las frecuencias menores para los tipos III D y III C (por debajo de 1/1.000.000). Los síntomas de la enfermedad se manifiestan antes de los 6 años de edad, debidos a una afectación generalizada de la función de tejidos y órganos, en especial huesos, cartílagos, cerebro, hígado, pulmón y corazón, siendo los signos clínicos más frecuentes el retraso mental severo, escoliosis, rigidez articular, enfermedad de depósito del hígado, esplenomegalia, valvulopatía, convulsiones y cataratas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El diagnóstico se realiza a partir del hallazgo de niveles altos de heparán sulfato en la orina y por una deficiencia enzimática en el suero, leucocitos y fibroblastos. El único tratamiento disponible<a name="p503"></a>es sintomático e incluye trasplantes de córnea, corrección de atrapamiento nervioso y sustitución de válvula cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es necesaria la fisioterapia de las contracturas articulares y el uso de fármacos psicotrópicos para controlar el comportamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento anestésico de los pacientes con síndrome de San Filippo puede estar influido por la presencia de enfermedad pulmonar crónica debido a la obstrucción de la vía aérea, restricción de la caja torácica por la cifoescoliosis y por infecciones respiratorias frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Así mismo, la rigidez de la articulación temporomandibular y el depósito de mucopolisacarido en la vía aérea pueden dificultar el tratamiento y la conducta anestésica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Además, la mayoría de estos pacientes suelen recibir una combinación de fármacos anticomiciales para el tratamiento de las convulsiones que puede tener interacciones importantes con fármacos utilizados durante la anestesia. Por las múltiples implicaciones anestésicas que presentan estos pacientes, y por su rara incidencia, presentamos el caso clínico de un paciente con síndrome de San Filippo, programado para exodoncia múltiple realizada bajo anestesia general combinada con bloqueo nervioso de la segunda y tercera ramas del nervio trigémino.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hombre de 20 años de edad y 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Kg de peso programado para exodoncia múltiple (14, 15, 16, 24, 25, 26, 35 y 36). Diagnosticado de síndrome de San Filippo a los tres años de edad. Entre sus antecedentes personales destacaba varios ingresos hospitalarios por infecciones respiratorias y broncoaspiración, prolapso mitral con insuficiencia mitral leve, mutismo desde los diez años, retraso psicomotor progresivo y varios episodios de crisis comiciales generalizadas. A la exploración física encontramos a un paciente con buen estado general, retracciones articulares y contracturas musculares, cifoescoliosis torácica, megacefalia y encefalopatía grave (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>). El paciente estaba siendo tratado con oxígeno domiciliario, diazepam, valproato sódico, lamotrigina, piracetam y baclofeno.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la inspección se aprecia una acusada deformidad general predominante en la región torácica y una dificultad extrema de abordar la vía aérea por limitación a la apertura bucal (Mallapatti clase III) y rigidez cervical importante. La radiografía de tórax mostró una cifoescoliosis derecha y un patrón pulmonar restrictivo. Las pruebas de función respiratoria evidenciaron un patrón restrictivo moderado y obstructivo leve con una capacidad vital forzada del 64% del valor teórico. En la auscultación cardiaca se apreció un soplo de regurgitación mitral III/VI con una ecocardografía que mostró una fracción de eyección del 60% y una degeneración mixoide de ambos velos mitrales con prolapso e insuficiencia mitral leve excéntrica. Resto de las exploraciones y analítica eran normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue premedicado con 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg Kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>de ranitidina i.m. y 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg Kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>de midazolam vía oral, 90 minutos antes de la intervención quirúrgica. En la mesa de quirófano, fue posicionado en decúbito supino con gran dificultad debido a la presencia de cifoescoliosis torácica. Se monitorizó de forma continua el ECG, presión arterial no invasiva, la presión espiratoria de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>y saturación arterial de oxígeno mediante pulsioximetría. La temperatura corporal fue mantenida entre 36-37ºC utilizando una manta térmica. Se preoxigenó al paciente durante tres minutos y a continuación se inició la inducción anestésica con 0,01<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg Kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>de atropina y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg Kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>de propofol. Tras la pérdida de conciencia, se intubó al paciente mediante fibrobroncoscopia utilizando un tubo nasotraqueal de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Debido a la no utilización de bloqueantes neuromusculares y en previsión de la corta duración de la intervención se optó por la ventilación manual utilizando un sistema C de Mapleson y una mezcla de gases de O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/aire al 50%, consiguiéndose saturación arterial de O<span class="elsevierStyleInf">2</span>> 93%. El mantenimiento anestésico se realizó con propofol 80-100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg Kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>y remifentanilo 0,15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μ Kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>con BIS entre 40-60. Tras la inducción de la anestesia, el cirujano realizó el bloqueo de los nervios infraorbitario, palatinos izquierdos y dentarios inferiores derecho e izquierdo, utilizando articaína con epinefrina. Durante la cirugía se administró una infusión de cristaloides con glucosa a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml Kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>h<span class="elsevierStyleSup">-1</span>. La duración de la intervención fue de 50 min y durante todo el periodo intraoperatorio el paciente mantuvo la estabilidad hemodinámica y una oxigenación<a name="p504"></a>arterial aceptable. La analgesia postoperatoria se consiguió con paracetamol i.v. y se administró ondansetrón como profilaxis antiemética. Una vez finalizada la cirugía se trasladó al paciente intubado a la unidad de reanimación consciente y en respiración espontánea por un pequeño sangrado nasal. Fue extubado a las 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas de su ingreso, sin haber requerido sedación para tolerar el tubo nasotraqueal, presentando una hemorragia nasal grave e incoercible que requirió la colocación de un taponamiento nasal. En las horas posteriores el paciente mostró una insuficiencia respiratoria aguda por obstrucción parcial de la vía aérea por aumento de las secreciones con clínica de taquipnea, tiraje subcostal y disminución de la oxigenación arterial que no mejoraría con la administración de aerosoles de broncodilatadores, mucolíticos y oxígeno a concentraciones elevadas, por lo que se utilizó ventilación no invasiva en modalidad BIPAP. A las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h del ingreso en reanimación sufre un empeoramiento de la función respiratoria que requiere intubación orotraqueal mediante fibrobroncoscopia y ventilación controlada. La radiología de tórax evidenció la presencia de infiltrados neumónicos en pulmón derecho. El cultivo de secreciones bronquiales permitió aislar <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomona aeruginosa</span>sensible a ciprofloxacino y resistente a piperacilina/tazobactam. En los días posteriores persistió la clínica de insuficiencia respiratoria grave asociada a una situación de fracaso multiorgánico por sepsis grave de origen pulmonar que provocó la muerte a los cinco días de la intervención.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Numerosas serían las consideraciones anestésicas a tener en cuenta en pacientes con síndrome de San Filippo, ya que diversos órganos son los afectados por el depósito de mucopolisacárido. La vía aérea de difícil manejo es un factor de riesgo bien conocido de las MPS. Por tanto, los estudios preoperatorios se encaminarán a la valoración de la vía aérea que incluya una exploración adecuada de la misma y el desarrollo de un protocolo para la intubación traqueal en un paciente con vía aérea difícil, debido a la obstrucción de la vía aérea superior por depósito de mucopolisacaridos en la lengua y tejidos nasofaríngeos, asociado en muchos de los casos a la presencia de cuello corto y a la limitación de la movilidad de la articulación temporomandibular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Así pues, se recomienda utilizar la intubación endotraqueal con fibroscopio como método de elección en pacientes con MPS, no sólo por la intubación difícil de la tráquea, sino para evitar el riesgo de compresión de la médula espinal en algunos tipos de MPS por hiperextensión cervical durante la laringoscopia directa, debido a la presencia de una apófisis odontoides hipoplásica y a un engrosamiento anómalo de la médula<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. En nuestro caso, el paciente presentaba una rigidez de la articulación temporomandibular con escasa apertura bucal, por lo que realizamos intubación nasotraqueal por medio de fibrobroncoscopia tras conseguir la inducción de la anestesia con propofol y sin bloqueantes neuromusculares, para lograr una anestesia rápidamente reversible hasta asegurar la vía aérea.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad pulmonar crónica es frecuente en los pacientes con síndrome de San Filippo debido a la combinación de la obstrucción de la vía aérea, restricción de la caja torácica por la cifoescoliosis y las infecciones pulmonares recurrentes. Por tanto, la valoración preoperatoria debería incluir radiología de tórax, estudios gasométricos y pruebas funcionales respiratorias para detectar neumonía, atelectasia o trastornos restrictivos pulmonares, en cuyo caso deberán ser tratados preoperatoriamente con antibióticos y fisioterapia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a><span class="elsevierStyleSup">,</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En este paciente debido a presencia de defectos pulmonares restrictivos y obstructivos en la ventilación, utilizamos una técnica intravenosa total con propofol y remifentanilo para el mantenimiento de la anestesia sin bloqueantes neuromusculares y ventilación manual asistida, que permitiera una recuperación de la anestesia rápida con mínimos efectos depresores sobre la respiración. Asimismo, se realizó un bloqueo troncular de la segunda y tercera rama del nervio trigémino para evitar la administración de opioides para el tratamiento del dolor postoperatorio y prevenir la depresión respiratoria o la obstrucción de las vías aéreas superiores. Sin embargo, cuando el tipo de intervención no permita la utilización de anestesia regional combinada con anestesia general, se pueden utilizar opioides de corta duración de acción como el remifentanilo o alfentanilo, si bien la utilización de estos fármacos obliga a iniciar un plan analgésico postoperatorio antes de finalizar la intervención con analgésicos con escasos efectos respiratorios como el tramadol o antiinflamatorios no esteroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante el periodo postoperatorio, estos pacientes pueden presentar insuficiencia respiratoria por fatiga o por obstrucción de la vía aérea superior, por lo que se aconseja posterior a la extubación la administración de oxígeno adecuadamente humidificado, fisioterapia y drenaje postural torácico, siendo aconsejable un control postoperatorio mínimo de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas en la unidad de reanimación que permita realizar un estricto seguimiento de la comprometida función respiratoria. En nuestro paciente, la presencia de sangrado postquirúrgico y el aumento de secreciones traqueobronquiales, así como la aspiración de secreciones procedentes de la orofaringe, facilitaron la infección respiratoria y la aparición de hipoxemia grave, a pesar de la fisioterapia respiratoria y ventilación asistida.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el manejo perioperatorio del paciente<a name="p505"></a>con síndrome de San Filippo debe incluir una valoración preanestésica cuidadosa que permita detectar la existencia de una vía aérea difícil y patología respiratoria que requiera tratamiento antes de la cirugía. En estos pacientes la anestesia locorregional combinada con anestesia general sin opiáceos es adecuada para el control del dolor durante la intervención y en el postoperatorio, evitando la administración de opiáceos por vía parenteral. Por último, los cuidados postoperatorios deben minimizar la incidencia y gravedad de complicaciones pulmonares teniendo en cuenta que estos pacientes tienen un riesgo elevado de sufrir infecciones respiratorias.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres174169" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec162466" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres174168" "titulo" => "Summary" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec162465" "titulo" => "Key words" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaAceptado" => "2008-08-31" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec162466" "palabras" => array:6 [ 0 => "Síndrome de San Filippo" 1 => "Mucopolisacaridosis" 2 => "Bloqueo nervioso" 3 => "Nervio trigémino" 4 => "Cirugía oral" 5 => "Exodoncia múltiple" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Key words" "identificador" => "xpalclavsec162465" "palabras" => array:6 [ 0 => "San Filippo syndrome" 1 => "Mucopolysaccharidosis" 2 => "Nerve block" 3 => "Trigeminal nerve" 4 => "Oral surgery" 5 => "Multiple tooth extraction" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de San Filippo es una enfermedad hereditaria de almacenamiento lisosomal perteneciente al grupo de las mucopolisacaridosis (mucopolisacaridosis tipo III). Existe un déficit enzimático necesario para la degradación del heparán sulfato que hace que se deposite en el tejido conectivo de múltiples órganos, sobre todo en cerebro, hígado, corazón y bazo. Los primeros síntomas de la enfermedad aparecen en la infancia presentando un deterioro mental, dimorfismo y alteraciones del comportamiento con hiperquinesia y agresividad.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Por las múltiples implicaciones anestésicas de esta rara enfermedad, presentamos el caso clínico de un paciente de 20 años de edad con síndrome de San Filippo, que fue intervenido para exodoncia múltiple bajo anestesia general combinada con bloqueo troncular de la segunda y tercera rama del nervio trigémino, que proporcionó condiciones quirúrgicas satisfactorias y una recuperación de la anestesia rápida. 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Because this rare disorder has many anesthetic implications, we report the case of a 20-year-old man with San Filippo syndrome who underwent multiple tooth extraction under general combined anesthesia and a block of the second and third branches of the trigeminal nerve. This anesthetic combination provided satisfactory surgical conditions and recovery from anesthesia was rapid. 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| 2022 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2017 Julio | 18 | 12 | 30 |
| 2017 Junio | 16 | 44 | 60 |
| 2017 Mayo | 10 | 21 | 31 |
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| 2016 Noviembre | 24 | 22 | 46 |
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| 2013 Diciembre | 11 | 2 | 13 |
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| 2013 Agosto | 1 | 1 | 2 |
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