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Trasplante pulmonar en dos pacientes con sarcoidosis. Descripción de casos y revisión fisiopatológica
Lung transplant in patients with sarcoidosis: 2 case reports and a pathophysiologic review
C. Contata,
Autor para correspondencia
carmencont@hotmail.com

Correspondencia: Plaza Xuquer 11, 8ª. 46021 Valencia
, R. Vicenteb, F. Ramosc, I. Morenob, M. Barberád
Departamento de Anestesiología y Reanimación. Hospital Universitario La Fe. Valencia
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de todos los trasplantes pulmonares &#40;siendo el 2&#44;1&#37; de los unipulmonares y el 3&#44;0&#37; de los bipulmonares&#41; y el 1&#44;4&#37; de los trasplantes cardiopulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad es elevada tanto en el per&#237;odo de espera &#40;hasta un 27&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; como en el perioperatorio precoz &#40;10&#37; de mortalidad global en los trasplantes pulmonares en los primeros treinta d&#237;as post-trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#41;&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es primordial para garantizar el &#233;xito del trasplante pulmonar en estos pacientes establecer el per&#237;odo ventana&#44; que es el per&#237;odo &#243;ptimo para realizar el trasplante&#46; &#201;ste viene definido por los indicadores cl&#237;nicos que marquen un empeoramiento de la enfermedad&#44; as&#237; como por los factores pron&#243;sticos&#46; Decidir cu&#225;ndo un paciente entra en lista para trasplante es dificultoso porque no est&#225;n validados los modelos predictivos de mortalidad para esta enfermedad&#44; al igual que ocurre en la fibrosis pulmonar idiop&#225;tica o en otras neumon&#237;as <a name="p635"></a>intersticiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La hipertensi&#243;n pulmonar en la sarcoidosis est&#225; presente en un alto porcentaje de estos pacientes y es un signo que justificar&#237;a el trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;</span></a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Las complicaciones postoperatorias son un gran reto para mejorar los resultados del trasplante pulmonar&#44; siendo las m&#225;s frecuentes en el postoperatorio inmediato las infecciones&#44; el fallo primario del injerto y el rechazo agudo&#44; condicionando la mayor&#237;a de la morbimortalidad postoperatoria precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados del trasplante pulmonar a medio plazo en sarcoidosis son equiparables a los de las enfermedades no sist&#233;micas&#46; La supervivencia global del trasplante pulmonar es del 88&#37; y del 78&#37; a los 3 meses y al a&#241;o respectivamente &#40;siendo equiparables los resultados entre trasplante uni y bipulmonar&#41; y la del cardiopulmonar es del 72&#37; y 64&#37; a los 3 meses y al a&#241;o respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos dos casos de trasplante pulmonar en pacientes con sarcoidosis en estadio avanzado&#44; a los que se les realizaron trasplante bipulmonar y trasplante cardiopulmonar por sus diferentes caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; con resultados diferentes&#46; Destacamos las incidencias y las complicaciones observadas en el postoperatorio inmediato que condicionaron la evoluci&#243;n cl&#237;nica de los pacientes&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Caso 1</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente mujer de 51 a&#241;os de edad&#44; diagnosticada de sarcoidosis de 23 a&#241;os de evoluci&#243;n y en estad&#237;o funcional IV&#47;IV de la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> &#40;NYHA&#41;&#46; Se propuso para trasplante bipulmonar&#46; Como antecedentes destacaba una miopat&#237;a cr&#243;nica y osteoporosis por tratamiento prolongado con corticoides&#46; Hab&#237;a sido intervenida de mediastinoscopia&#46; Las pruebas preoperatorias mostraban a nivel respiratorio&#44; predominancia de patr&#243;n restrictivo severo con una capacidad vital forzada &#40;FVC&#41; de 34&#37; del te&#243;rico&#44; un volumen espiratorio en el primer segundo &#40;FEV1&#41; del 33&#37; del te&#243;rico y una relaci&#243;n FEV1&#47;FVC de 103&#37;&#46; La gasometr&#237;a arterial sin O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; mostraba pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; pH 7&#44;4&#44; SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 89&#37;&#46; En la TAC tor&#225;cica se apreciaba fibrosis intersticial con nodulaci&#243;n peribroncovascular y bronquiectasias en ambos l&#243;bulos inferiores&#46; La gammagraf&#237;a de perfusi&#243;n mostraba en el lado izquierdo 45&#37;&#44; y en el derecho 55&#37;&#46; En el estudio cardiol&#243;gico aparec&#237;a en la ecocardiograf&#237;a buena funci&#243;n sist&#243;lica biventricular con fracci&#243;n de eyecci&#243;n del VI 55&#37;&#44; del VD 39&#37; e hipertensi&#243;n pulmonar moderada con presi&#243;n arterial pulmonar media &#40;PAPm&#41; 33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; sin lesiones coronarias en el cateterismo&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; anestesia general con etomidato&#44; midazolan&#44; cisatracurio y fentanilo&#46; Se intub&#243; la tr&#225;quea con tubo endobronquial izquierdo y la monitorizaci&#243;n hemodin&#225;mica consisti&#243; en cat&#233;ter arterial y de arteria pulmonar&#44; y la respiratoria en SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; Vt&#44; Compliance y Resistencia&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incisi&#243;n realizada fue una toracoesternotom&#237;a transversal y la t&#233;cnica quir&#250;rgica&#44; el trasplante bipulmonar secuencial&#46; Durante la intervenci&#243;n&#44; el tiempo de isquemia del primer pulm&#243;n fue de 225<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y el del segundo de 340<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#46; La hipotermia fue de 26&#186;C&#46; Se realiz&#243; profilaxis antibi&#243;tica con cefazolina 2 g&#46; Tras la reperfusi&#243;n del primer pulm&#243;n implantado y tras clampar la arteria pulmonar&#44; apareci&#243; un cuadro de fallo card&#237;aco derecho con PAPm de hasta 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; condicionando un bajo gasto severo &#40;IC 0&#44;9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>L&#47;min&#47;m<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#41; que oblig&#243; a instaurar circulaci&#243;n extracorp&#243;rea&#46; A la salida de by pass&#44; present&#243; hipotensi&#243;n arterial con PA media menor de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y edema pulmonar no cardiog&#233;nico &#40;PAP enclavada 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y PAPm 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; que requiri&#243; perfusi&#243;n continua de catecolaminas &#40;dobutamina 11&#8211;14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#181;g&#47;kg&#47;min y noradrenalina en dosis alrededor de 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#181;g&#47;kg&#47;min&#41; y administraci&#243;n de diur&#233;ticos&#46; Adem&#225;s&#44; se evidenci&#243; desproporci&#243;n entre los injertos y la cavidad tor&#225;cica de la receptora lo que oblig&#243; a realizar una lobectom&#237;a superior izquierda y segmentectom&#237;as derechas&#46; A pesar de ello&#44; el cierre de la toracotom&#237;a se hizo imposible por deterioro hemodin&#225;mico con PAm entre 40&#8211;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y PAPm entre 40&#8211;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; situaci&#243;n agravada por el edema pulmonar presente&#44; por lo que se cerr&#243; &#250;nicamente la piel&#46; La presencia de hemorragia difusa oblig&#243; a trasfundir un total de 10 unidades de concentrado de hemat&#237;es &#40;UCH&#41;&#44; 4 unidades de plasma fresco &#40;PFC&#41; y 12 unidades de plaquetas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su llegada a Reanimaci&#243;n&#44; la paciente permanec&#237;a muy inestable hemodin&#225;micamente con hipotensi&#243;n arterial severa &#40;PAm alrededor de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; requiriendo perfusi&#243;n continua de dobutamina y noradrenalina a dosis similares a las descritas en quir&#243;fano&#46; Se a&#241;adi&#243; adrenalina a dosis de 0&#44;04<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#181;g&#47;kg&#47;min&#46; Presentaba hipoxemia grave con FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 1 y PEEP <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#44; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; En la radiograf&#237;a se observ&#243; un infiltrado pulmonar bilateral de predominio derecho&#46; Este cuadro cl&#237;nico ser&#237;a compatible con disfunci&#243;n primaria del injerto&#46; A las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas de su ingreso en la unidad se consigui&#243; mejorar la hemodin&#225;mica y la funci&#243;n respiratoria procedi&#233;ndose al cierre de la cavidad tor&#225;cica&#46; Se mantuvo la ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#44; requiriendo inicialmente &#243;xido n&#237;trico a 10 ppm&#46; El cuadro respiratorio se ve complicado posteriormente&#44; por una serie de procesos infecciosos con crecimiento en aspirado bronquial de <span class="elsevierStyleItalic">E&#46; coli&#44; Acinetobacter</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Candida albicans</span> y en sangre de <span class="elsevierStyleItalic">Estafilococos coagulasa</span> negativos&#44; que fueron tratados con meropenem 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv&#44; colistina 1 mill&#243;n de unidades&#47;6h iv&#44; caspofungina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv y amoxicilina&#47;clavul&#225;nico 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg &#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv&#44; respectivamente&#46; Requiri&#243; adem&#225;s traqueostom&#237;a percut&#225;nea por ventilaci&#243;n mec&#225;nica prolongada &#40;m&#225;s de 30 d&#237;as&#41;&#44; el agravamiento de la miopat&#237;a cr&#243;nica que padece la paciente por el tratamiento corticoideo previo a la intervenci&#243;n&#44; al que se a&#241;adi&#243; el tratamiento inmunosupresor postoperatorio y por otro lado&#44; hallamos afectaci&#243;n del nervio fr&#233;nico comprobada por electromiograf&#237;a&#46; La afectaci&#243;n m&#250;sculo-esquel&#233;tica oblig&#243; al ajuste de dosis de corticoides al m&#237;nimo posible y a rehabilitaci&#243;n muscular&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; se diagnostic&#243; un cuadro de rechazo agudo grado 2 por biopsia transbronquial &#40;rechazo moderado con infiltrado mononuclear intersticial y&#47;o perivascular con dos <a name="p636"></a>o m&#225;s focos de lesi&#243;n de miocitos asociada&#41;&#44; que se control&#243; con el cambio de la pauta de inmunosupresi&#243;n iniciada con azatioprina&#44; metilprednisolona y ciclosporina&#44; sustituy&#233;ndose esta &#250;ltima por tacrolimus&#44; consiguiendo revertir dicho proceso&#46; A los tres meses del ingreso&#44; se le pudo dar el alta a la sala de hospitalizaci&#243;n con par&#225;metros gasom&#233;tricos&#44; hemodin&#225;mico y estado muscular en rango de la normalidad&#46;</p></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Caso 2</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente var&#243;n de 47 a&#241;os de edad&#44; diagnosticado de sarcoidosis de 20 a&#241;os de evoluci&#243;n y en estad&#237;o funcional IV&#47;IV de la NYHA&#46; Se propuso para trasplante cardiopulmonar&#46; Como antecedentes destacaba una toracotom&#237;a previa para biopsia pulmonar y varias toracocentesis por derrames bilaterales&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas preoperatorias mostraban a nivel respiratorio&#44; predominancia de patr&#243;n obstructivo severo con FVC 80&#37; del te&#243;rico&#44; FEV1 58&#37; del te&#243;rico&#44; FEV1&#47;FVC 75&#37;&#46; La gasometr&#237;a arterial sin O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; mostraba pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 49<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; pH 7&#44;35&#44; SpO2 87&#37;&#46; En la TAC tor&#225;cica se observaba derrame pleural izquierdo&#44; tractos fibrosos en v&#233;rtices y enfisema centroacinar&#46; La gammagraf&#237;a de perfusi&#243;n mostraba izquierdo 25&#37;&#44; derecho 74&#37;&#46; En el estudio cardiol&#243;gico aparec&#237;a en la ecocardiograf&#237;a&#44; funci&#243;n sist&#243;lica biventricular deprimida con FEVI 23&#37; y VI hipertr&#243;fico y FEVD 26&#37;&#46; Se apreciaba tambi&#233;n hipertensi&#243;n pulmonar moderada con PAPs 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; En el EMG aparec&#237;a neuromiopat&#237;a secundaria a tratamiento prolongado con corticoides&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los procedimientos anest&#233;sicos fueron como en el paciente anterior&#46; Se intub&#243; la tr&#225;quea con tubo traqueal&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incisi&#243;n realizada fue una toracoesternotom&#237;a transversal y se realiz&#243; extracci&#243;n en bloque cardiopulmonar e implante tambi&#233;n en bloque&#44; con sutura traqueal&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante la intervenci&#243;n&#44; el tiempo de isquemia de &#243;rganos fue de 180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#44; tiempo de by-pass de 260<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y la hipotermia de 26&#186;C&#46; La disecci&#243;n de los pulmones nativos result&#243; muy costosa por la presencia de m&#250;ltiples adherencias evidenci&#225;ndose importantes p&#233;rdidas hem&#225;ticas&#46; La salida de bypass result&#243; dificultosa por depresi&#243;n severa de la contractilidad del VI&#44; lo que precis&#243; perfusi&#243;n continua de f&#225;rmacos vasoactivos&#58; dobutamina&#44; noradrenalina y adrenalina&#44; as&#237; como el bal&#243;n de contrapulsaci&#243;n intraa&#243;rtico 1&#58;1 &#40;BCIA&#41;&#44; situaci&#243;n compatible con una disfunci&#243;n primaria del injerto card&#237;aco&#46; Se transfundieron un total de 11 UCH&#44; 2 unidades de PFC y 12 unidades de plaquetas&#46; Ante la imposibilidad de controlar la hemorragia difusa por toda la cavidad tor&#225;cica a pesar del uso de antifibrinol&#237;ticos &#40;ac&#46; tranex&#225;mico 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#41;&#44; se decidi&#243; dejar <span class="elsevierStyleItalic">packing</span> de gasas para hemostasia&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ingres&#243; en Reanimaci&#243;n con ventilaci&#243;n mec&#225;nica controlada con FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 0&#44;6&#44; PEEP de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O&#44; presentando en la gasometr&#237;a PaO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 109<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; Hemodin&#225;micamente inestable con tendencia a la hipotensi&#243;n arterial &#40;PAm alrededor de 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; a pesar de las catecolaminas y BCIA 1&#58;1&#46; La ecocardiograf&#237;a mostr&#243; depresi&#243;n severa de la funci&#243;n de VI y VD&#44; apoyando la sospecha inicial intraoperatoria de fallo primario del injerto card&#237;aco&#46; A las 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas&#44; se retiraron las gasas mediante videotoracoscopia&#46; Paulatinamente se apreci&#243; mejor&#237;a cl&#237;nica parcial que permiti&#243; disminuir las dosis de catecolaminas y la retirada de BCIA&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax present&#243; m&#237;nimo infiltrado pulmonar compatible con edema de reperfusi&#243;n&#46; La inmunosupresi&#243;n empleada fue con micofenolato&#44; corticoides y ciclosporina&#46; Los estudios ecocardiogr&#225;ficos seriados mostraban hipoquinesia moderadasevera de ambos ventr&#237;culos y ligero aumento del tama&#241;o del VI que aval&#243; la disfunci&#243;n del injerto card&#237;aco&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 12 d&#237;as del ingreso en Reanimaci&#243;n&#44; se instaur&#243; un cuadro s&#233;ptico con fiebre de 39&#44;2&#186;C&#44; leucocitosis y en la auscultaci&#243;n roncus diseminados con crepitantes bibasales&#46; En la Rx de t&#243;rax&#44; se observaron infiltrados intersticiales bilaterales con neumon&#237;a en l&#243;bulo inferior derecho y l&#243;bulo inferior izquierdo y cardiomegalia&#46; En el cultivo de broncoaspirado se observa el crecimiento de <span class="elsevierStyleItalic">Stenotrophomona maltophila&#44;</span> levaduras y <span class="elsevierStyleItalic">Acinetobacter</span>&#46; Se trataron con ceftazidima 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv y ciprofloxacino 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv&#44; caspofungina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv y colistina 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mill&#243;n de unidades&#47;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h iv respectivamente&#44; y prote&#237;na C activa&#46; Progres&#243; a fallo multiorg&#225;nico&#44; falleciendo el paciente a los 18 d&#237;as del ingreso&#46; No se realiz&#243; autopsia&#46;</p></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sarcoidosis es una enfermedad que habitualmente sigue un curso benigno&#44; con s&#243;lo un 10&#37; de casos que progresan hasta una enfermedad pulmonar avanzada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En estos casos el patr&#243;n respiratorio restrictivo predomina&#44; pero en un tercio de los pacientes aparece un patr&#243;n obstructivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Las indicaciones de trasplante pulmonar en enfermedades intersticiales pulmonares son enfermedad sintom&#225;tica y progresiva no controlada con corticoides e inmunosupresores&#44; hipoxemia en reposo o inducida por el ejercicio&#44; capacidad vital forzada <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> 60&#37; del te&#243;rico y DLCO <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> 50&#37; del te&#243;rico&#46; En los pacientes con sarcoidosis adem&#225;s&#44; se han identificado como factores de riesgo asociados a mortalidad en los pacientes en espera para trasplante pulmonar&#44; la presi&#243;n elevada de la aur&#237;cula derecha superior a 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg &#40;aumento de 5&#44;2 veces la mortalidad&#41;&#44; la HTP subyacente&#44; la cantidad de ox&#237;geno suplementario requerida y ser de raza negra al menos en EEUU &#40;aumento de 2 veces la mortalidad&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En los dos pacientes presentados se cumpl&#237;an estos criterios de inclusi&#243;n en espera de trasplante&#44; enfermedad avanzada sintom&#225;tica a pesar del tratamiento inmunosupresor&#44; deterioro de la funci&#243;n respiratoria con patr&#243;n respiratorio restrictivo grave en el primer caso&#44; y obstructivo grave en el segundo&#46; Adem&#225;s hab&#237;a HTP moderada en ambos pacientes&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones del tipo de trasplante a realizar <a name="p637"></a>dependen de la situaci&#243;n respiratoria del paciente y de la valoraci&#243;n cardiol&#243;gica&#46; En general&#44; se reserva el trasplante unipulmonar para enfermedades restrictivas y algunos casos seleccionados de broncopat&#237;a cr&#243;nica obstructiva &#40;BCO&#41;&#44; el trasplante bipulmonar para la mayor&#237;a de BCO&#44; la fibrosis qu&#237;stica&#44; las bronquiectasias&#44; la HTP y algunos casos seleccionados de enfermedades restrictivas&#46; El trasplante cardiopulmonar est&#225; indicado en cualquiera de los anteriores&#44; con repercusi&#243;n o lesi&#243;n cardiaca grave no corregible&#46; En el caso de la sarcoidosis&#44; habr&#225; que valorar las alteraciones tanto pulmonares como extrapulmonares para decidir qu&#233; tipo de trasplante es el id&#243;neo&#46; La evidencia de bronquiectasias en la TAC se considera enfermedad s&#233;ptica por lo que abogar&#237;a por trasplante bipulmonar para no contaminar el pulm&#243;n implantado&#46; La presencia de un micetoma es contraindicaci&#243;n relativa al trasplante pulmonar por aumentar el riesgo de siembra durante el explante&#44; prolongar el tiempo de isquemia si el engrosamiento pleural dificulta el explante o la hemostasia y aumentar el riesgo de muerte relacionado con <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus</span> en el postoperartorio por la inmunosupresi&#243;n requerida&#46; En presencia de HTP&#44; cl&#225;sicamente se preconizaba trasplante bipulmonar para no exponer al pulm&#243;n implantado a la pr&#225;ctica totalidad del flujo sangu&#237;neo pulmonar por la HTP del pulm&#243;n nativo&#44; aunque hay grados de evidencia variables al respecto en diferentes estudios&#46; La sarcoidosis puede presentar compromiso cardiovascular cl&#237;nicamente significativo en aproximadamente 5&#37; de los pacientes&#44; aunque en el 20 a 30&#37; de las necropsias se han hallado granulomas sarcoid&#243;ticos en miocardio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los s&#237;ntomas de presentaci&#243;n pueden ser m&#250;ltiples&#46; Desde afectaci&#243;n del sistema de conducci&#243;n a aparici&#243;n en la ecocardiograf&#237;a de hipertrofia del ventr&#237;culo derecho&#44; secundaria a hipertensi&#243;n arterial pulmonar&#44; disquinesia de ventr&#237;culo izquierdo y disminuci&#243;n de la fracci&#243;n de eyecci&#243;n del VI&#46; El tipo de trasplante a realizar podr&#225; ser por tanto unilateral&#44; bilateral o cardiopulmonar&#46; El fallo ventricular derecho ha demostrado ser un importante predictor de mortalidad en los pacientes con sarcoidosis en lista de espera de trasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Dado que las lesiones de la sarcoidosis se sit&#250;an alrededor de los ejes vasculares pulmonares&#44; se ha demostrado histol&#243;gicamente compromiso de arterias y venas en un 42 a 89&#37; de las biopsias pulmonares quir&#250;rgicas de los pacientes con sarcoidosis pulmonar&#46; La hipertensi&#243;n pulmonar ocurre en 1 a 4&#37; de estos pacientes y es una complicaci&#243;n de la sarcoidosis pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Nuestros dos casos presentaban hipertensi&#243;n pulmonar moderada que indicaba un mayor riesgo perioperatorio&#46; En &#250;ltima instancia&#44; la decisi&#243;n de qu&#233; tipo de trasplante realizar deber&#237;a decidirse sobre bases individuales con espec&#237;ficas consideraciones para el grado de fallo del ventr&#237;culo derecho&#44; causa subyacente y experiencia del centro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presencia de osteoporosis y miopat&#237;a cr&#243;nica por tratamiento prolongado con corticoides&#44; son dos factores que indican contraindicaciones relativas o absolutas al trasplante pulmonar&#44; dependiendo de su severidad&#46; Esto se debe a la importancia tanto preoperatoria como postoperatoria de una buena capacidad de movilidad y de la posibilidad de realizar rehabilitaci&#243;n pulmonar&#46; Las complicaciones neuromusculares son poco comunes y suelen ser del 2&#44;7&#37; en trasplante pulmonar&#46; La miopat&#237;a dificulta el destete del respirador&#46; En una de nuestras pacientes dicha alteraci&#243;n fue importante porque se a&#241;ad&#237;a la miopat&#237;a del paciente cr&#237;tico y su miopat&#237;a cr&#243;nica de base&#46; Tras reducir corticoides de la inmunosupresi&#243;n y con rehabilitaci&#243;n muscular&#44; se consigue la pr&#225;ctica normalidad de la funci&#243;n motora respiratoria y de las extremidades&#46; Aunque las lesiones musculares tengan una evoluci&#243;n favorable pueden aumentar la morbimortalidad como consecuencia de la debilidad generalizada y respiratoria&#44; el aumento del riesgo de infecci&#243;n por la dependencia de la ventilaci&#243;n mec&#225;nica y la prolongaci&#243;n de la inmovilizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; No hay tratamiento espec&#237;fico para dichas complicaciones pero el diagn&#243;stico precoz&#44; la optimizaci&#243;n de f&#225;rmacos inmunosupresores y la inclusi&#243;n en un programa de rehabilitaci&#243;n precoz&#44; pueden ayudar a prevenirlas&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesi&#243;n del nervio fr&#233;nico izquierdo y disfunci&#243;n diafragm&#225;tica unilateral es relativamente frecuente en los trasplantes pulmonares&#44; entre 1 y 30&#37;&#46; En general&#44; hace m&#225;s lento el destete pero no da secuelas a largo plazo ya que suelen resolverse de manera espont&#225;nea gradualmente en 1&#8211;12 meses&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cirug&#237;a tor&#225;cica previa al trasplante que presentaban ambos pacientes ser&#237;a otro factor de morbilidad postoperatoria&#44; ya que dificult&#243; la disecci&#243;n de tejidos durante la cirug&#237;a&#44; que fue m&#225;s prolongada y aument&#243; la hemorragia&#44; disfunci&#243;n primaria del injerto&#44; aumento de la manipulaci&#243;n quir&#250;rgica con la posible lesi&#243;n de estructuras vasculares&#44; nerviosas&#44; pleurales o incluso parenquimatosas&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infecci&#243;n es la mayor causa de morbimortalidad en el postoperatorio del trasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En el periodo postoperatorio precoz &#40;primeros 30 d&#237;as&#41; predominan las infecciones bacterianas con una incidencia de hasta el 80&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> y una mortalidad global del 20&#44;3&#37; en los trasplantes pulmonares y del 19&#44;0&#37; en los cardiopulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se debe a la inmunosupresi&#243;n y a la intensidad de exposici&#243;n al agente infeccioso&#46; La neumon&#237;a m&#225;s frecuente es por gram negativos y de los gram positivos&#44; el m&#225;s frecuente es el estafilococo hecho que se cumple en los casos presentados&#46; <a name="p638"></a>Su incidencia disminuye si se aplica profilaxis antibi&#243;tica de rutina y se trata cualquier potencial pat&#243;geno en los primeros 7&#8211;10 d&#237;as&#46; Factores predisponentes a la infecci&#243;n en estos dos casos fueron la larga duraci&#243;n de la cirug&#237;a&#44; la re-intervenci&#243;n&#44; cierre en un segundo tiempo de toracotom&#237;a y las politransfusiones&#46; M&#225;s tard&#237;amente tambi&#233;n aparecen infecciones virales&#44; fundamentalmente por CMV &#40;incidencia 30&#8211;86&#37;&#44; mortalidad asociada 2&#8211;12&#37;&#41;&#44; as&#237; como infecciones por hongos&#44; fundamentalmente por <span class="elsevierStyleItalic">Aspergillus</span> &#40;incidencia 15&#8211;35&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Nuestros casos presentan crecimiento en aspirado traqueal de <span class="elsevierStyleItalic">Candida</span> que es tratada con los antif&#250;ngicos correspondientes&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disfunci&#243;n primaria del injerto tiene una incidencia de hasta el 98&#37; de los trasplantados pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Aparece&#44; en diferentes grados de intensidad&#44; un edema pulmonar de origen no cardiog&#233;nico que conduce a una funci&#243;n ineficiente del injerto y a un serio trastorno de la hematosis con o sin complicaciones hemodin&#225;micas&#46; La liberaci&#243;n de radicales libres y citocinas en la disfunci&#243;n primaria del injerto&#44; juega un papel fundamental&#46; Adem&#225;s&#44; hay un mecanismo inmune complejo basado en la respuesta al aloinjerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; La mortalidad precoz &#40;primeros 30 d&#237;as&#41; es del 28&#44;2&#37; en los trasplantes pulmonares y del 29&#44;4&#37; en los cardiopulomares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las medidas terap&#233;uticas se basan en la prevenci&#243;n&#46; Reduccci&#243;n del tiempo de isquemia&#44; cuidando la manipulaci&#243;n del pulm&#243;n&#44; limitando el aporte de l&#237;quidos al receptor durante el implante y mejorando la preservaci&#243;n&#46; En caso de que se establezca el fallo primario del injerto&#44; el tratamiento debe ser r&#225;pido para evitar un cuadro de distr&#233;s respiratorio potencialmente letal&#44; e ir&#225; enfocado a disminuir la hipoxemia con incrementos de la FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; PEEP&#44; sedaci&#243;n e incluso relajaci&#243;n neuromuscular&#44; y a disminuir la inestabilidad hemodin&#225;mica &#40;y si fuera necesario membrana extracorp&#243;rea de oxigenci&#243;n&#41;&#46; El tratamiento con vasodilatadores pulmonares como el NO inhalado o prostaglandina E1&#44; es controvertido&#46; Se ha atribuido al uso de NO la formaci&#243;n de radicales libres y a contribuir a la lesi&#243;n isquemia-reperfusi&#243;n en las zonas atelectasiadas del pulm&#243;n por disminuir en ellas el flujo sangu&#237;neo&#46; El uso de prostaglandinas no ha demostrado mejorar la oxigenaci&#243;n pero s&#237; disminuir las resistencias vasculares sist&#233;micas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Otra opci&#243;n terap&#233;utica ser&#237;a el surfactante pulmonar nebulizado que mejora la complianza pulmonar y la oxigenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta un 75&#37; de los receptores de trasplante pulmonar desarrolla un episodio de rechazo agudo durante los treinta primeros d&#237;as postrasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de seguridad se hace por biopsia transbronquial&#44; siendo suficiente la obtenci&#243;n de 5 piezas de biopsia de tejido pulmonar &#40;sensibilidad del 92&#37;&#41;&#46; Se clasifica el rechazo agudo seg&#250;n el infiltrado mononuclear intersticial y&#47;o perivascular&#44; en 4 grados&#58; el grado 0 no presenta infiltrado&#44; el grado 1 es el rechazo leve&#44; hay infiltrado y aparici&#243;n de hasta 1 foco de lesi&#243;n de miocitos&#44; el grado 2 es el rechazo moderado&#44; aparecen dos o m&#225;s focos de lesi&#243;n de miocitos y el grado 3 es el rechazo grave&#44; aparecen m&#250;ltiples focos de lesi&#243;n de miocitos con posible presencia de edema&#44; hemorragia y&#47;o vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; El rechazo agudo suele responder bien al tratamiento con altas dosis de corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; La mortalidad precoz &#40;30 primeros d&#237;as&#41; es del 4&#44;3&#37; del total de los trasplantes pulmonares y del 1&#44;1&#37; en los cardiopulmonares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En nuestra paciente del caso 1 se hab&#237;a rebajado la dosis de esteroides para disminuir la miopat&#237;a que estaba dificultando gravemente el destete lo que favoreci&#243; la presencia de rechazo agudo&#44; obligando a realizar cambio de inmunosupresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#44; con resultados satisfactorios&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237; pues&#44; la sarcoidosis como enfermedad sist&#233;mica de etiolog&#237;a desconocida es de muy variable presentaci&#243;n&#44; evoluci&#243;n y pron&#243;stico&#46; En caso de afectaci&#243;n pulmonar&#44; para elegir el tipo de trasplante a realizar&#44; unipulmonar&#44; bipulmonar o cardiopulmonar&#44; habr&#225; que hacer una valoraci&#243;n individualizada de cada paciente y estudiar qu&#233; tipo de alteraci&#243;n predomina&#46; La morbimortalidad postoperatoria se incrementa con la presencia de hipertensi&#243;n pulmonar pretrasplante&#44; cirug&#237;a tor&#225;cica previa&#44; fallo primario del injerto&#44; rechazo agudo e infecciones entre otros factores&#46; El conocimiento de dichas complicaciones&#44; el tratamiento y su prevenci&#243;n es fundamental para la correcta evoluci&#243;n cl&#237;nica de estos pacientes&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
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