CASO CLÍNICO
¿Puede la videolaringoscopia ser una primera opción en paciente con amiloidosis laríngea?
Can videolaryngoscopy be a first option in a patient with laryngeal amyloidosis?
L. España Fuente
, G. Mella Pérez, B. Laserna Cocina, J.L. González González
Autor para correspondencia
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Universitario San Agustín, Avilés (Asturias), España
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Es un material amorfo, eosinófilo que microscópicamente adquiere una coloración rosada con la tinción de hematoxilina-eosina y birrefringencia verde con tinción de rojo congo cuando se observa bajo luz polarizada.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En muy pocas ocasiones se diagnostican amiloidosis que afecten al área de cabeza y cuello, con excepción de la lengua, que es el órgano diana de la amiloidosis sistémica primaria o la relacionada con el mieloma múltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 78 años con IMC de 30 kg.m<span class="elsevierStyleSup">−2</span> que ingresa en el Servicio de Urgencias por hernia umbilical estrangulada. Como antecedentes personales presentaba una espondilitis anquilopoyética de 20 años de evolución, hipertensión arterial, diabetes mellitus de tipo 2 y dislipidemia, en tratamiento domiciliario con sinvastatina, enalapril y metformina. Cinco meses antes había comenzado con disfonía importante y disfagia, que fue diagnosticada de amiloidosis difusa a nivel de comisura posterior, aritenoides izquierdo con afectación de la movilidad de cuerda vocal izquierda y a nivel subglótico, formando una masa amorfa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A y B), en seguimiento por Otorrinolaringología. Tenía fecha ya prevista para exéresis de la lesión subglótica, mediante microcirugía laríngea con láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>. El paciente había sido valorado por el Servicio de Medicina Interna, que descartó afectación de otros órganos por la amiloidosis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración de la vía aérea, presentaba una distancia tiromentoniana o de Patil de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, retrognatia, importante limitación a la flexoextensión cervical y un grado de Mallampati-Samsoon de <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trasladó al paciente a quirófano para realizar laparotomía media de urgencia y se le informó acerca de la necesidad de intubación vigil con sedación y anestesia local, que aceptó, ya que el paciente se mostraba muy colaborador y no presentaba afectación por el dolor. Monitorizamos la presión arterial no invasiva, el electrocardiograma, la pulsioximetría, el bloqueo neuromuscular y el índice biespectral. El paciente fue premedicado con atropina intravenosa (0,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg). Posteriormente se le administró una nebulización de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de lidocaína al 5%, 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de midazolan intravenoso y remifentanilo en perfusión continua a 0,08<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg.kg.min<span class="elsevierStyleSup">−1</span> junto con 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de lidocaína al 1% para hacer gárgaras. Una vez finalizada la nebulización, administramos oxígeno a 2 l.min<span class="elsevierStyleSup">−1</span>, mediante cánulas nasales durante todo el procedimiento.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la intubación utilizamos el videolaringoscopio King Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span> (Ambu, Indianápolis, IN, EE. UU.), con la pala del número 3, con canal integrado, consiguiendo la intubación al primer intento, con un tubo flexometálico de Mallinckrodt de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro, sin que encontráramos dificultad al paso del tubo endotraqueal y sin traumatizar la vía aérea. Se consiguió una buena visualización de la glotis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La laringoscopia indirecta fue muy bien tolerada por el paciente, que se mantuvo vigil durante todo el procedimiento. Como dispositivo alternativo se había preparado el fibrobroncoscopio, para el caso de intubación fallida. El equipo que trató la vía aérea se compuso de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anestesiólogos con más de 9 años de experiencia en el manejo de vía aérea difícil y más de 80 intubaciones exitosas con este videolaringoscopio. El King Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span> fue retirado cuando se confirmó la correcta intubación mediante auscultación y se observó la aparición de la curva de capnografía en el monitor. No se registraron cambios hemodinámicos ni desaturaciones durante el procedimiento. Asimismo, tampoco se registraron lesiones orofaríngeas ni sangrado.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez intubado, se realizó la inducción con propofol a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span>, fentanilo a 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg.kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span> y rocuronio a 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span>. El mantenimiento consistió en sevoflurano al 1,5 -2% guiado por el índice biespectral, oxígeno/aire al 50% en circuito cerrado, rocuronio y fentanilo. La cirugía duró aproximadamente 2,5 h. Se realizó resección intestinal mediante laparotomía media. Posteriormente, una vez terminada la cirugía abdominal, otro equipo quirúrgico formado por 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>otorrinolaringólogos realizaron la exéresis de la lesión subglótica. El procedimiento transcurrió sin incidencias. El paciente fue trasladado a la Unidad de Reanimación donde permaneció intubado 24 h, hasta que remitió la inflamación y el edema de la vía aérea. La extubación se realizó a través de un intercambiador de catéter de la vía aérea EF de Cook (Cook Critical Care, Bloomington; IN, EE. UU.), tras evaluar el calibre subglótico con un test de fugas negativo con el equipo de reintubación disponible (carro de VAD, junto con 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anestesiólogos experimentados en el manejo de VAD) y la presencia del otorrinolaringólogo, siguiendo las últimas recomendaciones de la American Society of Anesthesiologists (ASA). Una vez que el paciente presentaba buen nivel de conciencia, respondía a órdenes verbales, respiraba espontáneamente, mantenía un adecuado intercambio gaseoso (con SatO2 del 99%, volumen corriente de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/kg, con una frecuencia respiratoria de 12 respiraciones por minuto y la relación T4/T1 fue mayor de 0,9) se le extubó sin incidencias.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto en el momento de la intubación como en el de la extubación requerimos la presencia del otorrinolaringólogo, para solventar otras complicaciones de la vía aérea como el edema y una hemorragia, para lo que habría sido necesario realizar un acceso infraglótico de urgencia.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis engloba un grupo de trastornos que se distinguen por el depósito de cantidades anormales de proteína extracelular en diversos órganos. Puede ser localizada o sistémica, primaria o secundaria; sin embargo, la clasificación más utilizada es la clinicopatológica. La amiloidosis localizada ocurre en varios sitios, más frecuentemente en el tracto genitourinario, tracto respiratorio y piel, mientras que la amiloidosis laríngea es una presentación infrecuente y su afectación suele ser de forma primaria. En un 77% de los casos la afectación de las vías respiratorias es multifocal, lo que hace que al diagnóstico sea necesaria una exploración amplia. La amiloidosis laríngea representa el 0,68% de los tumores benignos de la laringe. Afecta fundamentalmente a personas entre 40 y 60 años de edad, con predominio masculino (3:1). El inicio está marcado por una disfonía y más tardíamente puede dar clínica de estridor, disnea, disfagia o hemoptisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Cuando hay afectación pulmonar, pueden existir nódulos en el parénquima e infiltrados pleurales que ocasionan hipertensión pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones pueden presentar un aspecto difuso o granulomatoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> que recuerda al cáncer epidermoide, que es el principal diagnóstico diferencial: no pueden distinguirse ambos procesos sin un estudio anatomopatológico. Esta entidad fue descrita por primera vez en el año 1875 por Burow y Neumann.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos pacientes es muy importante un cuidadoso manejo anestésico, especialmente en lo referente al manejo de la vía aérea, ya que pueden ocurrir serias complicaciones durante la inducción anestésica que comprometan la seguridad del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los depósitos de material amiloide pueden comportarse como una masa que obstruye la vía aérea, lo que dificulta la ventilación e intubación en el momento de la inducción. Por eso, es primordial mantener la ventilación espontánea evitando el uso de relajantes musculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez, presentan lesiones hemorrágicas y los depósitos de este material amorfo de estructura proteica provocan una fragilidad de la vasculatura de la mucosa laríngea con tendencia al sangrado y al edema. Así, Chow et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> describen el caso de una hemorragia masiva en la vía aérea como complicación de una amiloidosis laríngea, que ocasionó la muerte del paciente.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la existencia de estos depósitos que infiltraban la mucosa y estenosaban la luz laríngea, asociada a los factores inherentes a la anatomía del paciente, nos planteamos intubar al paciente vigil. En todos los algoritmos el patrón oro recomendado para tratar la VAD conocida sigue siendo el fibrobroncoscopio flexible, que preserva la ventilación espontánea del paciente. El éxito de este procedimiento requiere de la experiencia del operador y de la colaboración del paciente. Sin embargo, la obstrucción de la vía aérea secundaria a compresión por efecto masa o a la mala visión por sangrado, complicación que puede ocurrir en la amiloidosis, puede contribuir con frecuencia a la dificultad de la técnica, la pérdida súbita del control de la vía aérea y al fracaso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Nosotros realizamos un primer y único intento con el videolaringoscopio King Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span>. Este dispositivo ha demostrado ofrecer muy buena visión de la glotis y una elevada tasa de éxito en la intubación orotraqueal, en cuyo manejo, la experiencia es lo más relevante en su éxito. Consta de una pantalla de alta resolución, que proporciona una excelente visión de la glotis sin necesidad de alineamiento del eje orofaringeotraqueal. Empleamos la pala del número 3, con canal integrado, para facilitar la inserción del tubo endotraqueal.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque su uso no está generalizado, recientemente se han publicado numerosos casos de la utilización de videolaringoscopios con VAD en ventilación espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Al igual que otros métodos de manejo de VAD, la tasa de éxito de los videolaringoscopios requiere de pericia y de entrenamiento previo. Si bien es cierto que, en comparación con el fibrobroncoscopio, la curva de aprendizaje y los medios necesarios para su uso son más sencillos. Hasta el momento no existe ningún caso descrito en la literatura del empleo de videolaringoscopios en pacientes con esta entidad. Es importante destacar el papel que los nuevos videolaringoscopios están ocupando en el manejo de la VAD, al proporcionar muy buena visión glótica. La experiencia en el uso de estos dispositivos es lo más relevante en su éxito. Los videolaringoscopios ayudan a mejorar la visión glótica, pero ello no implica necesariamente una intubación más fácil ni más rápida.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el último algoritmo de la ASA del 2013, los videolaringoscopios entran con fuerza y se incluyen como dispositivos de entrada ante la sospecha de VAD. Los menciona de forma genérica, sin especificar ni valorar cuál debemos usar, ya que todavía no hay ningún trabajo controlado que refleje este extremo. Nosotros empleamos el King Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span>, ya que contábamos con experiencia en su manejo. Como dispositivo alternativo se había preparado el fibrobroncoscopio, por si hubiese ocurrido intubación fallida, con preservación en todo momento de la ventilación espontánea. En el caso de aparecer complicaciones de la vía aérea —como el edema y una hemorragia— que hicieran peligrar la permeabilidad de la vía aérea y el mantenimiento de una adecuada oxigenación, valorábamos el acceso quirúrgico a la vía aérea mediante una cricotirotomía. Los dispositivos extraglóticos y las mascarillas laríngeas, dispositivos supraglóticos, también presentes en la última actualización del algoritmo de la ASA, no nos hubiesen solucionado este problema debido al carácter obstructivo de la masa de material amiloide y a que, al insertarse a ciegas, podrían aumentar la hemorragia y el edema. Hoy en día la ecografía puede ser utilizada como una herramienta de gran potencia y precisión para marcar y preparar previamente el área de la membrana cricotiroidea, dado que sería la única alternativa que podría sustentar la oxigenación en caso de fallar el plan anterior. Otra posible opción, aunque más rara, sería realizar una punción cricotiroidea profiláctica.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se emplearan tubos endotraqueales de calibre menor al que correspondería<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y se deben tener preparados varios tamaños de diámetro menor, junto con una cánula de aspiración, además del material para realizar un acceso infraglótico de urgencia, así como disponer del otorrinolaringólogo tanto en el momento de la intubación como en el de la extubación.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es fundamental valorar el grado de obstrucción de la vía aérea, la extensión de las lesiones y si realizar la exéresis mediante microcirugía, antes de manipular la vía aérea para cualquier otra intervención<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Sin embargo, en nuestro caso no fue posible, al tratarse de una cirugía urgente. La microcirugía laríngea con láser CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> es el tratamiento efectivo para tratar la amiloidosis laríngea localizada, con unas tasas de recidiva muy bajas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo paciente diagnosticado de amiloidosis laríngea debe ser valorado para despistaje de mieloma múltiple o afectación sistémica. Asegurar la vía aérea con el paciente vigil es la opción más segura en este tipo de pacientes. El manejo de la VAD, manteniendo una adecuada oxigenación y preservando en todo momento la ventilación espontánea, siguen siendo los principales retos para los anestesiólogos, dadas las serias implicaciones que conlleva el fallo de establecer una vía aérea permeable, en cuyo caso sería preciso un acceso de rescate infraglótico, asegurando la vía aérea.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protección de personas y animales</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1004432" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec964408" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1004433" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec964407" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Protección de personas y animales" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidad de los datos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Derecho a la privacidad y consentimiento informado" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2017-03-10" "fechaAceptado" => "2017-06-09" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec964408" "palabras" => array:6 [ 0 => "Amiloidosis laríngea" 1 => "Laringe" 2 => "Intubación despierto" 3 => "Videolaringoscopio" 4 => "Anestesia" 5 => "Vía aérea difícil" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec964407" "palabras" => array:6 [ 0 => "Laryngeal amyloidosis" 1 => "Larynx" 2 => "Awake intubation" 3 => "Video-laryngoscopy" 4 => "Anaesthesia" 5 => "Difficult airway" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La amiloidosis comprende un grupo de trastornos que se distinguen por el depósito de agregados fibrilares de inmunoglobulinas monoclonales de cadenas ligeras en diversos órganos, entre ellos, la laringe.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A continuación presentamos el caso de un varón de 78 años derivado a nuestro hospital para tratamiento quirúrgico de una hernia umbilical estrangulada. El paciente presentaba disfonía y disfagia de 5 meses de evolución debido a la presencia de una amiloidosis laríngea. Se decidió realizar la intubación con el paciente despierto, sedado con remifentanilo y midazolan, utilizando el videolaringoscopio King Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span>. Las lesiones hemorrágicas que pueden acontecer en estos pacientes son debidas al depósito de agregados fibrilares de amiloide, que causan una fragilidad vascular que aumenta el riesgo de hemorragia durante la intubación. Por eso es importante que el anestesiólogo realice un cuidadoso manejo de la vía aérea en pacientes con esta entidad.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Amyloidosis is a term that involves a group of diseases characterised by deposition of extracellular monoclonal light-chain fibrillar immunoglobulin aggregates in the body, including many organs, with the larynx among them.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A case is presented of a 78 year-old man who was referred to our institution for strangulated umbilical hernia treatment. He suffered from progressive hoarseness and dysphagia for 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>months. He had a history of primary laryngeal amyloidosis. Awake intubation was performed successful with the King Vision<span class="elsevierStyleSup">®</span> video-laryngoscopy. Sedation was achieved using a remifentanil infusion and midazolam. Haemorrhagic lesions are caused by deposition of amyloid in and around vessels, resulting in increased vascular fragility. Therefore, anaesthetists should take care in intubating the tracheas of these patients.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2287 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 316560 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Tomografía axial computarizada de cuello con infiltración submucosa de amiloide en área subglótica, que da lugar a estenosis de la luz laríngea. B) Resonancia magnética nuclear. 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