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Inicio Revista Española de Anestesiología y Reanimación Parada cardíaca relacionada con la anestesia en el síndrome Williams-Beuren
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Caso clínico
Parada cardíaca relacionada con la anestesia en el síndrome Williams-Beuren
Cardiac arrest related to anaesthesia in Williams-Beuren syndrome
J. Lucena Delgadoa,
Autor para correspondencia
jldfisio@msn.com

Autor para correspondencia.
, P. Sanabria Carreterob, P. Durán la Fuenteb, A. Gónzalez Rocafortc, L. Castro Pargab, F. Reinoso Barberob
a Departamento de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
b Departamento de Anestesiología Pediátrica, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
c Departamento de Cirugía Cardíaca Pediátrica, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Ocurre en alrededor de 1&#47;10&#46;000 nacidos vivos&#46; El resultado es un abanico de alteraciones multisist&#233;micas &#40;estenosis arteriales&#44; alteraciones neuropsicol&#243;gicas&#44; genitourinarias&#44; gastrointestinales&#44; hipercalcemia y diabetes mellitus&#44; entre otras&#41;&#44; con fenotipo caracter&#237;stico &#40;facies y personalidad peculiar&#41;&#44; cuya transcendencia anest&#233;sica principal es su repercusi&#243;n cardiovascular&#46; Exponemos el caso de un ni&#241;o que present&#243; parada card&#237;aca relacionada con la inducci&#243;n anest&#233;sica&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad y 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso&#44; sin alergias conocidas&#44; con SW&#44; programado para ampliaci&#243;n del arco a&#243;rtico por estenosis supravalvular a&#243;rtica &#40;SVAS&#41; severa y estenosis de ramas pulmonares&#46; Dos a&#241;os antes se le realiz&#243; aortoplastia de ampliaci&#243;n con parche&#46; En el postoperatorio inmediato present&#243; parada cardiaca resuelta con reanimaci&#243;n durante 10&#160;min&#46; Actualmente estaba en tratamiento con propranolol por hipertensi&#243;n arterial&#44; presentaba dudoso dolor tor&#225;cico con disnea a moderados esfuerzos&#44; leve hipoton&#237;a general y retraso psicomotor del lenguaje y la marcha&#46; El electrocardiograma mostraba signos de hipertrofia de ventr&#237;culo &#40;HV&#41; izquierdo y alteraciones de la repolarizaci&#243;n en <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; El ecocardiograma informaba de insuficiencia valvular pulmonar&#44; a&#243;rtica y mitral leves&#44; fracci&#243;n eyectiva 48&#37;&#44; gradiente SVAS de 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y <span class="elsevierStyleItalic">z-score</span> en arteria pulmonar derecha de &#8722;1&#44;9&#46; El esc&#225;ner mostraba SVAS difusa con zona cr&#237;tica de 6&#44;18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; estenosis leve carot&#237;dea derecha e hiperinsuflaci&#243;n del l&#243;bulo superior derecho pulmonar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En quir&#243;fano&#44; tras ayuno de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; premedicaci&#243;n con midazolam intranasal &#40;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#41;&#44; monitorizaci&#243;n con pulsiox&#237;metr&#237;a&#44; esfingomanometr&#237;a cada 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min y electrocardiograma continuo con precordiales&#44; se realiz&#243; inducci&#243;n inhalatoria gradual con sevoflurano hasta 4&#160;vols&#37;&#44; canalizaci&#243;n de vena safena e inyecci&#243;n intravenosa de fentanilo &#40;1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41; y cisatracurio &#40;0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41;&#46; Tres minutos despu&#233;s&#44; con sevoflurano &#40;2&#160;vols&#37;&#41;&#44; apareci&#243; hipotensi&#243;n arterial &#40;60&#47;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41;&#44; descenso del segmento ST&#44; desaturaci&#243;n arterial &#40;SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#58; 82&#37;&#41; y bradicardia progresiva &#40;70&#160;lpm&#41;&#44; refractaria a atropina&#44; alb&#250;mina y adrenalina &#40;5&#160;mcg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41;&#44; que progres&#243; a disociaci&#243;n electromec&#225;nica&#46; Precis&#243; reanimaci&#243;n con compresiones tor&#225;cicas&#44; adrenalina &#40;10&#160;mcg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41; y bicarbonato &#40;seg&#250;n gasometr&#237;as tras canalizaci&#243;n de l&#237;nea arterial&#41;&#46; A los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min se detect&#243; fibrilaci&#243;n ventricular cardiovertida a ritmo sinusal con choque el&#233;ctrico &#40;30&#160;J&#41; y amiodarona &#40;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41;&#46; Se consigui&#243; estabilidad hemodin&#225;mica transitoria que permiti&#243; determinar&#44; por ecocardiografia transesof&#225;gica&#44; disfunci&#243;n card&#237;aca severa global&#46; Pasados 5&#160;min y con perfusi&#243;n de adrenalina &#40;0&#44;2&#160;mcg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#183;min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41;&#44; present&#243; de nuevo hipotensi&#243;n&#44; bradicardia y disociaci&#243;n electromec&#225;nica refractaria a compresiones tor&#225;cicas y adrenalina&#44; por lo que requiri&#243; rescate con asistencia circulatoria mec&#225;nica tipo <span class="elsevierStyleItalic">extracorporeal membrane oxigenation</span> &#40;ECMO&#41; por disecci&#243;n quir&#250;rgica de yugular interna y car&#243;tida derechas&#46; El periodo de reanimaci&#243;n hasta instaurar ECMO fue de unos 30-40&#160;min&#46; La ECMO consigui&#243; &#243;ptima estabilidad hemodin&#225;mica y gasom&#233;trica&#46; Se decidi&#243; continuar la cirug&#237;a programada por enfermedad de alto riesgo&#44; con esternotom&#237;a&#44; canulaci&#243;n de aur&#237;cula derecha&#44; perfusi&#243;n cerebral selectiva &#40;tronco braquiocef&#225;lico derecho&#41;&#44; <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> cardiopulmonar y parche de ampliaci&#243;n de aorta ascendente y arco&#46; Durante el <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> mantuvo <span class="elsevierStyleItalic">near infrared sprectoscopy</span> cerebral bilateral entre 55 y 65&#44; sin asimetr&#237;as significativas&#46; Al finalizar&#44; en normotermia y con perfusi&#243;n de adrenalina &#40;0&#44;1&#160;mcg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#183;min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41; y milrinona &#40;0&#44;8&#160;mcg&#183;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#183;min<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41;&#44; se decidi&#243; cierre esternal diferido &#40;por 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>episodios de bradicardia y disociaci&#243;n electromec&#225;nica al intentar cierre&#41; y dejar c&#225;nulas &#40;yugular-car&#243;tida&#41; en reposo durante 36&#160;h&#46; Se aplic&#243; hipotermia inducida a 34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C para protecci&#243;n cerebral &#40;72&#160;h&#41;&#46; Tras retirar sedaci&#243;n y ventilaci&#243;n mec&#225;nica &#40;5&#46;&#176; d&#237;a&#41;&#44; se detect&#243; hemiparesia izquierda e hipoton&#237;a global moderada-severa&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;15&#46;&#176; d&#237;a&#41; identific&#243; lesiones compatibles con encefalopat&#237;a hip&#243;xico-isqu&#233;mica en ganglios basales y mesenc&#233;falo&#46; Sin embargo&#44; la recuperaci&#243;n neurol&#243;gica fue progresiva&#58; se consigui&#243; situaci&#243;n similar a la basal a los 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses postevento y deambulaci&#243;n con rehabilitaci&#243;n motora&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SW es un s&#237;ndrome de implicaci&#243;n multisist&#233;mica que afecta significativamente al sistema cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Originado por la deleci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> de 26-28 genes del cromosoma 7 q11&#46;23&#44; incluye el gen ELN&#44; que codifica la prote&#237;na elastina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Esto provoca engrosamiento r&#237;gido de la capa media de las arterias&#44; por hipertrofia muscular lisa&#44; fundamentalmente&#44; lo que causa lesiones obstructivas supravalvulares &#40;a&#243;rtica o pulmonar&#41; que producen HV junto a disminuci&#243;n de distensibilidad y efecto <span class="elsevierStyleItalic">windkessel</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> vascular&#46; Estos trastornos involucran a las arterias coronarias y causan estenosis&#44; dilataciones y obstrucci&#243;n ostial con la v&#225;lvula a&#243;rtica que pueden comprometer el flujo coronario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Puede asociar estenosis arterial pulmonar&#44; generalmente perif&#233;rica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La SVAS&#44; a diferencia de la estenosis pulmonar&#44; puede progresar con el tiempo&#46; Se considera un factor de riesgo de muerte s&#250;bita durante los procedimientos anest&#233;sicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a> y su correcci&#243;n quir&#250;rgica se ha asociado fuertemente a mayor mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La estenosis coronaria tambi&#233;n aumenta la mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; pero su diagn&#243;stico es complicado&#46; Las pruebas de imagen &#40;angiograf&#237;a&#44; tomograf&#237;a computarizada&#44; resonancia magn&#233;tica&#41; precisan sedaci&#243;n en ni&#241;os y&#44; por ello&#44; tienen riesgos asociados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SW conlleva un riesgo de muerte s&#250;bita entre 25 y 100 veces mayor que la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; relacionado especialmente con actos anest&#233;sicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a> y con cirug&#237;a mayor y menor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; Aunque la morbimortalidad se ha relacionado con SVAS y estenosis coronaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; tambi&#233;n se ha relacionado con anomal&#237;as de la repolarizaci&#243;n e intervalos QT largos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; presentes con frecuencia en pacientes con SW&#46; Existen casos de SW asociado a s&#237;ndrome de Kounis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> que cursan con espasmos coronarios al&#233;rgicos&#44; infiltraci&#243;n eosinof&#237;lica pulmonar y reacciones cut&#225;neas y triptasa s&#233;rica elevada&#44; como reacci&#243;n a f&#225;rmacos &#40;cisatracurio&#44; etomidato&#44; midazolam&#44; l&#225;tex&#44; contrastes yodados&#41;&#46; El que haya casos con evento card&#237;aco de causa a&#250;n no del todo esclarecida se ha denominado &#171;el misterio del SW&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen tablas de estratificaci&#243;n del riesgo anest&#233;sico en SW<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Se consideran de alto riesgo&#58; los menores de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; los antecedentes de evento cardiovascular o arritmias previas&#44; la obstrucci&#243;n bilateral moderada-severa del tracto de salida ventricular&#44; el gradiente supravalvular &#62;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; la HV izquierda&#47;derecha con signos de isquemia&#44; la afectaci&#243;n coronaria&#44; la estenosis difusa de aorta tor&#225;cica&#44; las alteraciones electrocardiogr&#225;ficas de repolarizaci&#243;n y el QT alargado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Caracter&#237;sticas presentes en su mayor&#237;a en nuestro paciente&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por los riesgos potenciales&#44; incluso para procedimientos menores&#44; los anestesi&#243;logos deben conocer la enfermedad&#44; valorar el riesgo-beneficio del procedimiento&#44; mantener la hemodin&#225;mica y el balance transporte-consumo de ox&#237;geno&#44; optimizar la precarga con hidrataci&#243;n previa &#40;m&#237;nimos periodos de ayuno&#41;&#44; disminuir la ansiedad preoperatoria con preparaci&#243;n psicol&#243;gica y una premedicaci&#243;n juiciosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Se han recomendado las pruebas de alergia cut&#225;neas&#44; de radioalergoabsorbencia y con anticuerpos para productos y f&#225;rmacos que se puedan utilizar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Es esencial preservar el inotropismo y el ritmo sinusal&#44; evitar la taquicardia&#44; las variaciones bruscas de resistencia vascular sist&#233;mica y el incremento de resistencia vascular pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;8</span></a>&#46; Tambi&#233;n es fundamental monitorizar el intervalo ST&#44; usar el capn&#243;grafo&#44; ecocardi&#243;grafo &#40;transesof&#225;gico en cirug&#237;a mayor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#41; y prepararse para eventos adversos &#40;medicaci&#243;n&#44; reanimaci&#243;n&#44; desfibrilador&#44; ECMO&#41;&#46; La ventilaci&#243;n debe evitar la hipercapnia y la hipoxemia&#44; con bajas presiones en la v&#237;a a&#233;rea&#44; por posible hipertensi&#243;n pulmonar asociada a estenosis de arterias pulmonares que podr&#237;a generar fallo ventricular derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; No existe el agente anest&#233;sico ideal&#58; se deber&#237;an dosificar&#44; combinar y titular ajust&#225;ndose al procedimiento&#46; Son preferibles los agentes de corta duraci&#243;n&#44; con efecto dosisdependiente y con posibilidad de reversi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El &#243;xido nitroso aislado hasta dosis moderadas &#40;50&#37;&#41;&#44; la dexmedetomidina y el etomidato han dado buenos resultados seg&#250;n las necesidades del procedimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; La ketamina intramuscular se ha utilizado para inducciones anest&#233;sicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; aunque puede aumentar la demanda de ox&#237;geno por cronotropismo positivo y aumento de poscarga&#46; Se aconseja que los procedimientos sean realizados en centros de referencia&#44; con disponibilidad de ECMO&#44; &#243;ptimos cuidados posprocedimiento y equipos multidisciplinares experimentados y preparados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6&#44;8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente hizo un ayuno prolongado por rechazar la ingesta de l&#237;quidos&#46; Utilizamos inducci&#243;n inhalatoria gradual&#44; lenta&#44; con sevoflurano hasta 4&#160;vols&#37;&#44; para minimizar el descenso de resistencia vascular sist&#233;mica&#46; Establecido el acceso intravenoso&#44; el fentanilo y el cisatracurio unidos al sevoflurano pudieron favorecer sin&#233;rgicamente la ca&#237;da de resistencia vascular sist&#233;mica&#46; Aunque no se realiz&#243;&#44; una mayor hidrataci&#243;n previa con agua hasta 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h antes o intravenosa cuando se dispone de v&#237;a puede evitar precargas bajas&#46; A pesar de no presentar pruebas de imagen &#40;esc&#225;ner card&#237;aco&#41; concluyentes de estenosis coronaria&#44; el paciente manifestaba cl&#237;nica de esfuerzo y ten&#237;a HV junto a alteraciones de la repolarizaci&#243;n en el electrocardiograma&#46; El compromiso coronario es fundamental anticiparlo&#46; La obstrucci&#243;n a la salida de los ventr&#237;culos y el descenso del ST son predictores de isquemia mioc&#225;rdica perioperatoria y muerte s&#250;bita&#44; seg&#250;n Horowitz et al&#46; La solicitud de ayuda inmediata&#44; la experiencia previa&#44; la preparaci&#243;n anticipada para eventos adversos y el inicio precoz de ECMO permitieron estabilizar al paciente&#46; En el postoperatorio&#44; el cierre esternal diferido y el mantenimiento en reposo de las c&#225;nulas para atajar nuevos potenciales eventos adversos son aconsejables&#46; Igualmente&#44; el inicio precoz de hipotermia inducida como estrategia de protecci&#243;n cerebral pudo minimizar la lesi&#243;n neurol&#243;gica secundaria a la reperfusi&#243;n del s&#237;ndrome posparada y mejorar el resultado final<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Como no hubo manifestaci&#243;n al&#233;rgica respiratoria ni cut&#225;nea&#44; no realizamos pruebas de alergia ni recogimos niveles de triptasa para descartar s&#237;ndrome Kounis&#44; pero ser&#237;a recomendable ante eventos adversos en SW<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos que los procedimientos anest&#233;sicos realizados en pacientes con SW son de alto riesgo de parada card&#237;aca y muerte&#44; sobre todo durante la inducci&#243;n y&#44; aunque la isquemia coronaria est&#225; &#237;ntimamente involucrada&#44; tambi&#233;n pueden intervenir arritmias&#44; fen&#243;menos de hipersensibilidad y&#44; quiz&#225;s&#44; otros mecanismos a&#250;n desconocidos&#46; Es estrictamente necesario comunicar los eventos adversos para identificar con mayor exactitud los factores de riesgo y mecanismos fisiopatol&#243;gicos implicados&#46;</p></span><span id="sec1030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect1050">Conflicto de Intereses</span><p id="par1070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no existe conflicto de inter&#233;s&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Octubre 3 1 4
2024 Mayo 1 0 1
2023 Septiembre 4 2 6
2023 Marzo 3 3 6
2022 Abril 1 1 2
2021 Marzo 1 2 3
2020 Diciembre 1 0 1
2020 Julio 5 0 5
2020 Junio 4 1 5
2020 Febrero 3 2 5
2019 Diciembre 1 2 3
2019 Abril 1 0 1
2019 Marzo 2 0 2
2019 Enero 2 2 4
2018 Diciembre 1 2 3
2018 Noviembre 1 6 7
2018 Octubre 2 2 4
2018 Septiembre 5 0 5
2018 Agosto 2 0 2
2018 Julio 4 0 4
2018 Junio 1 0 1
2018 Mayo 23 1 24
2018 Abril 12 1 13
2018 Enero 0 1 1
2017 Diciembre 0 2 2
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