Caso clínico
Dexmedetomidina en el manejo de la vía aérea difícil con fibrobroncoscopio en paciente despierto afecto de síndrome de Klippel-Feil
Dexmedetomidine in difficult airway management with a fibre-optic bronchoscope in the awake patient with Klippel-Feil Syndrome
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Se caracteriza por la tríada: inmovilidad de cuello, cuello corto e implantación baja del cabello posterior secundaria a fusión congénita de la 2.ª a la 7.ª vértebra cervical. Se asocia a otras malformaciones congénitas, entre ellas: cardiopatía (4-14%), siendo la más frecuente la comunicación interventricular, alteraciones musculoesqueléticas, urinarias, genitales, pulmonares, gastrointestinales y neurológicas como encefalocele, meningocele e hidrocefalia. Es más frecuente en el género femenino que en el masculino con una relación de 1,5/1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SKF tiene una incidencia de 1:42.000 nacimientos, y es una de las principales causas congénitas de vía aérea difícil<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. El cuello corto con limitación del movimiento e inestabilidad cervical puede conllevar daño neurológico durante la laringoscopia, intubación orotraqueal (IOT) y posición durante la cirugía. Como consecuencia de la limitación de la movilidad del cuello, el anestesiólogo debe tener en cuenta el manejo de la vía aérea en estos pacientes y plantear la IOT con fibrobroncoscopio (FBS) en el paciente despierto. La situación ideal sería la de un paciente con la sedación suficiente para tolerar el procedimiento, pero al mismo tiempo manteniendo el nivel de conciencia para cooperar. La dexmedetomidina (DEX) es un fármaco agonista α2 adrenérgico derivado imidazólico, y por tanto su mecanismo de acción se produce mediante su unión al receptor α2 adrenérgico. Ejerce su acción hipnótico-sedante al nivel del locus coeruleus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> mediante su unión a receptores α2A de este grupo celular, provocando una disminución dosis dependiente de la liberación de noradrenalina. Esto supone la disminución de la actividad noradrenérgica en la vía ascendente hacia el córtex, que junto a la disminución de la neurotransmisión serotoninérgica está asociado con la transición del estado de vigilia al sueño, de la que el paciente despierta fácilmente. Esto permite que el paciente responda y coopere a pesar de la sedación.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de vía aérea difícil en un paciente con KFS programado para ampliación de craniectomía bajo anestesia general, en el que se utilizó una perfusión de DEX como sedación para la IOT con FBS con el paciente despierto. El paciente dio su consentimiento a los autores para la publicación del caso clínico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 43 años, ASA II, con SKF conocido que presentaba fusión congénita de bloques vertebrales cervicales, implantación baja del pelo, cuello corto y dismorfia facial, asociado a siringomielia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). También presentaba paresia de la hemilengua izquierda y velo del paladar, nistagmo rotatorio derecho, hemianestesia facial, disfonía por parálisis del nervio laríngeo recurrente izquierdo que ocasionaba que la cuerda vocal izquierda estuviera en posición paramedial, con paso glótico conservado y suficiente, y disfagia. Como antecedente quirúrgico se había realizado una descompresión suboccipital, laminectomía C1 y resección de la membrana atlanto occipital por enfermedad de Chiari. En esta cirugía la IOT se realizó con FBS con el paciente despierto. Actualmente, por progresión clínica y aumento de la cavidad siringomiélica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>) se programaba para ampliación de la craniectomía y realización de una plastia dural.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física de la vía aérea destacaba una apertura bucal menor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, distancia tiromentoniana menor de 6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, limitación severa de la extensión y flexión cervical, limitación en la subluxación mandibular (los incisivos inferiores quedaban por detrás de los superiores), y un Mallampati IV. Por predicción de vía aérea difícil se decidió realizar la IOT con FBS con el paciente despierto. En quirófano se monitorizó presión arterial no invasiva, electrocardiograma de 5 derivaciones y saturación de oxígeno mediante pulsioximetría. Tras canalización de vía intravenosa se premedicó con midazolam intravenoso (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) y se inició una perfusión de DEX a 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/h. Seguidamente se administró anestesia tópica en la faringe posterior con 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de lidocaína 2% gel para gárgaras y 2 pulverizaciones en espray de xilocaína 10%, y se colocó cánula nasal a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>litros por minuto. A los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos se introdujo el FBS y se visualizaron las cuerdas vocales, se instiló anestésico local (5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml lidocaína 2%) a través del FBS sobre ellas y se intubó mediante el FBS con un tubo orotraqueal número 7 sin incidencias. Durante la IOT el paciente no tuvo tos, desaturación o movimientos excesivos del cuello, y la saturación de oxígeno se mantuvo entre 96-97%. Después de la IOT se confirmó el EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> mediante capnografía y se auscultó murmullo vesicular en ambos hemitórax. Se realizó la inducción de la anestesia general con propofol (50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg), fentanilo (100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg) y rocuronio (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg) y el mantenimiento se continuó con sevoflurano a 0,5% MAC para mantener valores de BIS entre 45-60, con una mezcla de oxígeno/aire al 50% y perfusión de DEX a 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/h para reducir los requerimientos de fármacos anestésicos. Durante la intervención se monitorizó el bloqueo neuromuscular mediante kinemiografía, utilizando Datex-Ohmeda Neuromuscular Transmission monitor (GE Healthcare, Helsinki, Finlandia). La cirugía duró unas 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas en que se precisó de la repetición de bolus de rocuronio para mantener el TOF en 0.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al final de la cirugía se cesó la administración de sevoflurano y de DEX en perfusión, y se administró sugammadex (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg) para revertir el bloqueo neuromuscular residual. El paciente inició la respiración espontánea y empezó a obedecer órdenes. Se extubó a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos de finalizar la cirugía. Se trasladó a la Unidad de Reanimación Postoperatoria para control postoperatorio y fue dado de alta a la unidad de hospitalización a las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SKF es una enfermedad rara, descrita por primera vez en 1912 por Maurice Klippel y André Feil. El síndrome se caracteriza por la fusión congénita de la 2.ª a la 7.ª vértebra cervical. Existen varios grados de fusión: a) tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>, en que se presenta una soldadura total de las vértebras cervicales hasta las superiores dorsales; b) tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii,</span>que se localiza en una o 2 vértebras, generalmente acompañadas de fusión occipito-atlantoidea y de hemivértebras. Es la más común, pero tiene mínimas manifestaciones clínicas; c) tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>, en que la fusión cervical se asocia a un trastorno similar a nivel dorsal o lumbar; y d) tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> en que hay fusión cervical, torácica superior, dorsal inferior o lumbar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se puede asociar con otras alteraciones, más frecuentes en los tipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> del SKF. En nuestro caso se trataba de un paciente con SKF tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> sin manifestaciones clínicas asociadas.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de la vía aérea en pacientes con este síndrome constituye un reto para el anestesiólogo. Se han utilizado diferentes fármacos para producir sedación como benzodiacepinas, opioides (como el remifentanilo en perfusión), ketamina y propofol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, pero casi todos producen depresión respiratoria. Nosotros sugerimos que la perfusión de DEX es una opción adecuada y efectiva en estos pacientes con difícil manejo de la vía aérea, siempre y cuando no existan alteraciones cardiológicas asociadas que supongan una contraindicación, y como coadyuvante, ya que proporciona una sedación adecuada sin causar depresión respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Asimismo, la anestesia local de la vía aérea alta tiene un papel importante para que el procedimiento se realice con éxito.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen publicaciones de la DEX para sedación en casos de IOT difícil con FBS en el paciente despierto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>. Entre ellas la de 2 casos de parturientas una con SKF y otra con una atrofia muscular espinal tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> (enfermedad Kugelberg-Welander) que no eran candidatas a bloqueo neuroaxial debido a la malformación de Arnold Chiari y múltiples cirugías de raquis, y en las que se utilizó la DEX como fármaco sedante para la IOT con FBS en la realización de una cesárea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. La elección de la DEX en estos casos es porque posee propiedades sedantes, ansiolíticas, hipnóticas, analgésicas, disminuye los requerimientos anestésicos, atenúa la respuesta neuroendocrina, posee efectos antisialogogos, cardiovasculares sin afectar la función respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por todas estas propiedades y porque en algunos casos ha proporcionado amnesia durante la IOT con FBS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">5,7</span></a>, decidimos utilizarla con el midazolam para la IOT con FBS en el paciente despierto, a dosis de 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/hora por vía intravenosa. Se recomienda iniciar con una dosis inicial de carga de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg durante 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos, no estando indicado el bolo intravenoso rápido debido a los fenómenos hipertensivos que puede desencadenar, seguida de una infusión de mantenimiento de 0,2 a 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/h. En nuestro caso utilizamos la infusión sin dosis de carga, ya que la vida media de distribución de la DEX es de 4-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos, y durante este tiempo se realizó la instilación de anestésico local en la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque son pocos, los efectos adversos de la DEX más frecuentemente observados son derivados de sus propiedades α2 agonista, como la hipotensión, bradicardia, náuseas y boca seca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6,12</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DEX también facilita la extubación del paciente porque disminuye, la necesidad de fármacos hipnóticos y opioides, que podrían comprometer seriamente la vía aérea. En nuestro caso decidimos continuar con la perfusión de DEX en el intraoperatorio para reducir fármacos anestésicos y facilitar un despertar rápido.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con SKF y vía aérea difícil conocida creemos prudente preparar al paciente de forma óptima en el manejo de la vía aérea. En nuestro caso la perfusión de DEX puede considerarse como una opción de sedación para la IOT, ofreciendo un excelente nivel de seguridad.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1100097" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1041236" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1100096" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1041237" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-03-22" "fechaAceptado" => "2018-05-06" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1041236" "palabras" => array:5 [ 0 => "Síndrome de Klippel-Feil" 1 => "Vía aérea difícil" 2 => "Fibrobroncoscopio" 3 => "Paciente despierto" 4 => "Dexmedetomidina" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1041237" "palabras" => array:5 [ 0 => "Klippel-Feil Syndrome" 1 => "Difficult airway" 2 => "Fibre-optic intubation" 3 => "Awake patient" 4 => "Dexmedetomidine" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Klippel-Feil es una enfermedad que se caracteriza por la fusión congénita de vértebras cervicales, que condiciona una limitación e inestabilidad cervical. En estos casos la mejor opción es la intubación orotraqueal con fibrobroncoscopio con el paciente despierto. La ventaja es que se minimizan los movimientos cervicales que podrían conllevar un daño neurológico. En estos pacientes una sedación adecuada, junto con la instilación de anestésico local en la faringe y la hipofaringe es clave para reducir las molestias del paciente y conseguir la intubación orotraqueal con éxito. La dexmedetomidina es un agonista selectivo de los receptores α-2 adrenérgicos que produce sedación y ansiolisis al nivel del locus coeruleus, sin provocar depresión respiratoria, y preservando la colaboración del paciente. Presentamos el caso de un paciente con síndrome de Klipple-Feil y vía aérea difícil en el que utilizamos una perfusión de dexmedetomidina a dosis de 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/h como sedación para la intubación orotraqueal con fibrobroncoscopio con el paciente despierto.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Klippel-Feil Syndrome is a disease characterised by congenital fusion of cervical vertebra, which leads to cervical limitation and instability. In these cases, the best option is the orotracheal intubation with the fibre-optic bronchoscope with the patient awake. The advantage is that cervical movements that could lead to neurological damage are minimised. In these patients, adequate sedation, together with instillation of local anaesthetic in the pharynx and hypopharynx, is the key to reducing patient discomfort and achieving successful orotracheal intubation. Dexmedetomidine is a selective α2- adrenergic receptor agonist that produces sedation and analgesia at the locus coeruleus without producing respiratory depression, as well as maintaining patient collaboration. The case is presented of a patient with Klippel-Feil Syndrome and difficult airway management, who was given a dexmedetomidine infusion at 0.6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/h as sedation for an awake fibre-optic endotracheal intubation.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 911 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 81250 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Síndrome Klippel-Feil con implantación baja del pelo, cuello corto y dismorfia facial.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1218 "Ancho" => 1500 "Tamanyo" => 193466 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RMN que muestra platibasia y siringomielia causada por la vértebra C2.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:12 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0065" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Classification of congenitally fused cervical patterns in Klippel-Feil patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "D. 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