metricas
covid
Buscar en
Revista Española de Anestesiología y Reanimación
Toda la web
Inicio Revista Española de Anestesiología y Reanimación Manejo perioperatorio de una mujer portadora del gen de la adrenoleucodistrofia ...
Información de la revista

Estadísticas

Siga este enlace para acceder al texto completo del artículo

CASO CLÍNICO
Manejo perioperatorio de una mujer portadora del gen de la adrenoleucodistrofia ligada al X para artroscopia de hombro
Perioperative management of a female diagnosed with heterozygous X-linked adrenoleukodystrophy scheduled for shoulder arthroscopy
S. Zhang Wang
Autor para correspondencia
serena.zhang.wang@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Álvarez Fernández, P. Mellado Miras, N. Martínez Merino, E. Herrera López, L.E. Muñoz Alameda
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz-Quirón Salud, Madrid, España
Leído
178
Veces
se ha leído el artículo
70
Total PDF
108
Total HTML
Compartir estadísticas
 array:23 [
  "pii" => "S0034935618301488"
  "issn" => "00349356"
  "doi" => "10.1016/j.redar.2018.08.006"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2019-02-01"
  "aid" => "966"
  "copyright" => "Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor"
  "copyrightAnyo" => "2018"
  "documento" => "simple-article"
  "crossmark" => 1
  "subdocumento" => "crp"
  "cita" => "Rev Esp Anestesiol Reanim. 2019;66:113-6"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 134
    "formatos" => array:2 [
      "HTML" => 84
      "PDF" => 50
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:19 [
      "pii" => "S2341192919300046"
      "issn" => "23411929"
      "doi" => "10.1016/j.redare.2018.08.013"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2019-02-01"
      "aid" => "966"
      "copyright" => "Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor"
      "documento" => "simple-article"
      "crossmark" => 1
      "subdocumento" => "crp"
      "cita" => "Revista Española de Anestesiología y Reanimación (English Version). 2019;66:113-6"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => false
        "ES2" => false
        "LATM" => false
      ]
      "gratuito" => false
      "lecturas" => array:1 [
        "total" => 0
      ]
      "en" => array:12 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case report</span>"
        "titulo" => "Perioperative management of a female diagnosed with heterozygous X-linked adrenoleukodystrophy for shoulder arthroscopy"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "tieneResumen" => array:2 [
          0 => "en"
          1 => "es"
        ]
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "113"
            "paginaFinal" => "116"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Manejo perioperatorio de una mujer portadora del gen de la adrenoleucodistrofia ligada al X para artroscopia de hombro"
          ]
        ]
        "contieneResumen" => array:2 [
          "en" => true
          "es" => true
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "S&#46; Zhang Wang, M&#46; &#193;lvarez Fern&#225;ndez, P&#46; Mellado Miras, N&#46; Mart&#237;nez Merino, E&#46; Herrera L&#243;pez, L&#46;E&#46; Mu&#241;oz Alameda"
            "autores" => array:6 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "S&#46;"
                "apellidos" => "Zhang Wang"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "M&#46;"
                "apellidos" => "&#193;lvarez Fern&#225;ndez"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "P&#46;"
                "apellidos" => "Mellado Miras"
              ]
              3 => array:2 [
                "nombre" => "N&#46;"
                "apellidos" => "Mart&#237;nez Merino"
              ]
              4 => array:2 [
                "nombre" => "E&#46;"
                "apellidos" => "Herrera L&#243;pez"
              ]
              5 => array:2 [
                "nombre" => "L&#46;E&#46;"
                "apellidos" => "Mu&#241;oz Alameda"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "S0034935618301488"
          "doi" => "10.1016/j.redar.2018.08.006"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => false
            "ES2" => false
            "LATM" => false
          ]
          "gratuito" => false
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0034935618301488?idApp=UINPBA00004N"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2341192919300046?idApp=UINPBA00004N"
      "url" => "/23411929/0000006600000002/v1_201902050605/S2341192919300046/v1_201902050605/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemAnterior" => array:19 [
    "pii" => "S0034935618301440"
    "issn" => "00349356"
    "doi" => "10.1016/j.redar.2018.08.002"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2019-02-01"
    "aid" => "962"
    "copyright" => "Sociedad Espa&#241;ola de Anestesiolog&#237;a&#44; Reanimaci&#243;n y Terap&#233;utica del Dolor"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Rev Esp Anestesiol Reanim. 2019;66:104-12"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 827
      "formatos" => array:2 [
        "HTML" => 451
        "PDF" => 376
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Formaci&#243;n continuada</span>"
      "titulo" => "Claves para optimizar la eficiencia de un bloque quir&#250;rgico"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "104"
          "paginaFinal" => "112"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Keys to optimizing operating room efficiency"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M&#46;A&#46; G&#243;mez-R&#237;os, A&#46; Abad-Gurumeta, R&#46; Casans-Franc&#233;s, J&#46;M&#46; Calvo-Vecino"
          "autores" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;A&#46;"
              "apellidos" => "G&#243;mez-R&#237;os"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "A&#46;"
              "apellidos" => "Abad-Gurumeta"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "R&#46;"
              "apellidos" => "Casans-Franc&#233;s"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;M&#46;"
              "apellidos" => "Calvo-Vecino"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S2341192919300022"
        "doi" => "10.1016/j.redare.2018.08.011"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => false
          "ES2" => false
          "LATM" => false
        ]
        "gratuito" => false
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2341192919300022?idApp=UINPBA00004N"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0034935618301440?idApp=UINPBA00004N"
    "url" => "/00349356/0000006600000002/v1_201901200630/S0034935618301440/v1_201901200630/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:17 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">CASO CL&#205;NICO</span>"
    "titulo" => "Manejo perioperatorio de una mujer portadora del gen de la adrenoleucodistrofia ligada al X para artroscopia de hombro"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "113"
        "paginaFinal" => "116"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "S&#46; Zhang Wang, M&#46; &#193;lvarez Fern&#225;ndez, P&#46; Mellado Miras, N&#46; Mart&#237;nez Merino, E&#46; Herrera L&#243;pez, L&#46;E&#46; Mu&#241;oz Alameda"
        "autores" => array:6 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "S&#46;"
            "apellidos" => "Zhang Wang"
            "email" => array:1 [
              0 => "serena&#46;zhang&#46;wang&#64;gmail&#46;com"
            ]
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:2 [
            "nombre" => "M&#46;"
            "apellidos" => "&#193;lvarez Fern&#225;ndez"
          ]
          2 => array:2 [
            "nombre" => "P&#46;"
            "apellidos" => "Mellado Miras"
          ]
          3 => array:2 [
            "nombre" => "N&#46;"
            "apellidos" => "Mart&#237;nez Merino"
          ]
          4 => array:2 [
            "nombre" => "E&#46;"
            "apellidos" => "Herrera L&#243;pez"
          ]
          5 => array:2 [
            "nombre" => "L&#46;E&#46;"
            "apellidos" => "Mu&#241;oz Alameda"
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "entidad" => "Servicio de Anestesiolog&#237;a y Reanimaci&#243;n&#44; Hospital Universitario Fundaci&#243;n Jim&#233;nez D&#237;az-Quir&#243;n Salud&#44; Madrid&#44; Espa&#241;a"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Perioperative management of a female diagnosed with heterozygous X-linked adrenoleukodystrophy scheduled for shoulder arthroscopy"
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X &#40;ALD-X&#41; es una rara enfermedad gen&#233;tica que se hereda con car&#225;cter ligado al cromosoma X&#46; Est&#225; causada por mutaciones en el gen ABCD1 &#40;Xq28&#41; y se caracteriza por un defecto en el metabolismo de &#225;cidos grasos de cadena larga en los peroxisomas celulares&#46; Esto conlleva su ac&#250;mulo en el plasma y en diferentes tejidos&#44; sobre todo en el sistema nervioso central&#44; en las gl&#225;ndulas suprarrenales&#44; en nervios perif&#233;ricos y en las g&#243;nadas&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a su baja prevalencia&#44; 0&#44;1-0&#44;9&#47;10&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; y una incidencia de 1&#47;17&#46;000-20&#46;000 en reci&#233;n nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; hay escasas publicaciones incluyendo el tratamiento anest&#233;sico&#46; En mujeres es a&#250;n menos frecuente&#46; Realizamos una b&#250;squeda en las bases de datos de Pubmed y Embase sin restricci&#243;n de periodo con los t&#233;rminos &#171;adrenoleukodystrophy&#187; y &#171;anaesthesia&#187;&#44; encontrando el caso de un var&#243;n con enfermedad de Addison y retraso mental que se interviene de una fractura de f&#233;mur<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y un segundo caso de un joven con una forma cerebral infantil sometido a anestesia para cirug&#237;a de fimosis y realizaci&#243;n de electroencefalograma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer de 42 a&#241;os portadora del gen de la ALD-X con un s&#237;ndrome subacromial derecho&#44; que fue programada para artroscopia de hombro diagn&#243;stico-terap&#233;utica&#46; La paciente acudi&#243; a la valoraci&#243;n preanest&#233;sica con un estudio preoperatorio rutinario &#40;hemograma con coagulaci&#243;n&#44; electrocardiograma y radiograf&#237;a de t&#243;rax&#41;&#44; cuyos resultados fueron normales&#46; Se revis&#243; su historia cl&#237;nica&#44; estaba en seguimiento por los servicios de Neurolog&#237;a y Endocrinolog&#237;a&#46; Ten&#237;a evaluaciones peri&#243;dicas del estado cognitivo&#44; pruebas de imagen &#40;resonancia magn&#233;tica cerebral&#41;&#44; estudios de potenciales evocados y anal&#237;ticas que inclu&#237;an hemograma&#44; bioqu&#237;mica con funci&#243;n hep&#225;tica y suprarrenal&#44; y recuento de los niveles de &#225;cidos grasos de cadena larga&#46; Como manifestaciones de su enfermedad presentaba paraparesia esp&#225;stica&#44; s&#237;ntomas de afectaci&#243;n de la sensibilidad en miembros inferiores con predominio en el derecho&#44; tanto superficial &#40;hiperestesia&#44; dolor neurop&#225;tico&#41; como profunda &#40;ataxia sensitiva&#41;&#46; Tambi&#233;n ten&#237;a afectaci&#243;n campim&#233;trica restrictiva en el ojo derecho&#44; v&#233;rtigo e incontinencia de esf&#237;nteres&#46; No presentaba alteraciones en la funci&#243;n cognitiva&#46; Entre sus otros antecedentes destacaba alergia medicamentosa a antiinflamatorios no esteroideos&#44; metamizol y &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; hiperlaxitud articular benigna&#44; gastropat&#237;a erosiva&#44; osteopenia&#44; condromalacia&#44; dislipidemia y enfermedad de Scheuermann &#40;deformidad estructural de la columna toracolumbar de curso benigno y consistente en una hipercifosis progresiva&#41;&#46; Como tratamiento habitual tomaba pregabalina&#44; clonazepam&#44; baclofeno&#44; mirabegron&#44; simvastatina&#44; &#225;cido lipoico&#44; N-acetilciste&#237;na&#44; calcio y complejos vitam&#237;nicos D y E&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; presentaba morfotipo ast&#233;nico&#44; peso de 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg y estaba confinada a una silla de ruedas por sus problemas motores&#46; En cuanto a la v&#237;a a&#233;rea&#44; se observ&#243; un grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> de Mallampati sin otro predictor de v&#237;a a&#233;rea dif&#237;cil&#46; Dentro del estudio neurofisiol&#243;gico&#44; se objetivaron alteraciones en los potenciales evocados visuales&#44; v&#237;a auditiva normal y afectaci&#243;n de la v&#237;a somatosensorial bilateral&#46; Adem&#225;s&#44; ten&#237;a un estudio electromiogr&#225;fico del miembro superior derecho sin datos de afectaci&#243;n neur&#243;gena o miop&#225;tica&#46; En la resonancia magn&#233;tica se describ&#237;an peque&#241;as &#225;reas de lesi&#243;n en sustancia blanca en ambos hemisferios cerebrales sin alteraciones a nivel medular y el estudio de la funci&#243;n suprarrenal era normal&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El d&#237;a de la intervenci&#243;n&#44; se realiz&#243; en el antequir&#243;fano&#44; previa monitorizaci&#243;n est&#225;ndar&#44; un bloqueo ecoguiado y sin neuroestimulaci&#243;n del plexo braquial a nivel interescal&#233;nico&#46; Se emple&#243; ec&#243;grafo &#40;Sonosite M-Turbo<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; FUJIFILM Holdings Corporation&#44; Tokio&#44; Jap&#243;n&#41; con sonda lineal de alta frecuencia &#40;Sonosite HFL50x 15-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>MHz&#41; y aguja ecog&#233;nica para plexos 23Gx35mmx17&#176; &#40;Echoplex<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#44; Vygon&#44; Aechen&#44; Alemania&#41;&#46; En el espacio interescal&#233;nico&#44; tras identificar las ra&#237;ces nerviosas C5-C6-C7&#44; se procedi&#243; a la inyecci&#243;n de 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de levobupivaca&#237;na al 0&#44;5&#37;&#46; No hubo incidencias en la t&#233;cnica y tras comprobar a los 20 minutos una adecuada instauraci&#243;n del bloqueo sensitivo-motor a la evaluaci&#243;n de los dermatomas C5&#44; C6 y C7 &#40;ausencia de dolor frente a est&#237;mulo nociceptivo y paresia completa&#41;&#44; fue trasladada a quir&#243;fano&#46; Se procedi&#243; a monitorizar a la paciente con &#237;ndice biespectral y saturaci&#243;n cerebral de ox&#237;geno mediante espectrograf&#237;a cercana al infrarrojo&#46; Tras preoxigenaci&#243;n con mascarilla facial&#44; se realiz&#243; inducci&#243;n anest&#233;sica con 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de tiopental y 150 &#956;g de fentanilo sin incidencias&#46; Una vez alcanzado un valor de BIS inferior a 60&#44; se coloc&#243; mascarilla lar&#237;ngea i-gel<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span> &#40;Intersurgical Espa&#241;a&#44; Madrid&#44; Espa&#241;a&#41; del n&#250;mero 4&#46; Se conect&#243; a ventilaci&#243;n mec&#225;nica controlada por volumen presentando adecuada ventilaci&#243;n pulmonar &#40;EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> entre 35-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; durante toda la cirug&#237;a&#46; Para el mantenimiento anest&#233;sico usamos sevofluorano &#40;CAM &#61; 1&#41; y O<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#47;aire &#40;FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#61; 0&#44;5&#41;&#46; Siguiendo el protocolo habitual&#44; se administraron 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ranitidina tras la inducci&#243;n&#44; se pusieron medias de compresi&#243;n neum&#225;tica intermitente y se protegieron los puntos de presi&#243;n y zonas de sujeci&#243;n&#46; Respecto al procedimiento quir&#250;rgico&#44; tras marcar las referencias anat&#243;micas &#40;acromion&#44; clav&#237;cula&#44; coracoides&#44; ligamento acromiocoracoideo y tend&#243;n conjunto&#41;&#44; se realizaron incisiones guiadas con aguja para la colocaci&#243;n de los 5 portales artrosc&#243;picos cl&#225;sicos&#46; Como dispositivo de irrigaci&#243;n artrosc&#243;pica se emple&#243; una bomba autom&#225;tica de perfusi&#243;n y se utilizaron unos 9&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de suero fisiol&#243;gico de irrigaci&#243;n&#46; El procedimiento dur&#243; 93 minutos&#46; La paciente permaneci&#243; hemodin&#225;micamente estable y se realiz&#243; hipotensi&#243;n controlada &#40;presi&#243;n sist&#243;lica de 90-95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y media de 55-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41; pero en ning&#250;n momento hubo descenso mayor del 20&#37; en la oximetr&#237;a cerebral&#46; Antes de finalizar la intervenci&#243;n se administraron 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de paracetamol y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de ondansetr&#243;n&#46; El despertar transcurri&#243; adecuadamente&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue trasladada a la Unidad de Recuperaci&#243;n Postanest&#233;sica&#44; donde permaneci&#243; eupneica&#44; sin dolor y sin presentar complicaciones postoperatorias inmediatas&#46; A las pocas horas&#44; fue dada de alta con analg&#233;sicos de forma pautada&#44; paracetamol y tramadol en gotas&#46; Se le hizo seguimiento a las 48 h de la cirug&#237;a&#44; siendo su evoluci&#243;n favorable&#44; refiriendo una recuperaci&#243;n progresiva sin secuelas del bloqueo anest&#233;sico y una experiencia satisfactoria respecto a la intervenci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los errores cong&#233;nitos del metabolismo abarcan un grupo heterog&#233;neo de enfermedades gen&#233;ticas&#44; de las cuales&#44; la ALD-X es la m&#225;s frecuente de las enfermedades peroxisomales&#46; La causa es una mutaci&#243;n del gen ABCD1&#44; situado en el cromosoma Xq28&#44; y que codifica una prote&#237;na transmembrana peroxisomal responsable del transporte de &#225;cidos grasos de cadena larga desde el citosol al peroxisoma&#44; donde se llevar&#237;a a cabo su degradaci&#243;n&#46; Un defecto en su degradaci&#243;n produce la acumulaci&#243;n de dicho sustrato en diferentes tejidos y provoca disfunci&#243;n de los mismos&#46; A nivel del sistema nervioso central&#44; su acumulaci&#243;n en c&#233;lulas gliales produce una desestabilizaci&#243;n de la vaina de mielina y deterioro de la funci&#243;n axonal&#46; En la corteza suprarrenal produce insuficiencia suprarrenal primaria y en las c&#233;lulas de Leydig produce insuficiencia testicular e hipogonadismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Existen diferentes presentaciones cl&#237;nicas de la enfermedad&#44; desde una forma cerebral infantil r&#225;pidamente progresiva hasta pacientes completamente asintom&#225;ticos&#44; pasando por individuos que presentan enfermedad de Addison de forma aislada o adrenomieloneuropat&#237;a&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En mujeres portadoras del gen&#44; como en el caso descrito&#44; suelen manifestar la enfermedad en torno a la cuarta d&#233;cada de la vida&#44; presentando un fenotipo similar a la adrenomieloneuropat&#237;a&#44; que consiste en una neuropat&#237;a perif&#233;rica y una mielopat&#237;a asociadas a un trastorno de la marcha&#44; incontinencia de esf&#237;nteres&#44; y paraparesia esp&#225;stica moderada&#46; La probabilidad de manifestar la enfermedad aumenta con la edad&#44; oscilando desde menos de un 20&#37; en mujeres menores de 40 a&#241;os hasta alcanzar el 90&#37; en mujeres mayores de 60 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente no existe tratamiento curativo&#46; Se han propuesto como posibles tratamientos la restricci&#243;n diet&#233;tica&#44; el trasplante de progenitores hematopoy&#233;ticos en el caso de la forma cerebral infantil&#44; el aceite de Lorenzo&#44; la lovastatina y la terapia g&#233;nica&#44; pero todas ellas con eficacia limitada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista del manejo anest&#233;sico&#44; se deben tener en cuenta diferentes aspectos&#44; como el estado cognitivo del individuo&#44; antecedentes de epilepsia&#44; enfermedad por reflujo gastroesof&#225;gico&#44; insuficiencia hep&#225;tica o suprarrenal&#44; hipoton&#237;a o la presencia de disfunci&#243;n bulbar o del centro respiratorio&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el preoperatorio&#44; dado que se desconoce el riesgo de depresi&#243;n respiratoria en estos individuos&#44; no se recomienda administrar ansiol&#237;ticos de forma rutinaria&#44; salvo que el paciente est&#233; supervisado en todo momento&#46; Por presentar mayor riesgo de reflujo gastroesof&#225;gico&#44; se recomienda premedicaci&#243;n con antagonistas H<span class="elsevierStyleInf">2</span> y una inducci&#243;n de secuencia r&#225;pida con maniobra de Sellick&#46; En pacientes con tratamiento esteroideo sustitutivo&#44; se deber&#237;a administrar tambi&#233;n una dosis suplementaria de glucocorticoides en el perioperatorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la anestesia general&#44; se ha descrito el uso en estos pacientes de propofol&#44; tiopental&#44; sevoflurano&#44; desflurano&#44; isoflurano y &#243;xido nitroso sin incidencias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6-8</span></a>&#46; En nuestro caso&#44; preferimos no emplear propofol al tratarse de una emulsi&#243;n lip&#237;dica&#44; aunque la formulaci&#243;n parece que no contiene &#225;cidos grasos de cadena muy larga&#44; y descartamos por seguridad el uso de etomidato por su efecto inhibidor de la esteroidog&#233;nesis suprarrenal y por el riesgo de precipitar actividad epileptiforme en pacientes epil&#233;pticos&#46; Aunque no se han notificado efectos adversos con agentes anest&#233;sicos en estos pacientes&#44; tambi&#233;n parece prudente evitar aquellos que disminuyan el umbral convulsivo como el enflurano o la ketamina&#46; Para la cirug&#237;a usamos el sevoflurano&#44; que te&#243;ricamente tambi&#233;n afecta al umbral convulsivo&#44; aunque en menor medida&#46; Respecto a los relajantes musculares&#44; se recomienda emplear aquellos no despolarizantes de acci&#243;n corta como rocuronio&#44; debido a casos descritos de hipercalemia tras succinilcolina en pacientes con enfermedades neuromusculares&#44; si bien se desconoce el riesgo en esta patolog&#237;a&#46; Se opt&#243; por no emplear relajante&#59; estos pacientes pueden presentar disfunci&#243;n respiratoria&#44; adem&#225;s para el procedimiento no era imprescindible la relajaci&#243;n muscular&#46; Tambi&#233;n es conveniente prestar especial atenci&#243;n a la hora del traslado y la colocaci&#243;n quir&#250;rgica&#44; ya que en ocasiones presentan osteopenia y atrofia muscular adem&#225;s de recibir corticoterapia cr&#243;nica y&#44; por tanto&#44; podr&#237;an sufrir mayor riesgo de fractura iatrog&#233;nica&#46; Se almohadillaron las zonas de prominencia &#243;sea y se procur&#243; que la tracci&#243;n quir&#250;rgica fuese cuidadosa&#46; Debido a la posici&#243;n quir&#250;rgica en silla de playa y a la necesidad de realizar una hipotensi&#243;n controlada para reducir el sangrado y as&#237; facilitar la visi&#243;n quir&#250;rgica&#44; en nuestro centro se emplea el sistema INVOS&#8482; &#40;IN Vivo Optical Spectroscopy&#44; Medtronic&#44; Minneapolis MN&#44; EE&#46; UU&#46;&#41;&#46; Este permite monitorizar en tiempo real cambios en la saturaci&#243;n de ox&#237;geno regional de la sangre cerebral y as&#237; vigilar la hipoperfusi&#243;n cerebral&#44; complicaci&#243;n asociada a esta intervenci&#243;n&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio&#44; ser&#237;a recomendable una vigilancia estrecha por riesgo de insuficiencia respiratoria secundaria a hipoton&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; tienen mayor riesgo de trombosis venosa profunda puesto que su condici&#243;n f&#237;sica impide su deambulaci&#243;n precoz y&#44; por tanto&#44; se deber&#237;a considerar hacer una profilaxis tromboemb&#243;lica precoz y completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; nuestra paciente probablemente sea el primer caso que se describa de anestesia en mujer adulta portadora del gen de la ALD-X&#46; Esta es una enfermedad poco frecuente que rara vez se presenta en quir&#243;fano&#46; Los pacientes pueden presentar un amplio espectro de s&#237;ntomas que el anestesi&#243;logo deber&#237;a abordar planeando un tratamiento perioperatorio de manera individualizada&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:9 [
        0 => array:3 [
          "identificador" => "xres1138513"
          "titulo" => "Resumen"
          "secciones" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "identificador" => "abst0005"
            ]
          ]
        ]
        1 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec1070020"
          "titulo" => "Palabras clave"
        ]
        2 => array:3 [
          "identificador" => "xres1138514"
          "titulo" => "Abstract"
          "secciones" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "identificador" => "abst0010"
            ]
          ]
        ]
        3 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec1070021"
          "titulo" => "Keywords"
        ]
        4 => array:2 [
          "identificador" => "sec0005"
          "titulo" => "Introducci&#243;n"
        ]
        5 => array:2 [
          "identificador" => "sec0010"
          "titulo" => "Caso cl&#237;nico"
        ]
        6 => array:2 [
          "identificador" => "sec0015"
          "titulo" => "Discusi&#243;n"
        ]
        7 => array:2 [
          "identificador" => "sec0020"
          "titulo" => "Conflicto de intereses"
        ]
        8 => array:1 [
          "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "fechaRecibido" => "2017-12-12"
    "fechaAceptado" => "2018-08-29"
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec1070020"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Adrenoleucodistrofia"
            1 => "Anestesia"
            2 => "&#193;cidos grasos de cadena larga"
            3 => "Portador"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec1070021"
          "palabras" => array:4 [
            0 => "Adrenoleukodystrophy"
            1 => "Anaesthesia"
            2 => "Long chain fatty acids"
            3 => "Carriers"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:2 [
        "titulo" => "Resumen"
        "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X &#40;ALD-X&#41; pertenece al grupo de enfermedades raras debidas a errores cong&#233;nitos del metabolismo&#46; Cl&#237;nicamente&#44; presenta diferentes manifestaciones que el anestesi&#243;logo debe tener en cuenta durante el perioperatorio &#40;disfunci&#243;n respiratoria&#44; hipoton&#237;a&#44; insuficiencia suprarrenal o hep&#225;tica&#44; reflujo gastroesof&#225;gico&#44; osteopenia&#44; crisis epil&#233;pticas&#41;&#46; Se presenta el caso de una mujer de 42 a&#241;os portadora del gen que fue sometida a anestesia general combinada para artroscopia de hombro&#46; Se hizo bloqueo ecoguiado del plexo braquial a nivel interescal&#233;nico&#44; inducci&#243;n anest&#233;sica con tiopental y fentanilo&#44; y mantenimiento con sevofluorano&#46; El procedimiento transcurri&#243; sin incidencias&#44; la evoluci&#243;n postoperatoria fue favorable y la paciente fue dada de alta a domicilio&#46;</p></span>"
      ]
      "en" => array:2 [
        "titulo" => "Abstract"
        "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">X-linked adrenoleukodystrophy &#40;X-ALD&#41; belongs to a family of rare diseases due to inborn errors of metabolism&#46; It has a wide spectrum of clinical manifestations that anaesthesiologists should recognise during the perioperative period &#40;respiratory centre dysfunction&#44; hypotonia&#44; adrenal or hepatic failure&#44; gastroesophageal reflux disease&#44; osteopenia&#44; seizures&#41;&#46;The case is presented of a 42-year-old X-linked adrenoleukodystrophy female carrier&#44; who underwent combined general and an ultrasound-guided interscalene brachial plexus block anaesthesia for shoulder arthroscopy&#46; Induction was performed with thiopentone and fentanyl&#44; and sevoflurane was used as inhaled maintenance agent&#46; No events were recorded during the procedure&#46; Her post-operative recovery was satisfactory and she was later discharged home&#46;</p></span>"
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0015"
          "bibliografiaReferencia" => array:8 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0045"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Anesthetic management of patients with inborn errors of metabolism"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "B&#46; Kloesel"
                            1 => "R&#46;S&#46; Holzman"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Anesth Analg&#46;"
                        "fecha" => "2017"
                        "volumen" => "125"
                        "paginaInicial" => "822"
                        "paginaFinal" => "836"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0050"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Adrenoleucodistrofia ligada al X&#58; presentaci&#243;n de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>casos&#46; Importancia del diagn&#243;stico precoz"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "M&#46; L&#243;pez &#218;beda"
                            1 => "A&#46; de Arriba Mu&#241;oz"
                            2 => "M&#46; Ferrer Lozano"
                            3 => "J&#46;I&#46; Labarta Aizp&#250;n"
                            4 => "M&#46;C&#46; Garc&#237;a Jim&#233;nez"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.5546/aap.2017.e279"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Argent Pediatr&#46;"
                        "fecha" => "2017"
                        "volumen" => "115"
                        "paginaInicial" => "e279"
                        "paginaFinal" => "e281"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28895702"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib0055"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Anaesthetic management of an adult patient with X-linked adrenoleukodystrophy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "A&#46;S&#46; Kindopp"
                            1 => "T&#46; Ashbury"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/BF03012307"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Can J Anaesth&#46;"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "45"
                        "paginaInicial" => "990"
                        "paginaFinal" => "992"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9836036"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib0060"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Perioperative management of an adult patient with childhood cerebral X-linked adrenoleukodystrophy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "Y&#46; Leykin"
                            1 => "F&#46; Sanfilippo"
                            2 => "L&#46; Crespi"
                            3 => "T&#46; Pellis"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1097/EJA.0b013e32832c5f3b"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur J Anaesthesiol&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "27"
                        "paginaInicial" => "214"
                        "paginaFinal" => "216"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19448548"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib0065"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "X-linked adrenoleukodystrophy in women&#58; A cross-sectional cohort study"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "M&#46; Engelen"
                            1 => "M&#46; Barbier"
                            2 => "I&#46;M&#46;E&#46; Dijkstra"
                            3 => "R&#46; Sch&#252;r"
                            4 => "R&#46;M&#46;A&#46; de Bie"
                            5 => "C&#46; Verhamme"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/brain/awt361"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Brain&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "137"
                        "paginaInicial" => "693"
                        "paginaFinal" => "706"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24480483"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib0070"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Anesthesia management of a child with adrenoleukodystrophy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "C&#46;T&#46; Hamdiye"
                            1 => "G&#46; Yavuz"
                            2 => "T&#46; Kamil"
                            3 => "S&#46; Mine"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Anesth&#46;"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "16"
                        "paginaInicial" => "221"
                        "paginaFinal" => "222"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib0075"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Anaesthesia for a life-limited child with adrenoleucodystrophy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "G&#46; Dobson"
                            1 => "J&#46; Lyons"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur J Anaesthesiol&#46;"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "21"
                        "paginaInicial" => "78"
                        "paginaFinal" => "79"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14768930"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib0080"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Anaesthesia for a child with adrenoleukodystrophy&#58; A case report and review of the literature"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "S&#46;H&#46; Tan"
                            1 => "V&#46;H&#46; Ng"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.4103/0019-5049.126802"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Indian J Anaesth&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "58"
                        "paginaInicial" => "63"
                        "paginaFinal" => "65"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24700903"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00349356/0000006600000002/v1_201901200630/S0034935618301488/v1_201901200630/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "7568"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Casos cl&#237;nicos"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00349356/0000006600000002/v1_201901200630/S0034935618301488/v1_201901200630/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0034935618301488?idApp=UINPBA00004N"
]
Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Octubre 2 0 2
2024 Agosto 1 0 1
2024 Junio 1 2 3
2023 Mayo 1 2 3
2023 Marzo 1 0 1
2023 Febrero 5 2 7
2022 Octubre 1 1 2
2021 Julio 1 1 2
2021 Mayo 2 2 4
2021 Marzo 4 2 6
2020 Noviembre 0 2 2
2020 Octubre 1 0 1
2020 Septiembre 0 2 2
2020 Mayo 2 0 2
2020 Marzo 2 4 6
2020 Febrero 1 2 3
2019 Noviembre 2 0 2
2019 Octubre 0 2 2
2019 Septiembre 1 0 1
2019 Junio 3 0 3
2019 Mayo 1 2 3
2019 Abril 1 0 1
2019 Marzo 5 2 7
2019 Febrero 50 28 78
2019 Enero 20 14 34
Mostrar todo

Siga este enlace para acceder al texto completo del artículo

es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos