CASO CLÍNICO
Síndrome de Marfan en gestante a término con dilatación de la raíz aórtica entre 40 y 45 mm
Marfan syndrome in a term-pregnant woman with aortic root dilatation between 40 and 45 mm
D.R. Delgado García
, P. Latorre Andreu, B. Fernández Tomás, M.I. Tébar Cuesta
Autor para correspondencia
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
Leído
234
Vecesse ha leído el artículo
94
Total PDF
140
Total HTML
Compartir estadísticas
array:24 [ "pii" => "S003493561830149X" "issn" => "00349356" "doi" => "10.1016/j.redar.2018.08.007" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-01-01" "aid" => "967" "copyright" => "Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor" "copyrightAnyo" => "2018" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Rev Esp Anestesiol Reanim. 2019;66:49-52" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 158 "formatos" => array:2 [ "HTML" => 80 "PDF" => 78 ] ] "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:19 [ "pii" => "S2341192918301872" "issn" => "23411929" "doi" => "10.1016/j.redare.2018.08.008" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-01-01" "aid" => "967" "copyright" => "Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Revista Española de Anestesiología y Reanimación (English Version). 2019;66:49-52" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "en" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case report</span>" "titulo" => "Marfan syndrome in a term-pregnant woman with aortic root dilatation between 40 and 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "en" 1 => "es" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "49" "paginaFinal" => "52" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "es" => array:1 [ "titulo" => "Síndrome de Marfan en gestante a término con dilatación de la raíz aórtica entre 40 y 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "en" => true "es" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "D.R. Delgado García, P. Latorre Andreu, B. Fernández Tomás, M.I. Tébar Cuesta" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "D.R." "apellidos" => "Delgado García" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "P." "apellidos" => "Latorre Andreu" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Fernández Tomás" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M.I." "apellidos" => "Tébar Cuesta" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "es" => array:9 [ "pii" => "S003493561830149X" "doi" => "10.1016/j.redar.2018.08.007" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S003493561830149X?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2341192918301872?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/23411929/0000006600000001/v1_201901100606/S2341192918301872/v1_201901100606/en/main.assets" ] ] "itemSiguiente" => array:19 [ "pii" => "S0034935618301464" "issn" => "00349356" "doi" => "10.1016/j.redar.2018.08.004" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-01-01" "aid" => "964" "copyright" => "Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Rev Esp Anestesiol Reanim. 2019;66:53-6" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 227 "formatos" => array:2 [ "HTML" => 124 "PDF" => 103 ] ] "es" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Shock anafiláctico versus síndrome de Kounis durante el intraoperatorio de cirugía cardiaca: diagnóstico diferencial" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "53" "paginaFinal" => "56" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Anaphylactic shock versus Kounis syndrome in cardiac surgery: Differential diagnosis" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. Merino García, M. Castaño Ruiz, J.M. Marcos-Vidal, R. González de Castro, S. Marcos Contreras, D. Fernández García" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Merino García" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Castaño Ruiz" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Marcos-Vidal" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "González de Castro" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Marcos Contreras" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Fernández García" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2341192918301884" "doi" => "10.1016/j.redare.2018.08.009" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2341192918301884?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0034935618301464?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00349356/0000006600000001/v1_201812250607/S0034935618301464/v1_201812250607/es/main.assets" ] "itemAnterior" => array:19 [ "pii" => "S0034935618301415" "issn" => "00349356" "doi" => "10.1016/j.redar.2018.06.009" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2019-01-01" "aid" => "959" "copyright" => "Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "crp" "cita" => "Rev Esp Anestesiol Reanim. 2019;66:46-8" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:2 [ "total" => 422 "formatos" => array:2 [ "HTML" => 221 "PDF" => 201 ] ] "es" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso clínico</span>" "titulo" => "Caso clínico: bloqueo serrato intercostal/BRILMA y sedación en mastectomía en paciente de riesgo" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "46" "paginaFinal" => "48" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Case report: serratus intercostal plane block/BRILMA and sedation for mastectomy in a high risk patient" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1015 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 198348 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Bloqueo en el plano del serrato intercostal con aguja por encima de la costilla, inyectando anestésico local.</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AL: anestésico local; MIC: músculos intercostales. Flechas: aguja.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "R. Sanllorente-Sebastián, J.M. de Vicente-Lorenzo, F.J. Mediavilla-Herrera, S. Gutiérrez-García, I.S. Alario-Poza, Z. Bustinza-Beaskoetxea" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "Sanllorente-Sebastián" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "de Vicente-Lorenzo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "F.J." "apellidos" => "Mediavilla-Herrera" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Gutiérrez-García" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "I.S." "apellidos" => "Alario-Poza" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "Z." "apellidos" => "Bustinza-Beaskoetxea" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2341192918301860" "doi" => "10.1016/j.redare.2018.06.009" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2341192918301860?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0034935618301415?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00349356/0000006600000001/v1_201812250607/S0034935618301415/v1_201812250607/es/main.assets" ] "es" => array:17 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">CASO CLÍNICO</span>" "titulo" => "Síndrome de Marfan en gestante a término con dilatación de la raíz aórtica entre 40 y 45 mm" "tieneTextoCompleto" => true "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "49" "paginaFinal" => "52" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "D.R. Delgado García, P. Latorre Andreu, B. Fernández Tomás, M.I. Tébar Cuesta" "autores" => array:4 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "D.R." "apellidos" => "Delgado García" "email" => array:1 [ 0 => "dadegar@gmail.com" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "nombre" => "P." "apellidos" => "Latorre Andreu" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "B." "apellidos" => "Fernández Tomás" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "M.I." "apellidos" => "Tébar Cuesta" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España" "identificador" => "aff0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Marfan syndrome in a term-pregnant woman with aortic root dilatation between 40 and 45 mm" ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome de Marfan (SM) es un trastorno hereditario del tejido conectivo de herencia autosómica dominante. La alteración se encuentra en el gen que codifica la fibrilina-1 de la matriz extracelular y la principal causa de mortalidad en estas pacientes es debida a complicaciones cardiovasculares relacionadas con dilatación aneurismática de la raíz aórtica y disección de la misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios fisiológicos que ocurren durante el embarazo se asocian a un mayor riesgo de dilatación y disección aórtica (incidencia del 1%). En tal caso, sería apropiado realizar una evaluación clínica antes del embarazo, particularmente una ecocardiografía para evaluar el tamaño de la raíz aórtica, siendo un diámetro superior a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm crítico para su rotura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Algunas pautas recientes aconsejan a las mujeres con SM que eviten el embarazo con diámetros aórticos de > 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, o que se sometan a cirugía de reemplazo de aorta ascendente antes de la concepción, si la aorta mide > 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. El tratamiento médico de elección son los betabloqueantes, siendo de elección en mujeres embarazadas labetalol o metoprolol (categoría <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> de la Food and Drug Administration), que no se deben abandonar en ningún momento (sea cesárea o parto vaginal)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 32 años, 77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso, 179<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de altura, diagnosticada de SM en 2014. Asintomática desde el punto de vista cardiovascular y en seguimiento ecocardiográfico y mediante angiorresonancia magnética, objetivándose dilatación de aorta ascendente con diámetro máximo en aumento desde 2014 hasta 2018: de 38 a 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm pregestacional y de 41 a 42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm hacia el final del embarazo. En tratamiento con atenolol que se sustituye por metoprolol durante el embarazo, con adecuado control tensional. Respecto a sus antecedentes familiares, destaca padre con «hábito marfanoide» en seguimiento por aneurisma aórtico.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para decidir la vía de parto, se valora el caso de forma multidisciplinar entre los servicios de Cardiología, Obstetricia y Anestesiología. Tras valorar el caso, se recomienda cesárea programada para evitar el riesgo asociado a los cambios fisiológicos relacionados con el parto vaginal y se opta por realizar el procedimiento bajo anestesia general para mejor control hemodinámico, además de que al no haberse descartado la presencia de ectasia dural previamente mediante resonancia magnética, esta podría condicionar un mal funcionamiento de la anestesia neuroaxial.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A las 38 semanas y 4 días de gestación se procede a realizar cesárea programada. Previa monitorización estándar, se canaliza arteria radial para monitorización continua de la presión arterial, dada la importancia de evitar exacerbaciones de la misma. Tras ello se realiza preoxigenación e inducción de anestesia general de secuencia rápida con 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg tiopental sódico, perfusión de remifentanilo en torno a 0,08-0,1 μg/kg/min y 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de succinilcolina. Se realiza intubación orotraqueal al primer intento mediante laringoscopio óptico Airtraq<span class="elsevierStyleSup">®</span> (Prodol Meditec, Vizcaya, España) y se canaliza vía venosa central yugular interna derecha. El mantenimiento se realiza con sevofluorano en torno a una CAM de 1,6 y O2/aire, relajación neuromuscular con rocuronio y perfusión continua de remifentanilo a 0,1 μg/kg/min (previamente, se comentó con el servicio de Pediatría la posibilidad de necesidad de soporte ventilatorio del niño debido al uso de opiáceos).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras alumbramiento, se administra bolo de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI de oxitocina, seguido de perfusión continua a 1,26 UI/h las siguientes 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Se mantiene hemodinámicamente estable durante el procedimiento, con tensiones bien controladas. Neonato con puntuación de Apgar al minuto de vida de 3, a los 5 min de 7 y a los 10 min de 10.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para analgesia postoperatoria se administran antiinflamatorios no esteroideos y se realiza bloqueo del plano transverso del abdomen bilateral guiado por ecografía con 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de levobupivacaína al 0,25% a cada lado.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previa reversión de bloqueo neuromuscular con sugammadex, se procede a extubación en quirófano e ingresa en la Unidad de Reanimación para vigilancia postoperatoria, manteniéndose normotensa, con adecuado control de dolor, buena contracción uterina y correcto ritmo de diuresis, siendo dada de alta a planta a las 24 h de la intervención. El puerperio transcurre sin incidencias, con revisión ecocardiográfica al mes del alta, sin evidenciarse progresión de la dilatación en aorta ascendente.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En mujeres embarazadas con SM, la estrategia a seguir en cuanto al manejo anestésico no está bien definida. En primer lugar, como ya se ha dicho antes, el SM está caracterizado por afectación musculoesquelética, además de ectasia dural y dilatación de la raíz aórtica, entre otras manifestaciones clínicas. Esta dilatación aórtica, en ausencia de tratamiento (betabloqueante) tiende al empeoramiento con el tiempo. El embarazo puede acelerar el proceso debido a efectos sobre el tejido conectivo (pared vascular más frágil) y efectos sobre la hemodinámica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Estos cambios comienzan en el primer y segundo trimestre, pero el tercero es el periodo de máximo estrés, con aumento de frecuencia cardíaca, volumen sistólico, volemia y presión arterial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Este estado hiperdinámico llega a su momento álgido en el puerperio inmediato debido al dolor del parto y a la autotransfusión secundaria a las contracciones uterinas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por lo cual, tanto el embarazo como el parto en mujeres con SM se puede considerar una situación de riesgo de disección aórtica, sobre todo cuando la raíz aórtica es > 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4-6</span></a>. El objetivo de presión arterial media debe ser de unos 65-70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg o la presión arterial más baja que pueda tolerar la paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a los cambios en el tejido conectivo a nivel de la pared aórtica, podría considerarse que cualquier mujer embarazada con SM es susceptible de presentar una disección de aorta independientemente del tamaño del diámetro de la misma. No obstante, con un diámetro < 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm el riesgo es bajo (con toma de betabloqueantes) y con > 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm es muy elevado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, pero, ¿qué pasa si la aorta mide entre 40 y 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm? En estos casos la situación parece que, aunque tiende a estandarizarse en la literatura, habrá que individualizar cada caso, ayudándonos de otros factores. Uno de ellos sería el diámetro aórtico en función de la superficie corporal, sobre todo en mujeres pequeñas, existiendo un riesgo elevado de disección con diámetros > 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/m<span class="elsevierStyleSup">2</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Otro dato a tener en cuenta son los antecedentes familiares y personales de cada paciente en cuanto a aneurisma o disección aórtica como factores de riesgo. Obviamente, huelga decir que el riesgo aumentará si el diámetro de la raíz aórtica está más próximo a 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm que a 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Y por último, un aumento del diámetro aórtico durante el embarazo de > 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm se ha asociado a un aumento del riesgo de disección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Lo que está claro es la necesidad de realizar un seguimiento exhaustivo con pruebas de imagen durante y tras el embarazo para monitorizar de esta forma el sistema cardiovascular y la posible progresión de la dilatación.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elección de vía del parto, dejando a un lado las indicaciones propiamente obstétricas, se hará en función de la historia de la mujer y del diámetro de su raíz aórtica. En mujeres con una dilatación aórtica de > 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm la cesárea parece estar indicada, incluso se recomienda cirugía pregestacional reparadora. En pacientes entre 40-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, como la de nuestro caso, la cesárea debe ser planteada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>, individualizando cada caso y, en función de todos los factores comentados previamente, un equipo multidisciplinar procederá a la indicación o no de la misma. En caso de parto vaginal, la analgesia epidural debe administrarse de manera precoz y con alivio de la segunda etapa del parto, con el fin de evitar en la medida de lo posible picos de presión arterial que puedan favorecer el daño de la pared aórtica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La sospecha de una punción epidural dificultosa o la imposibilidad de la misma podría ser otro motivo para plantear una cesárea. Dado que en la literatura se incide una y otra vez en el estricto control de la presión arterial que deben tener estas mujeres, nuestra actitud fue favorable a realizar una cesárea con anestesia general, situación en la que podemos manejar mucho mejor aumentos repentinos del gasto cardíaco que pongan en peligro la vida de la paciente.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tipo de anestesia para una cesárea en una mujer con SM y dilatación aórtica se basa en varios puntos clave, aunque no existe evidencia en la literatura de que una técnica sea mejor que la otra. El primero de ellos es el aparentemente mejor control hemodinámico que podemos llevar a cabo al realizar una anestesia general. Dando por hecho el tratamiento betabloqueante que deberían estar recibiendo estas pacientes, la respuesta hipertensiva ante la laringoscopia en la inducción de la anestesia general podría ser aplacada con varios métodos, incluyendo la administración de fármacos, entre los cuales cabe destacar el remifentanilo, debido a su duración de acción ultracorta y a su relativa seguridad. En caso de utilizarse habrá que avisar al equipo de pediatría que recibirá al neonato de que este puede sufrir cierto grado de depresión respiratoria, que en el caso de remifentanilo generalmente revertirá de forma espontánea o con la administración de naloxona. Otro método para disminuir la respuesta hemodinámica a la laringoscopia es el uso de videolaringoscopios. Nosotros utilizamos el Airtraq, del que estudios comparativos de intubación orotraqueal con Macintosh mostraron mayor facilidad y menor afectación hemodinámica durante la laringoscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. A favor de la anestesia regional, se podría argumentar que dado que parece más importante evitar picos hipertensivos que la hipotensión arterial, este objetivo sería más fácil con una anestesia neuroaxial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. No obstante, también nos encontramos con peculiaridades en este tipo de pacientes, como es la ectasia dural, cuya incidencia en pacientes con SM en algunas series es de hasta el 92%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Debido a esto, la extensión intratecal del anestésico puede ser irregular e impredecible en efecto y duración, resultando en una técnica fallida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En cuanto a la analgesia y anestesia epidural, su uso en pacientes con ectasia dural moderada-severa no está recomendada debido al riesgo aumentado de punción dural accidental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. No obstante, la tendencia actual es que la epidural (a dosis tituladas) debe ser tenida en cuenta como técnica de elección, siempre que se trate de una cesárea electiva, debido al control hemodinámico y analgésico perioperatorio que proporciona y al tener un efecto más predecible que la intradural, salvo en casos de descompensación hemodinámica o riesgo elevado de la misma. El grado de ectasia dural puede medirse mediante resonancia magnética, pero en caso de no haberse realizado, como con nuestra paciente, debe asumirse como presente.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se puede concluir con respecto al manejo anestésico y obstétrico de una mujer embarazada con SM y dilatación aórtica (sobre todo entre 40-45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro) que lo mejor es individualizar cada caso y abordarlo de manera multidisciplinaria, llegando a un acuerdo de qué tipo de vía de parto es la más adecuada y segura para la vida de madre y feto. En cuanto a la elección del tipo de anestesia, será con base en la experiencia del anestesiólogo y a la situación y comorbilidades de la paciente.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1130949" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1063771" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1130950" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1063772" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-06-11" "fechaAceptado" => "2018-08-31" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1063771" "palabras" => array:7 [ 0 => "Síndrome de Marfan" 1 => "Dilatación raíz aórtica" 2 => "Cesárea" 3 => "Anestesia" 4 => "Obstetricia" 5 => "Anestesia obstétrica" 6 => "Diámetro raíz aórtica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1063772" "palabras" => array:7 [ 0 => "Marfan syndrome" 1 => "Aortic root dilation" 2 => "Caesarean section" 3 => "Anaesthesia" 4 => "Obstetrics" 5 => "Obstetric anaesthesia" 6 => "Aortic root diameter" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario del tejido conectivo. La principal causa de mortalidad en estas pacientes es debida a complicaciones cardiovasculares relacionadas con dilatación aneurismática de la raíz aórtica y disección de la misma, situación que aumenta su riesgo con los cambios fisiológicos que ocurren durante el embarazo, el parto y el puerperio. Presentamos el caso de una paciente embarazada que presentaba síndrome de Marfan y dilatación de la raíz aórtica de 42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, e intentamos arrojar luz sobre temas como son la vía de parto (parto vaginal vs. cesárea) en función del diámetro aórtico o la elección del tipo de anestesia (general vs. neuroaxial) en estos casos.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Marfan syndrome is a hereditary connective tissue disorder. The main cause of mortality in these patients is due to cardiovascular complications related to dilation of an aneurysm and dissection of the aortic root, a situation that increases their risk due to the physiological changes that occur during pregnancy, childbirth and puerperium. The case is presented of a pregnant woman with Marfan syndrome and aortic root dilatation of 42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. The issues are discussed, such as the mode of delivery (vaginal delivery vs. caesarean section) depending on the aortic root diameter or the choice of type of anaesthesia (general vs. neuraxial) in these cases.</p></span>" ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Pepe F, Stracquadanio M, de Luca F, Privitera A, Sanalitro E, Scarpinati P. Epidural anesthesia for cesarean section in a pregnant woman with marfan syndrome and dural ectasia. Case Rep Obstet Gynecol 2017;2017:2126310." ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy: The Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "V. Regitz-Zagrosek" 1 => "C. Blomstrom Lundqvist" 2 => "C. Borghi" 3 => "R. Cifkova" 4 => "R. Ferreira" 5 => "J. Foidart" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Eur Heart J" "fecha" => "2011" "volumen" => "32" "paginaInicial" => "3147" "paginaFinal" => "3197" ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0065" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Chang C, Yang J, Lam C, Chen P. Successful management of aortic dissection in a patient with Marfan syndrome during pregnancy. Am J Obstet Gynecol 2013;208:e6." ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0070" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L.F. Hiratzka" 1 => "G.L. Bakris" 2 => "J.A. Beckman" 3 => "R.M. Bersin" 4 => "V.F. Carr" 5 => "D.E. Casey" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1213/ANE.0b013e3181dd869b" "Revista" => array:7 [ "tituloSerie" => "Anesth Analg" "fecha" => "2010" "volumen" => "111" "paginaInicial" => "279" "paginaFinal" => "315" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20664093" "web" => "Medline" ] ] "itemHostRev" => array:3 [ "pii" => "S0015028203010094" "estado" => "S300" "issn" => "00150282" ] ] ] ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib0075" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Marfan's syndrome during pregnancy: Anesthetic management of delivery in 16 consecutive patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "J. Allyn" 1 => "J. Guglielminotti" 2 => "S. Omnes" 3 => "L. Guezouli" 4 => "M. Egan" 5 => "G. Jondeau" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1213/ANE.0b013e3182768f78" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Anesth Analg" "fecha" => "2013" "volumen" => "116" "paginaInicial" => "392" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23302979" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 5 => array:3 [ "identificador" => "bib0080" "etiqueta" => "6" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Aortic dissection in pregnancy: Analysis of risk factors and outcome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "F.F. Immer" 1 => "A.G. Bansi" 2 => "A.S. Immer-Bansi" 3 => "J. McDougall" 4 => "K.J. Zeh" 5 => "H.V. Schaff" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Ann Thorac Surg" "fecha" => "2003" "volumen" => "76" "paginaInicial" => "309" "paginaFinal" => "314" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12842575" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 6 => array:3 [ "identificador" => "bib0085" "etiqueta" => "7" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Kuperstein R, Cahan T, Yoeli-Ullman R, Ben Zekry S, Shinfeld A, Simchen MJ. Risk of aortic dissection in pregnant patients with the marfan syndrome. Am J Cardiol 2016;119:132-137." ] ] ] 7 => array:3 [ "identificador" => "bib0090" "etiqueta" => "8" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Endotracheal intubation in patients with cervical spine immobilization: A comparison of macintosh and airtraq laryngoscopes" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "C.H. Maharaj" 1 => "E. Buckley" 2 => "B.H. Harte" 3 => "J.G. Laffey" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1097/01.anes.0000267529.71756.f0" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Anesthesiology" "fecha" => "2007" "volumen" => "107" "paginaInicial" => "53" "paginaFinal" => "59" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17585215" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib0095" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dural ectasia: A likely cause of inadequate spinal anaesthesia in 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>parturients with Marfan's syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "H.J. Lacassie" 1 => "S. Millar" 2 => "L.G. Leithe" 3 => "H.A. Muir" 4 => "R. Montaña" 5 => "A. Poblete" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1093/bja/aei076" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Br J Anaesth" "fecha" => "2005" "volumen" => "94" "paginaInicial" => "500" "paginaFinal" => "504" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15695549" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bib0100" "etiqueta" => "10" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Combined spinal-epidural analgesia for labor in a patient with Marfan's syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "R.T. Buser" 1 => "M.M. Mordecai" 2 => "S.J. Brull" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.ijoa.2006.10.011" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Int J Obstet Anesth" "fecha" => "2007" "volumen" => "16" "paginaInicial" => "274" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17337178" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00349356/0000006600000001/v1_201812250607/S003493561830149X/v1_201812250607/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "7568" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Casos clínicos" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00349356/0000006600000001/v1_201812250607/S003493561830149X/v1_201812250607/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S003493561830149X?idApp=UINPBA00004N" ]
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2023 Julio | 25 | 0 | 25 |
| 2023 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2022 Marzo | 1 | 2 | 3 |
| 2021 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2021 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2021 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2021 Marzo | 23 | 4 | 27 |
| 2020 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2020 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2020 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2020 Marzo | 4 | 4 | 8 |
| 2020 Febrero | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2019 Septiembre | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Julio | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Mayo | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Abril | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 10 | 8 | 18 |
| 2019 Enero | 54 | 52 | 106 |
| 2018 Diciembre | 3 | 6 | 9 |
Mostrar todo
