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Inicio Revista Española de Anestesiología y Reanimación Tiroidectomía total en paciente con síndrome de McArdle: manejo anestésico
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CASO CLÍNICO
Tiroidectomía total en paciente con síndrome de McArdle: manejo anestésico
Total thyroidectomys in patient with McArdle's syndrome: Anesthetic management
A.V. Quintero Salvago
Autor para correspondencia
anavsalvago@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J.D. Leal del Ojo del Ojo, L. Barrios Rodríguez, J.J. Fedriani de Matos, I. Morgado Muñoz
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital de Jerez de la Frontera, Jerez de la Frontera (Cádiz), España
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mioglobinuria y&#44; en pacientes mayores de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; con debilidad de m&#250;sculos paraespinales y de la cintura escapular&#46; El ejercicio f&#237;sico intenso puede dar lugar a rabdomi&#243;lisis&#44; hiperpotasemia y fracaso renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se realiza entre los 10 y los 30 a&#241;os&#44; y se infradiagnostica en edades m&#225;s tempranas dado el car&#225;cter benigno de esta enfermedad&#44; que se manifiesta con s&#237;ntomas d&#233;biles y no concretos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El diagn&#243;stico de sospecha se basa en la cl&#237;nica y en la ausencia de aumento del lactato durante el test de isquemia del antebrazo&#46; El diagn&#243;stico definitivo puede establecerse mediante medici&#243;n de miofosforilasa en suero o test gen&#233;ticos&#46; En la actualidad&#44; puede prescindirse de la biopsia muscular para su confirmaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento espec&#237;fico para esta enfermedad&#44; pero existen medidas de soporte que pueden reducir la severidad y la incidencia de los s&#237;ntomas&#44; como por ejemplo&#44; dosis bajas de creatina oral y de sacarosa antes del ejercicio han demostrado un beneficio estad&#237;sticamente significativo&#44; aunque modesto&#44; durante el ejercicio anaerobio&#44; al disminuir la frecuencia card&#237;aca y mejorar la tolerancia al esfuerzo&#46; Adem&#225;s&#44; pueden proteger de la rabdomi&#243;lisis inducida por el ejercicio&#46; Sin embargo&#44; este tratamiento no aporta beneficios en el ejercicio no programado&#46; Se han descrito otras opciones de tratamiento en la literatura&#44; como simpaticomim&#233;ticos &#40;clenbuterol e isoprotenerol&#41; y ramipril oral&#44; aunque ninguno ha demostrado un beneficio cl&#237;nico significativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con esta enfermedad pueden presentar riesgos asociados a algunos f&#225;rmacos anest&#233;sicos&#44; predisposici&#243;n a mioglobinuria por contracturas musculares secundarias a un incorrecto posicionamiento durante la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#44; as&#237; como mayor riesgo de hipoglucemia grave y de complicaciones derivadas de la isquemia muscular&#44; que debemos conocer para un manejo seguro y correcto&#46; La falta de sustrato muscular puede resultar en la destrucci&#243;n de c&#233;lulas musculares durante el ejercicio o cuando el aporte de sangre a los tejidos est&#233; comprometido&#44; situaci&#243;n esta que aumenta potencialmente el riesgo de rabdomi&#243;lisis&#44; hiperpotasemia&#44; mioglobinuria y&#44; por tanto&#44; de fallo renal agudo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido al d&#233;ficit enzim&#225;tico&#44; no se moviliza el gluc&#243;geno a consecuencia del ejercicio&#44; por lo que estos pacientes tienen mayor predisposici&#243;n a hipoglucemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#225;sicamente se ha asociado este s&#237;ndrome con la posibilidad de hipertermia maligna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Esta asociaci&#243;n es &#250;nicamente te&#243;rica y se basa en el aumento de tasa de positivos en el test de contracci&#243;n de cafe&#237;na y halotano&#44; si bien esta t&#233;cnica presenta aproximadamente un 20&#37; de falsos positivos &#40;Malignant Hyperthermia Association of the United States&#59; <a id="intr0005" class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.mhaus.org/">http&#58;&#47;&#47;www&#46;mhaus&#46;org</a>&#41;&#46; No existen casos en la literatura que confirmen esta relaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuaci&#243;n exponemos el caso de una paciente de 47 a&#241;os con enfermedad de McArdle que hab&#237;a sido diagnosticada 17 a&#241;os antes y a la que se le confirm&#243; el diagn&#243;stico mediante test gen&#233;ticos&#46; En seguimiento por Neurolog&#237;a desde entonces&#46; Como &#250;nica cl&#237;nica asociada a su enfermedad refer&#237;a cansancio con el ejercicio moderado y en la exploraci&#243;n neurol&#243;gica se evidenciaba tetraparesia 4&#47;5&#46; Adem&#225;s&#44; la paciente era al&#233;rgica al metamizol&#44; refer&#237;a intolerancia a la claritromicina&#44; era fumadora de 10 cigarrillos al d&#237;a con hiperreactividad bronquial &#40;espirometr&#237;as normales&#41; en situaci&#243;n de estabilidad y sin tratamiento&#46; Tuvo neumon&#237;a con 39 a&#241;os de edad&#44; que precis&#243; ingreso hospitalario&#44; y discoartrosis cervical a nivel C5-C6&#46; Realizaba tratamiento domiciliario con betahistina&#44; naproxeno&#44; piridoxina y paracetamol&#46; No presentaba antecedentes quir&#250;rgicos&#46; La paciente fue diagnosticada de bocio multinodular eutiroideo hac&#237;a 7 a&#241;os&#44; y&#44; debido al aumento progresivo del tama&#241;o&#44; se decidi&#243; programar tiroidectom&#237;a total&#46; Acudi&#243;&#44; antes de la intervenci&#243;n&#44; a consulta preanest&#233;sica y no se detectaron alteraciones en la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; la anal&#237;tica era normal &#40;cifras de creatinina cinasa &#91;CK&#93;&#44; creatinina &#91;Cr&#93;&#44; iones&#44; lactato deshidrogenasa &#91;LDH&#93; y transaminasas normales&#41;&#46; El d&#237;a de la cirug&#237;a se program&#243; a primera hora de la ma&#241;ana&#46; Se premedic&#243; con bromazepam &#40;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg por v&#237;a oral&#41;&#46; A su llegada al quir&#243;fano se canaliz&#243; una v&#237;a intravenosa de calibre 18&#160;G y se procedi&#243; a la infusi&#243;n de soluci&#243;n del tipo ringer lactato a temperatura corporal&#46; Se procedi&#243; a monitorizaci&#243;n est&#225;ndar anest&#233;sica &#40;SatO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; ECG &#91;5 derivaciones&#93;&#44; tensi&#243;n arterial no invasiva&#44; ETCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y temperatura corporal&#41; y monitorizaci&#243;n de profundidad anest&#233;sica con qCON&#47;qNOX y de bloqueo neuromuscular con tren de 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;TOF&#41;&#46; Durante toda la intervenci&#243;n se mantuvo la normotermia con infusi&#243;n de sueroterapia templada y manta t&#233;rmica a 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C&#46; La inducci&#243;n anest&#233;sica fue realizada con fentanilo a dosis de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span> y propofol &#40;2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41;&#46; Se administr&#243; rocuronio &#40;0&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41; como relajante muscular y se ventil&#243; a la paciente durante 2&#160;min sin dificultad&#46; Posteriormente se procedi&#243; a intubaci&#243;n orotraqueal&#44; con tubo anillado de 7&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; No hubo incidencias en la intubaci&#243;n&#44; se trataba de un Cormarck I&#46; Tras inducci&#243;n&#44; se procedi&#243; a sondaje urinario&#46; El mantenimiento de la anestesia se realiz&#243; con remifentanilo a dosis entre 0&#44;05-0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min<span class="elsevierStyleSup">-1</span> y de propofol entre 6 y 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h<span class="elsevierStyleSup">-1</span> para mantener valores de qCON entre 40 y 60&#46; Se administr&#243; una dosis de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de rocuronio a los 30&#160;min de la dosis de inducci&#243;n&#46; No se administr&#243; m&#225;s relajante muscular durante el procedimiento quir&#250;rgico&#46; La intervenci&#243;n dur&#243; 90&#160;min&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al finalizar&#44; se retiraron los f&#225;rmacos de mantenimiento&#44; se administr&#243; analgesia y tratamiento antiem&#233;tico &#40;paracetamol 1 g&#44; dexketoprofeno 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#44; ranitidina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y ondansetr&#243;n 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#41; y se revirti&#243; el BNM residual &#40;TOF 0&#44;8&#41; con sugammadex 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#44; y se consigui&#243; un ratio de TOF superior al 90&#37;&#46; Se extub&#243; a la paciente sin incidencias y se traslad&#243; a la REA&#44; con una buena mec&#225;nica respiratoria y una correcta saturaci&#243;n de ox&#237;geno&#46; Desde el inicio de la anestesia hasta su llegada a REA se administraron 800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de suero y se mantuvo en URPA la perfusi&#243;n de fluidos&#44; alternando suero glucosalino con soluci&#243;n ringer lactato a 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;h&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No present&#243; incidencias en el postoperatorio inmediato en REA ni posteriormente en planta&#44; ni hubo indicios de debilidad muscular respiratoria por la que pudiese necesitar soporte ventilatorio ni de otro tipo&#46; La glucemia se midi&#243; cada 2&#160;h&#58; se mantuvo dentro de la normalidad y la anal&#237;tica de control a las 24&#160;h de la cirug&#237;a tambi&#233;n fue normal&#46; Fue dada de alta al d&#237;a siguiente&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de McArdle es una enfermedad poco frecuente&#58; existen escasas publicaciones en las que se describa el perioperatorio en esta entidad&#46; El manejo anest&#233;sico de estos pacientes puede resultar complejo y es necesario evitar el desarrollo de complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Las recomendaciones para el manejo perioperatorio en enfermos con enfermedad de McArdle se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n entre el s&#237;ndrome de McArdle y la hipertermia maligna es &#250;nicamente te&#243;rica&#44; ya que no se han recogido casos en la literatura&#46; Gurrieri et al&#46; identificaron a 4 pacientes con enfermedad de McArdle intervenidos con anestesia general en los que se hab&#237;an utilizado f&#225;rmacos potencialmente desencadenantes de hipertermia maligna &#40;anest&#233;sicos halogenados y succinilcolina&#41;&#44; sin complicaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Aun as&#237;&#44; preferimos evitar f&#225;rmacos vinculados a desencadenar una hipertermia maligna&#46; Aunque en la revisi&#243;n realizada no se recomienda el uso de dantroleno de forma profil&#225;ctica&#44; s&#237; que creemos necesario el r&#225;pido acceso en quir&#243;fano a esta medicaci&#243;n&#46; En esta paciente se realiz&#243; una anestesia total intravenosa usando&#44; en este caso&#44; propofol&#46; Para la relajaci&#243;n muscular se opt&#243; por el rocuronio&#44; ya que no presenta contraindicaci&#243;n y&#44; en la actualidad&#44; puede revertirse su acci&#243;n r&#225;pidamente con sugammadex&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda medir CK&#44; Cr&#44; LDH&#44; transaminasas e iones tanto en el preoperatorio como en el postoperatorio&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es aconsejable evitar la contracci&#243;n muscular&#44; debida a temblor o a est&#237;mulos quir&#250;rgicos&#44; dado el riesgo de lisis celular y&#44; consecuentemente&#44; de rabdomi&#243;lisis&#44; aumento de potasio s&#233;rico&#44; mioglobinuria y fallo renal agudo&#46; Por tanto&#44; debe mantenerse la normotermia&#46; Por el mismo motivo deben evitarse los manguitos de presi&#243;n y las medidas de compresi&#243;n intermitente&#44; evitando la isquemia que puede desencadenar un da&#241;o muscular y&#44; consecuentemente&#44; provocar mioglobinuria&#46; En nuestro caso&#44; utilizamos un manguito de presi&#243;n convencional&#44; dada la corta duraci&#243;n de la cirug&#237;a&#44; si bien se recomienda incluso la medici&#243;n de presi&#243;n de forma invasiva mediante la canalizaci&#243;n de un cat&#233;ter arterial en algunos trabajos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span></a>&#46; Se mantuvo la temperatura de nuestra paciente en torno a 36-38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C mediante manta t&#233;rmica y calentamiento de sueros&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es imprescindible la correcta posici&#243;n de los pacientes afectados de enfermedad de McArdle&#44; evitando posturas que puedan desencadenar contracturas musculares&#44; que pueden dar lugar a mioglobinuria por los mecanismos previamente mencionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n es necesario el sondaje vesical para visualizar la coloraci&#243;n de la orina y detectar mioglobinuria&#44; y para el control de un posible fracaso renal agudo que pueda instaurarse en el perioperatorio&#46; En el caso de detectar mioglobinuria&#44; se recomienda forzar diuresis mediante la administraci&#243;n de furosemida o&#44; incluso&#44; manitol&#44; para evitar que se instaure un fracaso renal agudo secundario a rabdomi&#243;lisis masiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; al presentar estos pacientes una gluc&#243;lisis anaerobia ante la falta de glucosa&#44; se hacen necesarios los controles seriados de glucemia capilar&#58; que se mantengan por encima de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; En caso de hipoglucemia podemos tratarla con sueros glucosados al 5&#37;&#46; El control gluc&#233;mico en la URPA se realizar&#225; de forma horaria&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de instauraci&#243;n de insuficiencia respiratoria postoperatoria por fatiga muscular debido a la hipoglucemia&#44; puede ser necesaria la VMNI con presi&#243;n de soporte hasta la recuperaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No han existido conflictos de intereses en la realizaci&#243;n de este caso cl&#237;nico&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
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2024 Septiembre 0 1 1
2024 Junio 1 3 4
2024 Mayo 1 2 3
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