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Inicio Revista Española de Anestesiología y Reanimación Consideraciones para anestesia general en la enfermedad de CADASIL
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Caso clínico
Consideraciones para anestesia general en la enfermedad de CADASIL
General anesthesia considerations in CADASIL disease
M. Bermúdez-Triano, R. Guerrero-Domínguez
Autor para correspondencia
rosanabixi7@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, A. Martínez-Saniger, I. Jiménez
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital de Rehabilitación y Traumatología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Como antecedentes personales presentaba hipertensi&#243;n arterial&#44; hipercolesterolemia&#44; varios episodios de ictus isqu&#233;micos lacunares y traqueostom&#237;a por ingreso prolongado en la unidad de cuidados intensivos&#46; Realizaba tratamiento m&#233;dico con paroxetina&#44; amitriptilina&#44; atorvastatina&#44; diazepam&#44; omeprazol&#44; &#225;cido f&#243;lico&#44; aspirina y olmesart&#225;n&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba un bajo nivel de consciencia con Glasgow Coma Escale &#40;GCS&#41; de 11 &#40;respuesta ocular 4&#44; verbal una y motora 6&#41; y auscultaci&#243;n cardiorrespiratoria con <span class="elsevierStyleItalic">roncus</span> inspiratorios generalizados&#46; El resto de la exploraci&#243;n result&#243; anodina&#46; Como pruebas complementarias se realiz&#243; una bioqu&#237;mica&#44; un hemograma&#44; un estudio de coagulaci&#243;n&#44; un electrocardiograma y una radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; sin alteraciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su llegada al quir&#243;fano se monitoriz&#243; con presi&#243;n arterial no invasiva&#44; saturaci&#243;n perif&#233;rica de ox&#237;geno&#44; electrocardiograma y sonda de temperatura vesical&#46; Se realiz&#243; una inducci&#243;n anest&#233;sica con propofol a dosis de 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#44; fentanilo a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#44; rocuronio a 0&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span> y dexametasona 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#46; A trav&#233;s de la c&#225;nula de traqueostom&#237;a no fenestrada y con bal&#243;n fue conectada a ventilaci&#243;n mec&#225;nica controlada por volumen&#46; Se canaliz&#243; la arteria radial izquierda para una monitorizaci&#243;n continua de la presi&#243;n arterial&#46; La posici&#243;n quir&#250;rgica fue en dec&#250;bito supino con la cabeza elevada a 30&#176;&#46; Se coloc&#243; una manta t&#233;rmica y un sistema calentador de fluidos&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previa a la incisi&#243;n quir&#250;rgica se realiz&#243; una infiltraci&#243;n con anestesia local por el equipo neuroquir&#250;rgico con 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de bupivaca&#237;na al 0&#44;25&#37;&#46; El mantenimiento anest&#233;sico se llev&#243; a cabo con desflurano 0&#44;7 CAM&#44; una dosis de fentanilo a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span> y un control estricto tensional con el objetivo de presi&#243;n arterial media &#40;PAM&#41; mayor de 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; normocapnia y normotermia&#46; El procedimiento quir&#250;rgico curs&#243; sin incidencias con una duraci&#243;n de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la finalizaci&#243;n del mismo se administraron paracetamol 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#44; ondansetr&#243;n 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y sugammadex 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg para revertir el bloqueo neuromuscular&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n postoperatoria se objetiv&#243; una mejor&#237;a neurol&#243;gica progresiva y no se observaron nuevos signos de focalidad&#46; Como tratamiento analg&#233;sico se opt&#243; por paracetamol 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g intravenoso cada 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; obteni&#233;ndose un satisfactorio control del dolor medido mediante la escala visual anal&#243;gica &#40;EVA&#41; con valores inferiores a 3&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de CADASIL se produce por mutaciones en el gen NOTCH3&#44; situado en el cromosoma 19<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Esta familia de genes codifica los receptores transmembrana implicados en el crecimiento y diferenciaci&#243;n celular durante el desarrollo&#46; Se han descrito m&#225;s de 300 mutaciones del gen NOTCH3 asociadas a la enfermedad de CADASIL&#44; de las cuales el 95&#37; aproximadamente se deben a la adici&#243;n o eliminaci&#243;n de los residuos de ciste&#237;na en las repeticiones EGF de los dominios extracelulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Esto dar&#237;a lugar a la polimerizaci&#243;n aberrante de la prote&#237;na y su dep&#243;sito de forma an&#243;mala&#46; Histol&#243;gicamente una caracter&#237;stica patognom&#243;nica de la enfermedad es el ac&#250;mulo de un material granular electrodenso &#40;GOM&#41; que se intercala con las c&#233;lulas musculares lisas de los vasos arteriales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Recientes investigaciones que utilizan el an&#225;lisis de microscop&#237;a inmunoelectr&#243;nica con anticuerpos contra las porciones intra y extracelulares del gen NOTCH3 han mostrado que los GOM est&#225;n formados en su mayor&#237;a por ectodominios de este gen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; A pesar de los &#250;ltimos hallazgos&#44; a&#250;n se desconoce la causa de la especificidad de la afectaci&#243;n de esta arteriopat&#237;a sist&#233;mica por el sistema nervioso central&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro cl&#237;nico suele comenzar en torno a los 45 a&#241;os&#46; Consiste en crisis de migra&#241;a&#44; trastornos psiqui&#225;tricos &#40;depresi&#243;n y alteraciones de la conducta entre otros&#41;&#44; accidentes cerebrovasculares isqu&#233;micos recurrentes y deterioro cognitivo que evoluciona a demencia&#46; Solo unas 500 familias est&#225;n afectadas a nivel mundial&#44; encontr&#225;ndose la mayor&#237;a de ellas en Europa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las implicaciones anest&#233;sicas de la enfermedad de CADASIL han sido escasamente comunicadas&#46; Se ha realizado una b&#250;squeda bibliogr&#225;fica en las bases de datos Cochrane Library&#44; DOCUMED&#44; ERIC &#40;USDE&#41;&#44; IBECS&#44; IME-Biomedicina&#44; LILACS&#44; MEDLINE&#44; Pubmed&#44; PubPsych y SciELo en espa&#241;ol e ingl&#233;s bajo los t&#233;rminos &#171;CADASIL&#187; y &#171;anesthesia&#187; sin l&#237;mite de fecha&#44; report&#225;ndose 5 casos&#44; solo uno de ellos con anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; y ning&#250;n caso en el &#225;mbito neuroanest&#233;sico&#44; a pesar de su elevada asociaci&#243;n con los procedimientos neuroquir&#250;rgicos&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo primordial del manejo anest&#233;sico en esta enfermedad supone mantener una adecuada presi&#243;n de perfusi&#243;n cerebral &#40;PPC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; Para ello es preciso llevar a cabo una monitorizaci&#243;n estricta de la PAM mediante canalizaci&#243;n arterial&#44; y mantener unos valores dentro de los l&#237;mites de la autorregulaci&#243;n cerebral&#46; En nuestro caso&#44; consideramos como adecuada una PAM mayor de 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; dados los antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; la curva de autorregulaci&#243;n del flujo sangu&#237;neo cerebral estar&#237;a desviada a la derecha&#46; Adem&#225;s&#44; es importante la monitorizaci&#243;n y el mantenimiento de unas condiciones de normotermia y normocapnia con el fin de evitar fen&#243;menos vasoesp&#225;sticos&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso expuesto optamos por una t&#233;cnica anest&#233;sica balanceada con desflurano ya que proporciona una estabilidad hemodin&#225;mica mayor que una anestesia total intravenosa con propofol&#46; Su dosificaci&#243;n resulta m&#225;s sencilla y a dosis menor o igual a una concentraci&#243;n alveolar m&#237;nima &#40;CAM&#41; no interfiere en la autorregulaci&#243;n del flujo sangu&#237;neo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span></a>&#46; Dadas las caracter&#237;sticas de la paciente&#44; empleamos desflurano porque debido a su coeficiente de partici&#243;n sangre&#47;gas de 0&#44;42 permite una r&#225;pida educci&#243;n y exploraci&#243;n neurol&#243;gica precoz&#46; El uso de sevoflurano puede producir patrones epileptiformes en pacientes fr&#225;giles predispuestos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como analgesia intravenosa complementamos la infiltraci&#243;n con anestesia local anteriormente descrita con 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g de fentanilo &#40;dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;kg<span class="elsevierStyleSup">-1</span>&#41; previos a la tunelizaci&#243;n del cat&#233;ter de derivaci&#243;n ventriculoperitoneal&#46; Ello mantuvo una adecuada estabilidad hemodin&#225;mica y proporcion&#243; una buena analgesia residual en el periodo postoperatorio inmediato&#46; En este caso no se opt&#243; por una perfusi&#243;n continua de remifentanilo dada la previsi&#243;n de tiempo quir&#250;rgico muy corto &#40;40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#41;&#44; escaso requerimiento analg&#233;sico y la necesidad de suministrar un opioide con efecto analg&#233;sico extensible al periodo postoperatorio&#46; En cuanto al uso de vasoconstrictores&#44; s&#237; se precisan para garantizar una determinada PAM&#44; parecen m&#225;s indicados los directos como noradrenalina o fenilefrina&#44; aunque lo m&#225;s importante es realizar una fluidoterapia adecuada para evitar la hipovolemia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; En el caso de que se produjesen crisis hipertensivas el nimodipino ser&#237;a el antihipertensivo de primera elecci&#243;n por su efecto profil&#225;ctico del vasoespasmo cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto a tener en cuenta para evitar el aumento de la presi&#243;n intracraneal &#40;PIC&#41; y la disminuci&#243;n consiguiente de la PPC ser&#237;a la posici&#243;n quir&#250;rgica&#46; Se recomienda mantener la cabeza elevada a 30&#176; para evitar la obstrucci&#243;n del drenaje venoso cerebral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; Es importante realizar tambi&#233;n una adecuada prevenci&#243;n de las n&#225;useas y v&#243;mitos postoperatorios que podr&#237;an contribuir a un aumento de la PIC&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La analgesia postoperatoria en nuestra paciente result&#243; satisfactoria con paracetamol&#46; En el caso de que la analgesia resultara insuficiente el tramadol a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg ofrece una adecuada alternativa terap&#233;utica ya que no altera la PIC ni la PPC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los opioides mayores&#44; dado su potencial efecto depresor respiratorio&#44; deben ser utilizados con precauci&#243;n para evitar la hipercapnia&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; nuestro objetivo es describir por primera vez en la literatura el manejo anest&#233;sico de un procedimiento neuroquir&#250;rgico intracraneal en un paciente con la enfermedad de CADASIL&#46; Bajo nuestra experiencia consideramos esenciales la monitorizaci&#243;n invasiva de la PAM que permita una adecuada PPC&#44; as&#237; como el mantenimiento de normocapnia y normotermia&#46; Sin embargo&#44; a&#250;n se desconocen muchos aspectos de la preservaci&#243;n del mecanismo de autorregulaci&#243;n cerebral en estos pacientes que precisar&#237;an futuros estudios asociados al &#225;mbito anest&#233;sico&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran la no existencia de conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad de comienzo menor a 50 a&#241;os<br>Al menos 2 de los siguientes hallazgos cl&#237;nicos&#58;<br>&#8226; Episodios <span class="elsevierStyleItalic">stroke-like</span> con signos neurol&#243;gicos permanentes<br>&#8226; Migra&#241;a<br>&#8226; Trastorno afectivo mayor<br>&#8226; Demencia subcortical<br>Ausencia de factores de riesgo cardiovasculares etiol&#243;gicamente relacionados con el d&#233;ficit<br>Evidencia de transmisi&#243;n autos&#243;mica dominante<br>Resonancia magn&#233;tica con alteraci&#243;n de la sustancia blanca sin infartos corticales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Criterios de CADASIL probable &#43; demostraci&#243;n de mutaci&#243;n en el gen NOTCH3 y&#47;o hallazgos patol&#243;gicos demostrativos de arteriopat&#237;a de peque&#241;o vaso con dep&#243;sitos GOM&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Comienzo tard&#237;o tras los 50 a&#241;os<br>Episodios <span class="elsevierStyleItalic">stroke-like</span> sin signos permanentes&#58;<br>&#8226; Trastorno afectivo menor<br>&#8226; Demencia global<br>Factores de riesgo vascular menores&#58; HTA ligera&#44; hiperlipemia leve&#44; tabaquismo&#44; anticonceptivos orales<br>Antecedentes familiares desconocidos o incompletos<br>Resonancia magn&#233;tica con alteraci&#243;n at&#237;pica de la sustancia blanca&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
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2021 Agosto 1 0 1
2021 Mayo 1 0 1
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