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Caso clínico
Riesgo anafiláctico por mastocitosis sistémica: manejo perioperatorio en cirugía cardíaca
Anaphylactic risk due to systemic mastocytosis: Perioperative management in cardiac surgery
P. Martín Serranoa,
Autor para correspondencia
pmartins@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, J.G. Martín Hernándeza, R. Martín Celemína, N. de Antonio Antónb, R. Orús Garcíac, A. Planas Rocaa
a Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España
b Servicio de Cirugía Cardíaca, Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España
c Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Universitario de Burgos, Burgos, España
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e incluso pueden ser amenazantes para la vida&#46; En el curso de la mastocitosis el paciente puede sufrir de eritema&#44; picaz&#243;n&#44; n&#225;useas&#44; diarrea&#44; dispepsia&#44; dolor muscular y &#243;seo&#44; osteoporosis&#44; hipoton&#237;a&#44; taquicardia&#44; dolores de cabeza&#44; fatiga&#44; depresi&#243;n&#44; ansiedad o&#44; en grado extremo&#44; anafilaxia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La activaci&#243;n de los mastocitos y la liberaci&#243;n las sustancias que contienen en su interior&#44; como la histamina&#44; la triptasa y los leucotrienos&#44; puede producirse por muchos factores&#46; Los desencadenantes m&#225;s comunes de la liberaci&#243;n de estas sustancias incluyen&#58; el alcohol&#44; el esfuerzo f&#237;sico&#44; las altas o bajas temperaturas&#44; la radiaci&#243;n ultravioleta&#44; el estr&#233;s y la ansiedad&#44; las infecciones&#44; los al&#233;rgenos y gran cantidad de f&#225;rmacos&#44; entre los que podr&#237;amos incluir la morfina y sus derivados&#44; algunos relajantes musculares como la succinilcolina y el atracurio&#44; los AINE&#44; los inductores empleados en la anestesia general&#44; los anest&#233;sicos locales&#44; los coloides o contrastes yodados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;4</span></a>&#46; As&#237; pues los procedimientos m&#233;dicos que incluyen sedaci&#243;n&#44; analgesia o anestesia general pueden ser un riesgo potencial para pacientes con mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; espec&#237;ficamente en este caso&#44; los datos sobre el manejo perioperatorio de pacientes con mastocitosis sometidos a cirug&#237;a card&#237;aca con circulaci&#243;n extracorp&#243;rea son limitados y provienen principalmente de casos aislados publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentaci&#243;n del caso</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente de 71 a&#241;os con mastocitosis sist&#233;mica indolente que cursa con episodios de crisis histamin&#233;rgicas&#44; en seguimiento por cardiolog&#237;a con el diagn&#243;stico de cardiopat&#237;a isqu&#233;mica desde 2003 y estenosis valvular a&#243;rtica&#46; En la &#250;ltima revisi&#243;n refiere disnea de moderados esfuerzos en aumento en los &#250;ltimos meses&#44; y angor estable de moderados-grandes esfuerzos&#44; por lo que se propone como candidato a cirug&#237;a card&#237;aca con circulaci&#243;n extracorp&#243;rea para una sustituci&#243;n valvular a&#243;rtica y un bypass aortocoronario de la descendente anterior&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre otros antecedentes personales el paciente presenta varios factores de riesgo cardiovascular como hipertensi&#243;n arterial&#44; diabetes mellitus tipo 2&#44; dislipidemia&#44; sobrepeso y cardiopat&#237;a isqu&#233;mica con colocaci&#243;n de varios <span class="elsevierStyleItalic">stent</span> durante distintos episodios de anginas en los &#250;ltimos 15 a&#241;os&#46; Adem&#225;s&#44; tiene esteatosis hep&#225;tica y presenta un patr&#243;n incipiente de fibrosis pulmonar en seguimiento por neumolog&#237;a&#44; y en tratamiento con inhaladores y presi&#243;n positiva continua en las v&#237;as respiratorias&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la mastocitosis sist&#233;mica se trata de una enfermedad de larga evoluci&#243;n en seguimiento estrecho&#44; que cursa con urticaria pigmentosa y varias crisis histamin&#233;rgicas&#46; Presenta biopsia cut&#225;nea positiva para mastocitosis con mutaci&#243;n D816V en c-kit y biopsia de m&#233;dula &#243;sea con un 2&#37; de mastocitos&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El d&#237;a previo a la cirug&#237;a se canaliza una v&#237;a venosa perif&#233;rica y se realiza el siguiente tratamiento&#58; un comprimido de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de montelukast 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas antes y otro 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hora antes de la cirug&#237;a&#44; 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV de metilprednisolona la noche antes y 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hora antes de la cirug&#237;a&#59; dexclorfeniramina 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV y ranitidina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hora antes de la cirug&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; por su enfermedad pulmonar se dan 3 inhalaciones de bromuro de ipratropio y 2 de formoterol&#47;beclometasona&#44; tambi&#233;n previo a la intervenci&#243;n&#46; Por &#250;ltimo&#44; se proporciona un comprimido de lorazepam 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg sublingual la noche antes de la cirug&#237;a y 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hora antes de la misma&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez en el quir&#243;fano se monitoriza al paciente con electrocardiagrama&#44; oximetr&#237;a cerebral no invasiva&#44; &#237;ndice biespectral y pulsioximetr&#237;a&#59; se realiza una premedicaci&#243;n ansiol&#237;tica con 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV de midazolam y se canaliza la arteria radial izquierda&#46; Se realiza la profilaxis antibi&#243;tica con cefazolina 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g IV y se administra 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g IV de &#225;cido tranex&#225;mico&#46; A continuaci&#243;n se realiza la inducci&#243;n anest&#233;sica&#46; Esta se llev&#243; a cabo con remifentanilo IV &#40;0&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;kg&#47;min&#41;&#44; sevoflurano inhalatorio al 8&#37; y rocuronio &#40;100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg IV&#41;&#46; Para el mantenimiento anest&#233;sico se emple&#243; igualmente&#58; sevoflurano 1-2&#37;&#44; remifentanilo 0&#44;05-0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;kg&#47;min y rocuronio&#46; El paciente presentaba el antecedente de una cirug&#237;a de colecistectom&#237;a laparosc&#243;pica en nuestro hospital 8 a&#241;os atr&#225;s y entonces se us&#243; sevoflurano&#44; fentanilo y rocuronio sin incidencias durante el procedimiento&#44; por lo que los f&#225;rmacos volvieron a utilizarse durante esta cirug&#237;a con cierta tranquilidad&#46; Tras la inducci&#243;n se realiza la monitorizaci&#243;n continua mediante ecocardiograf&#237;a transesof&#225;gica&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al paciente se le practica una &#250;nica derivaci&#243;n aortocoronaria a descendente anterior media con arteria mamaria izquierda y sustituci&#243;n de la v&#225;lvula a&#243;rtica implantando una pr&#243;tesis biol&#243;gica&#46; El tiempo de perfusi&#243;n es de 59<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos&#44; con un pinzamiento a&#243;rtico de 49<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos y una temperatura nasofar&#237;ngea y rectal entre 35&#44;3 y 36&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C durante el bypass cardiopulmonar&#46; La salida de la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea se produce espont&#225;neamente en ritmo sinusal y la cirug&#237;a transcurre sin incidencias&#46; El paciente se mantiene hemodin&#225;micamente estable y en ning&#250;n momento precisa de aminas para soporte vasoactivo&#44; salvo el aporte puntual de 0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de fenilefrina a la salida de bomba&#46; Tampoco es necesario el uso de hemoderivados&#46; Se trasfunden 318<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml del recuperador&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza la determinaci&#243;n de la triptasa s&#233;rica antes de la inducci&#243;n anest&#233;sica y durante la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea&#44; siendo estas de 58&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;l y 61&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;l&#44; respectivamente&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la cirug&#237;a el paciente ingresa en la unidad de cuidados intensivos estable hemodin&#225;mica y respiratoriamente y conectado a ventilaci&#243;n mec&#225;nica&#46; Presenta buena evoluci&#243;n cl&#237;nica&#44; siendo extubado a las 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas postoperatorias y dado de alta a la planta de cirug&#237;a card&#237;aca al d&#237;a siguiente de la cirug&#237;a&#44; y a su domicilio 5 d&#237;as despu&#233;s sin que se produzcan incidencias durante el ingreso&#46; Como analgesia durante su estancia en el hospital se utilizan &#250;nicamente paracetamol y metamizol&#44; f&#225;rmacos que el paciente hab&#237;a tolerado con anterioridad sin efectos adversos&#44; con buen control del dolor y evitando los AINE&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente entiende y firma un consentimiento informado para la publicaci&#243;n de su caso&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mastocitosis es una condici&#243;n cl&#237;nica rara con una incidencia estimada de 1&#58;150&#46;000&#44; siendo la mastocitosis sist&#233;mica indolente la forma m&#225;s frecuente de mastocitosis sist&#233;mica&#44; comprendiendo aproximadamente 2&#47;3 de todos los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La mayor&#237;a de los pacientes con mastocitosis sist&#233;mica indolente permanecen en una etapa de letargo durante muchos a&#241;os&#44; mientras que otros muestran un curso progresivo&#44; pudiendo incluso desembocar en un desenlace fatal&#46; Tal es as&#237; que la incidencia acumulada de anafilaxis en pacientes adultos con mastocitosis llega a alcanzar el 49&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes sometidos a procedimientos quir&#250;rgicos se puede desencadenar la desgranulaci&#243;n de los mastocitos&#44; bien debido al procedimiento en s&#237;&#44; bien a la administraci&#243;n de medicamentos&#46; Muchos de los f&#225;rmacos empleados de manera habitual pueden ocasionar reacciones histamin&#233;rgicas&#46; Los mediadores liberados act&#250;an sobre el coraz&#243;n&#44; los vasos&#44; la piel&#44; el pulm&#243;n&#8230; pueden dar lugar a trastornos cardiacos&#44; hemodin&#225;micos y metab&#243;licos similares a los observados en una reacci&#243;n anafil&#225;ctica o a graves trastornos de la coagulaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;4&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La capacidad de algunos de estos medicamentos para desencadenar la desgranulaci&#243;n mastocitaria ha sido demostrada <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> y&#44; se han descrito varios casos de reacciones graves durante la anestesia&#46; De hecho&#44; seg&#250;n los datos recogidos por la Red Espa&#241;ola de Mastocitosis&#44; la frecuencia de reacciones severas durante la anestesia general en adultos es del 4&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Es por esto que la existencia de un plan anest&#233;sico cuidadoso y organizado&#44; que se extienda desde la visita preoperatoria hasta todo el per&#237;odo de la cirug&#237;a y el postoperatorio&#44; es esencial&#46; Sin embargo&#44; dada la rareza de la mastocitosis sist&#233;mica&#44; junto con la baja probabilidad de que los pacientes con mastocitosis sist&#233;mica requieran cirug&#237;a card&#237;aca&#44; no existen pautas claras para una cirug&#237;a segura y las recomendaciones que existen est&#225;n basadas en an&#225;lisis de los pocos casos cl&#237;nicos publicados existentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por su parte&#44; la cirug&#237;a card&#237;aca confiere un mayor riesgo de desgranulaci&#243;n de mastocitosis sist&#233;mica que los procedimientos quir&#250;rgicos generales&#44; dada la superficie artificial del circuito de derivaci&#243;n&#44; el pinzamiento a&#243;rtico&#44; la lesi&#243;n por isquemia-reperfusi&#243;n&#44; la endotoxemia&#44; el trauma operatorio e hipotermia con bypass cardiopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso&#44; el paciente presentaba una forma de mastocitosis sist&#233;mica indolente de larga evoluci&#243;n&#44; que si bien en el pasado hab&#237;a cursado con s&#237;ntomas cut&#225;neos y s&#237;ndromes histamin&#233;rgicos&#44; en el momento de la cirug&#237;a se encontraba estable y con cifras de triptasa s&#233;rica en descenso&#44; no habiendo sufrido ninguna crisis en los &#250;ltimos a&#241;os&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingres&#243; 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas antes de la intervenci&#243;n con el fin de lograr una correcta premedicaci&#243;n&#44; que se realiz&#243; mediante montelukast&#44; metilprednisolona&#44; dexclorfeniramina y ranitidina&#46; Adem&#225;s&#44; como la ansiedad puede precipitar la desgranulaci&#243;n de los mastocitos tambi&#233;n se realiz&#243; ansiolisis con lorazepam v&#237;a oral y midazolam intravenoso a su llegada a quir&#243;fano&#46; Se tom&#243; la precauci&#243;n de evitar la administraci&#243;n de cloruro m&#243;rfico intramuscular preoperatorio&#44; que habitualmente se usa en nuestro centro en la premedicaci&#243;n de pacientes sometidos a cirug&#237;a card&#237;aca&#59; de la misma manera tambi&#233;n se evitaron los coloides durante todo el ingreso&#44; ya que ambos son conocidos factores que pueden provocar una reacci&#243;n anafil&#225;ctica en las mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la inducci&#243;n y mantenimiento anest&#233;sico se hizo una selecci&#243;n entre aquellos f&#225;rmacos que pose&#237;an una menor capacidad para liberar histamina&#44; en combinaci&#243;n con los datos extra&#237;dos de las cirug&#237;as anteriores a las que se hab&#237;a sometido el paciente&#46; Por ejemplo&#44; barajamos la posibilidad del uso del etomidato&#44; ya que posee un nulo efecto histaminoliberador&#44; sin embargo nos decantamos por la inducci&#243;n con sevoflurano&#44; ya que los anest&#233;sicos inhalatorios fluorados presentan un perfil de seguridad similar respecto a la liberaci&#243;n de histamina&#44; y el sevoflurano ya hab&#237;a sido utilizado con anterioridad y seguridad en el paciente&#46; Adem&#225;s&#44; en el caso concreto de los pacientes sometidos a procedimientos de cirug&#237;a card&#237;aca&#44; la t&#233;cnica de inducci&#243;n por inhalaci&#243;n de capacidad vital con el 8&#37; de sevoflurano ofrece un inicio r&#225;pido de anestesia&#44; un control satisfactorio de las v&#237;as respiratorias y un buen perfil hemodin&#225;mico&#44; todo ello beneficioso en un individuo que adem&#225;s presentaba enfermedad pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Respecto a los opi&#225;ceos&#44; que son de los f&#225;rmacos con mayor sensibilidad a la posibilidad de liberar histamina&#44; ten&#237;amos de la misma manera el antecedente de un uso seguro previo del fentanilo&#46; Adem&#225;s se conoce que el fentanilo y el remifentanilo se han empleado en pacientes con mastocitosis sin que se haya producido ninguna reacci&#243;n adversa&#44; aunque&#44; al igual que con los relajantes neuromusculares&#44; es importante individualizar&#44; puesto que se han descrito reacciones severas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el fin de controlar los efectos de la desgranulaci&#243;n mastocitaria&#44; se realiz&#243; la monitorizaci&#243;n de los niveles de triptasa s&#233;ricos&#44; por ser considerado el marcador m&#225;s espec&#237;fico&#46; Se determinaron valores antes de la inducci&#243;n y ya establecida la circulaci&#243;n extracorp&#243;rea&#44; ya que los niveles s&#233;ricos totales de triptasa reflejan la masa tumoral de mastocitos&#44; de tal manera que niveles elevados de triptasa aumentan la posibilidad de que se trate de una mastocitosis sist&#233;mica con afectaci&#243;n multiorg&#225;nica &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;l&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; A pesar de que nuestro paciente presentaba elevados niveles basales de triptasa &#40;58&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;l&#41; se intervino sin sufrir ninguna incidencia durante el intra ni en el postoperatorio&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo principal de estas precauciones y premedicaci&#243;n era el de evitar que se desencadenara una crisis histamin&#233;rgica durante el desarrollo del procedimiento quir&#250;rgico&#44; sin embargo se dispon&#237;a en el quir&#243;fano de epinefrina&#44; actocortina y antihistam&#237;nicos H1 y H2 preparados para su administraci&#243;n si se hubiera dado el caso de un shock anafil&#225;ctico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; En el caso de cualquier reacci&#243;n se habr&#237;a realizado otra determinaci&#243;n de triptasa s&#233;rica en el momento y otra a las 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas en el postoperatorio&#44; seg&#250;n los protocolos de nuestro centro&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237; pues&#44; planeando una adecuada y completa premedicaci&#243;n con antagonistas de los receptores H<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#44; H<span class="elsevierStyleInf">2</span> y de los leucotrienos&#44; y corticoides&#44; adem&#225;s de una correcta ansiolisis&#44; junto con la selecci&#243;n exhaustiva de agentes anest&#233;sicos adecuados y dem&#225;s f&#225;rmacos no histaminoliberadores&#44; hacen que el procedimiento quir&#250;rgico se pueda realizar de forma segura y eficaz&#44; incluso en pacientes con posible afectaci&#243;n multiorg&#225;nica&#46; Todo esto en un contexto en el que escasean gu&#237;as de actuaci&#243;n y la bibliograf&#237;a y la evidencia publicada es poca&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deseamos confirmar que no se conoce conflicto de intereses asociado con la publicaci&#243;n de este art&#237;culo&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
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2023 Junio 1 2 3
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