CASO CLÍNICO
Valoración y tratamiento perioperatorio de los pacientes con síndromes arritmogénicos refractarios a tratamiento médico: a propósito de un caso clínico
Perioperative management of patients with arrhythmogenic syndromes refractory to medical treatment: A clinical case report
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El objetivo del tratamiento quirúrgico consiste en la resección de la mitad inferior del ganglio estrellado izquierdo para conseguir el efecto antifibrilador con menor incidencia de complicaciones, resultado de la denervación de las fibras nerviosas aferentes y eferentes del tronco simpático paravertebral cervical correspondiente a los primeros cuatro o cinco ganglios torácicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según las últimas recomendaciones, la indicación principal de la técnica por su mayor efectividad, es en los pacientes diagnosticados de síndrome de QT largo y taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. Sin embargo, se debe contemplar siempre que se produzca un síncope de causa arrítmica a pesar de una terapia médica óptima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La toracoscopia asistida por video (VATS) es el abordaje de elección por ser mínimamente invasivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Tiene su inicio en la simpatectomía torácica superior (1990) para el tratamiento de la hiperhidrosis. El primer informe de cirugía por VATS para denervación simpática cardiaca izquierda fue en 2003<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ventajas, presenta menor índice de complicaciones, estancias hospitalarias más reducidas (1-2 días) y menor tiempo de drenaje pleural, en comparación con la toracotomía extrapleural, garantizando la resección de la cadena simpática más extensa y precisa, con menor riesgo de síndrome de Horner (menor tracción al ganglio estrellado y de la cadena simpática)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe a continuación el caso de un varón de 12 años y 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, sin enfermedades conocidas y antecedentes familiares de MCHNO sin episodios de MS, que acudió a urgencias por PCR extrahospitalaria mientras jugaba al baloncesto, que requirió 18 min de RCP básica y dos descargas del desfibrilador externo automático por fibrilación ventricular con salida en ritmo de escape. Ingresó en cuidados intensivos pediátricos durante 5 días con leves secuelas neurológicas.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio cardiológico completo y se diagnosticó de MCHNO con la mutación sarcomérica del gen de la troponina cardiaca 1 (cTN1). El estudio familiar fue negativo. Se procedió al implante de un DAI monocameral en ventrículo derecho como prevención secundaria y se inició tratamiento con atenolol 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y amiodarona 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Sin embargo, durante el último año presentó tres episodios de síncope e ingresó por tormenta arrítmica agotando las terapias del DAI, por lo que se propuso para simpatectomía izquierda por VATS.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la valoración preoperatotoria se elaboró el plan anestésico y se firmaron los consentimientos informados por los familiares. El día de la intervención se inactivaron las terapias antitaquicardia del DAI antes de entrar a quirófano y se colocaron las palas adhesivas del desfibrilador externo. Se realizó una anestesia general mediante inducción inhalatoria con sevoflurano 6-8% y se administró propofol 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, atracurio 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y 150 mcg de fentanilo. Se procedió a la intubación orotraqueal con tubo de doble luz izquierdo n.° 28 y se verificó el normoposicionamiento con fibrobroncoscopio. Se canalizó arteria radial derecha y vía venosa central yugular interna derecha ecoguiada, así como un acceso venoso periférico de calibre 16 Gauge (G). Para el mantenimiento anestésico, se empleó sevoflurano para una concentración alveolar mínima 0,9 y el índice biespectral entre 40-45, fentanilo 300 mcg y atracurio 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. Ventilación unipulmonar en la modalidad presión control (PC) manteniendo una presión inspiratoria de 23<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>0; un volumen tidal 6-7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mL/kg, frecuencia respiratoria de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm, PEEP de 5cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>0, EtCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y una FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 0,7 para el mantenimiento de una SpO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 95-96%. Tras la inducción, la tensión arterial sistólica fue de 65-70 mmhg y la frecuencia cardiaca de 35-40 lpm, por lo que se inició perfusión continua (PC) de noradrenalina a 0,03 mcg/kg/min. Se administró profilaxis antibiótica con cefazolina 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g, analgesia multimodal con paracetamol 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g e infiltración de puertos de laparoscopia con bupivacaína 0,5% 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml; y profilaxis de las náuseas y vómitos postoperatorios con ondansetrón 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó la denervación cardiaca mediante simpatectomía por VATS con el paciente en decúbito lateral derecho, extirpándose la mitad inferior del ganglio estrellado y de los primeros 4 ganglios torácicos (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>), sin alteraciones hemodinámicas. Tras 2 h y 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min de cirugía, el paciente fue extubado en quirófano, sin incidencias y se trasladó a la unidad de cuidados críticos quirúrgicos pediátricos sin soporte inotrópico y vasopresor.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras su estancia en la unidad de cuidados críticos quirúrgicos de 24 h, el paciente presentó Horner izquierdo en seguimiento por oftalmología. Permaneció hemodinámicamente estable sin manifestación de arritmias en la monitorización electrocardiográfica. Se reprogramó el DAI con la misma terapia basal y se inició su tratamiento habitual a las 4 h de la intervención. El tubo de tórax fue retirado a las 8 h de la cirugía. Como única complicación presentó náuseas y vómitos postoperatorios durante las primeras horas que cedieron con perfusión de propofol a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/h. Fue dado de alta hospitalaria al tercer día con resolución parcial del Horner izquierdo.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales desafíos que se deben tener en cuenta en la valoración perioperatoria de estos pacientes incluyen el riesgo de eventos cardiacos durante el intraoperatorio y el postoperatorio (inestabilidad hemodinámica, arritmia y paro cardiaco)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1–2</span></a>, las consecuencias de la ventilación unipulmonar y la interacción fisiológica cardiopulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, así como ofrecer un adecuado apoyo inotrópico y vasopresor. Generalmente, se consideran pacientes con una clasificación de la <span class="elsevierStyleItalic">American Society of Anesthesiologists</span> III/IV donde se requerirán pruebas complementarias rutinarias con analítica completa, estudio cardiológico y radiografía de tórax. En los algoritmos no se consideran las pruebas de función respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe la limitación del uso del tubo endotraqueal de doble luz en niños y solo se contemplan para niños mayores de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg y 8 años. Es por ello, que el anestesiólogo pediátrico debe conocer las limitaciones de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y otras opciones de ventilación unipulmonar, bien por el empleo de bloqueadores bronquiales terminados en sonda de balón, como son el catéter fogarthy (de uso en lactantes), los bloqueadores ARNDT (útiles a partir de los 2 años) y los UNIVENT (en mayores de 6 años); o bien por el empleo de un tubo endotraqueal convencional mediante la intubación selectiva con el riesgo de contaminación y de colapso pulmonar más lento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2–6</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las consideraciones anestésicas durante el intraoperatorio son la monitorización estándar con acceso arterial, acceso venoso central y la colocación de las palas del desfibrilador en posición anteroposterior a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de distancia del dispositivo cardiaco implantable (DCI)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Siempre que se tenga un acceso intravenoso se prefiere la inducción intravenosa a la inhalatoria y la utilización de un agente no despolarizante. El mantenimiento se puede realizar con gases anestésicos con una concentración alveolar mínima entre 0,7 y 1,3, o mediante anestesia total intravenosa (TIVA), según la experiencia del anestesiólogo y la tolerancia del paciente.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es imprescindible garantizar una buena oxigenación y ventilación, al ser pacientes con bajo gasto, por lo que se debe verificar la normoposición del tubo endotraqueal mediante fibrobroncoscopia, en función del diámetro del tubo empleado, con el objetivo de evitar la hipoxemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Se recomienda ventilación pulmonar protectora con volúmenes corrientes en torno a 4-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mL/kg, presión positiva de forma continua en el pulmón no ventilado y una PEEP entre 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>0 en el ventilado como estrategias para su prevención y/o tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecocardiografía transesofágica cada vez es más ampliamente utilizada en nuestra especialidad y actualmente es la técnica más efectiva para evaluar la función cardiaca y guiar la fluidoterapia por objetivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo más importante en el postoperatorio inmediato es restaurar las funciones del DCI cuanto antes e iniciar el tratamiento antiarrítmico previo durante su estancia en una unidad de cuidados intensivos o de cuidados postoperatorios anestésicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusiones</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento perioperatorio de los trastornos hemodinámicos complejos requiere familiaridad por parte del anestesiólogo con la ecografía transesofágica, la monitorización invasiva, los inotrópicos, los vasopresores, los DCI, la ventilación unipulmonar y los protocolos de soporte vital avanzado (ACLS).</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siempre que se produzca un síncope de causa arrítmica en el contexto de determinadas cardiopatías familiares, la denervación cardiaca izquierda por videotoracoscopia debe considerarse como el siguiente paso en el plan terapéutico.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consentimiento informado fue solicitado a los progenitores (padre y madre) al tratarse de un menor de edad.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Autoría/colaboradores</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cristina Rodríguez Alcalá: realización del caso clínico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Emilio Rodríguez Pérex: realización del caso clínico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alejandro Maestro Borbolla: elaboración del borrador del artículo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pascual Sanabria Carretero: revisión crítica del contenido intelectual.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Frascisco Reinoso Barbero: aprobación definitiva de la versión que se presenta.</p></li></ul></p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conflicto de intereses</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1520785" "titulo" 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grupo de enfermedades cardiovasculares (miocardiopatías, canalopatías, enfermedades aórticas…) que requieren familiaridad del anestesiólogo con el tratamiento perioperatorio de los trastornos hemodinámicos complejos, así como con el tratamiento quirúrgico de los mismos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Presentamos el caso de un varón de 12 años diagnosticado de miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, tras una parada cardiorrespiratoria, al que se le practicó una simpatectomía izquierda guiada por videotoracoscopia por síncopes frecuentes, a pesar de tratamiento farmacológico e implantación de un desfibrilador automático implantable.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Siempre que se produzca un síncope arrítmico en el contexto de enfermedades cardiacas familiares, la denervación cardiaca izquierda debe considerarse como el siguiente paso en el plan de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Family heart diseases related to sudden death are a group of cardiovascular diseases (cardiomyopathies, channelopathies, aortic diseases...) that require familiarity of the anesthesiologist with the perioperative treatment of complex hemodynamic disorders, as well as their surgical treatment<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. We present the case of a 12-year-old man diagnosed with non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy, after cardiorespiratory arrest, who underwent video-guided thoracoscopy-guided left sympathectomy for frequent syncope, despite pharmacological treatment and implantation of an implantable automatic defibrillator.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Whenever arrhythmic syncope occurs in the setting of familial heart disease, left heart denervation should be considered as the next step in the treatment plan<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 649 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 121152 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Simpatectomía torácica izquierda por videotoracoscopia. 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