CARTA AL DIRECTOR
Manejo anestésico en un paciente con artrogriposis múltiple congénita
Anaesthetic management in a patient with arthrogryposis multiplex congenita
C. Novoa del Valle
, M. Taboada, J. Rodríguez, J.E. Quevedo
Autor para correspondencia
Departamento de Anestesiología y Reanimación, Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, España
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La movilidad anómala se debe a la anquilosis fibrosa, crecimiento excesivo y proliferación del tejido fibroso de las articulaciones. Suele afectar tanto a las extremidades superiores como inferiores y está asociada a complicaciones como escoliosis, hipoplasia pulmonar, problemas respiratorios, retraso del crecimiento, hemangioma en el tercio medio facial, alteraciones faciales y mandibulares y hernias abdominales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La etiología es desconocida. Es una enfermedad poco frecuente (1/3.000 nacidos vivos). 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De todos modos, el uso de succinilcolina puede ser controvertido.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de un varón de 37 años con fractura avulsión del polo superior de la rótula izquierda, programado para reparación mediante cerclaje rotuliano tras obtener por escrito su consentimiento informado. Entre sus antecedentes personales se encuentra AMC amioplasia o clásica artrogriposis desde la infancia, con múltiples cirugías ortopédicas para la corrección de las deformidades de sus extremidades, epilepsia a tratamiento con ácido valproico y sin crisis desde hace ocho años. En el examen físico se evidencia malformación del esqueleto craneofacial, así como de las extremidades superiores e inferiores y escoliosis lumbar moderada. En la exploración de la vía aérea se muestra un Mallampati 4 con una apertura bucal de un través de dedo, test de mordida 3 y una distancia tiromentoniana mayor de seis centímetros con buena movilidad cervical, pero con tortícolis.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su llegada al quirófano se monitoriza pulsioximetría, electrocardiograma y presión arterial no invasiva. Se preoxigena con cánulas nasales a 2 lpm. Se realiza sedación con 1,5 mg de midazolam y 50 μg de fentanilo intravenoso y profilaxis antibiótica con 2 g de cefazolina intravenosa. Ante la presencia de una vía aérea difícil y la escoliosis lumbar, se decide realizar anestesia locorregional para llevar a cabo la cirugía. Se realiza bloqueo de femoral izquierdo ecoguiado con 20 mL de ropivacaína al 0,75% y bloqueo ciático izquierdo a nivel subglúteo, ecoguiado combinado con neuroestimulador, por mala visión ecográfica, con 20 mL de mepivacaína al 1,5%. El ecógrafo empleado es un BK Flex Focus 1202 con sonda lineal 8870, se emplea una aguja Pajunk SonoPlex 22G de 80 mm y un abordaje dentro de plano en ambos bloqueos. La mala visión ecográfica se debe a la sustitución de las fibras musculares por tejido fibroso y graso que cambia la ecogenicidad del músculo e interfiere en la identificación del nervio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La neuroestimulación se lleva a cabo con el neuroestimulador MultiStim Sensor Pajunk y con una intensidad de estimulación entre 1 y 1,5 mA, frecuencia de 2 Hz y tiempo de 0,1 ms, con lo que se obtiene la respuesta motora deseada, aunque a veces las contracturas y la inmovilidad de las articulaciones pueden dificultar dicha respuesta. Ambas técnicas con buena tolerancia y sin presentar parestesias. El intraoperatorio transcurrió sin incidencias y se realiza analgesia con dexketoprofeno y paracetamol intravenosos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con AMC presentan varios problemas durante su manejo anestésico, entre los que se incluyen una vía aérea difícil debido a la micrognatia, al cuello corto y a las malformaciones asociadas. La miopatía asociada a las deformidades esqueléticas produce problemas respiratorios, los cuales se agravan por la presencia de escoliosis, aumentando el trabajo respiratorio y el uso de los músculos accesorios de la respiración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Debido a su escasa masa muscular y a los cambios neuropáticos y neurogénicos presentes son propensos a la depresión respiratoria, disminución del tono muscular y efecto prolongado de varias drogas anestésicas, tanto inhalatorias como intravenosas. Además, por la miopatía pueden reaccionar de forma anómala a los relajantes musculares. Siempre que sea posible, es recomendable combinar la narcosis con la anestesia regional en pacientes con AMC, porque conduce a una menor demanda de anestésicos, a condiciones circulatorias estables, mantenimiento de la respiración espontánea, prevención del estrés y tratamiento del dolor perioperatorio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anestesia locorregional es beneficiosa en pacientes de alto riesgo. El éxito del bloqueo nervioso es más seguro con el uso de la ecografía, ya que no se ve interferida por las contracturas musculares y la inmovilidad articular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Aunque la anestesia regional puede ser dificultosa por las deformidades de la columna vertebral y las contracturas articulares que afectan a las extremidades; hay descritos casos de anestesia raquídea exitosa para una cesárea en adultos con AMC, o para una fractura de tibia en un paciente pediátrico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Tuta et al. realizaron un bloqueo de fascia iliaca en un neonato con AMC para la realización de una biopsia muscular, evitando así los riesgos asociados a la anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con AMC pueden suponer todo un desafío para el anestesiólogo. Pueden presentar muchas de las complicaciones asociadas a la anestesia general, además de la presencia de vía aérea difícil. Hay que realizar una buena evaluación preoperatoria para anticiparse a este tipo de complicaciones y establecer un buen plan de manejo anestésico. En nuestro caso, el plan anestésico alternativo incluía la intubación con el paciente despierto y con fibrobroncoscopio debido a la presencia de vía aérea difícil, para lo que teníamos preparado todo lo necesario. La anestesia regional supone una adecuada alternativa además de una técnica analgésica postoperatoria efectiva. Además, en este caso en concreto, la asociación de la ecografía y neuroestimulación fue fundamental por las características del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Anesthesia in patients with arthrogryposis multiplex congénita: a report of ten patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J. Woong Jung" 1 => "B. Young Heo" 2 => "E. Jung Oh" 3 => "Y. 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