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Inicio Revista Española de Anestesiología y Reanimación Implicaciones anestésicas en la enfermedad de Pompe. Descripción de un caso
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CASO CLÍNICO
Implicaciones anestésicas en la enfermedad de Pompe. Descripción de un caso
Anaesthetic implications for Pompe disease. A case description
M. Ruano Santiago
Autor para correspondencia
mrsantiago93@gmail.com

Autor para correspondencia.
, E. Soto Garrucho, Y. González Marín, A.M. Pérez Muñoz, M. Echevarría Moreno
Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Universitario de Valme, Sevilla, España
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La acumulaci&#243;n lisosomal y citoplasm&#225;tica origina una interrupci&#243;n de la citoarquitectura y funci&#243;n de las c&#233;lulas y tejidos afectados &#40;principalmente m&#250;sculo esquel&#233;tico&#44; cardiaco y liso&#41;&#44; conduciendo a debilidad muscular cl&#237;nicamente progresiva&#44; desarrollo de una enfermedad multisist&#233;mica y&#44; a menudo&#44; una muerte temprana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; El compromiso muscular se puede extender a los m&#250;sculos respiratorios generando par&#225;lisis diafragm&#225;tica&#44; hipoventilaci&#243;n alveolar y&#44; en algunos casos&#44; falla respiratoria&#46; Tambi&#233;n se ha documentado acumulaci&#243;n cardiaca con manifestaciones como hipertrofia cardiaca y trastornos del ritmo cardiaco&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 2 formas cl&#225;sicas&#58; la enfermedad infantil y la del adulto&#46; Los pacientes con la forma cl&#225;sica infantil manifiestan una enfermedad r&#225;pidamente progresiva caracterizada por miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica&#44; hepatomegalia&#44; debilidad muscular esquel&#233;tica&#44; hipoton&#237;a significativa e incluso muerte por insuficiencia cardiorrespiratoria durante el primer a&#241;o de vida&#46; Los pacientes con la forma de aparici&#243;n tard&#237;a presentan un fenotipo m&#225;s leve&#44; que t&#237;picamente consiste en debilidad muscular esquel&#233;tica proximal con miopat&#237;a progresiva lenta&#44; pero rara vez tienen afectaci&#243;n cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos publicados sobre el manejo anest&#233;sico de la enfermedad de Pompe son relativamente escasos y corresponden en su mayor&#237;a a reportes de casos&#44; gu&#237;as y protocolos en pacientes con miopat&#237;as o enfermedades lisosomales con car&#225;cter general&#46; Las t&#233;cnicas anest&#233;sicas descritas incluyen tanto la anestesia locorregional como general&#44; destacando las implicaciones fisiopatol&#243;gicas de los diferentes f&#225;rmacos empleados&#44; as&#237; como las posibles complicaciones derivadas de su uso&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente manuscrito se describe el caso de un var&#243;n de 47 a&#241;os de edad&#44; diagnosticado de glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> en su forma adulta&#44; intervenido de una fractura de extremo proximal de h&#250;mero izquierdo&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un var&#243;n de 47 a&#241;os de edad sin reacciones al&#233;rgicas medicamentosas conocidas&#46; Exfumador&#46; Antecedentes personales de enfermedad de Pompe del adulto&#59; despistaje inicial en 2019&#44; ante cl&#237;nica compatible con miopat&#237;a metab&#243;lica&#44; realizado en el Hospital Universitario Virgen del Roc&#237;o mediante estudio de gota seca&#44; siendo este patol&#243;gico&#44; y estudio gen&#233;tico de confirmaci&#243;n&#44; realizado en el Hospital Universitario La Paz&#44; con doble mutaci&#243;n patol&#243;gica en heterocigosis en gen <span class="elsevierStyleItalic">GAA</span> &#91;c&#46;-32-13 T&#62;G &#40;IVS1-13 T&#62;G&#41; y c&#46;236&#95;246del &#40;p&#46;P79Rfs&#42;13&#41;&#93;&#46; En el momento actual&#44; muestra patr&#243;n de restricci&#243;n moderado en espirometr&#237;a forzada y fibrilaci&#243;n auricular parox&#237;stica sin anticoagulaci&#243;n ni cardiopat&#237;a estructural observada en ecocardiograf&#237;a&#46; No hay evidencia de aneurismas en angio-TC&#46; En tratamiento con alglucosidasa alfa &#40;Myozyme&#174;&#41;&#44; bisoprolol y &#225;cido acetilsalic&#237;lico a bajas dosis&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente ingres&#243; en Urgencias por dolor e impotencia funcional del miembro superior izquierdo tras ca&#237;da accidental&#44; constat&#225;ndose fractura de extremo proximal de h&#250;mero mediante radiograf&#237;a convencional&#46; En la valoraci&#243;n preanest&#233;sica se objetivaron los siguientes par&#225;metros predictores de v&#237;a a&#233;rea dif&#237;cil&#58; Mallampati IV&#44; apertura oral limitada &#40;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#41;&#44; distancia tiromentoniana 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; test de mordida 1&#44; extensi&#243;n cervical normal&#44; ligera retrognatia y dentici&#243;n prominente&#46; Se apreci&#243; una disminuci&#243;n global ligera del murmullo vesicular en la auscultaci&#243;n cardiopulmonar&#44; bradicardia sinusal a 50-55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm en el electrocardiograma y anal&#237;tica anodina&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la estabilidad cl&#237;nica del paciente&#44; se decidi&#243; programar en quir&#243;fano reglado la intervenci&#243;n de la fractura&#44; tras el cumplimiento del periodo de ayuno preoperatorio&#46; A su llegada&#44; se llev&#243; a cabo monitorizaci&#243;n continua con electrocardiograma de 5 derivaciones&#44; pulsiox&#237;metro&#44; medici&#243;n seriada de presi&#243;n arterial no invasiva&#44; profundidad anest&#233;sica &#40;BIS&#41; y bloqueo neuromuscular con tren de cuatro&#46; Se realiz&#243; profilaxis antibi&#243;tica con cefazolina 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g y de broncoaspiraci&#243;n con ranitidina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#46; Posteriormente&#44; bajo t&#233;cnica as&#233;ptica y ecoguiada&#44; se llev&#243; a cabo el bloqueo del plexo braquial a nivel interescal&#233;nico con abordaje en plano&#44; administr&#225;ndose ropivaca&#237;na al 0&#44;5&#37; y mepivaca&#237;na al 0&#44;7&#37; 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#44; sin incidencias&#46; Se indujo anestesia general con secuencia de preoxigenaci&#243;n&#44; administr&#225;ndose fentanilo 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#44; lidoca&#237;na 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#44; propofol 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y rocuronio 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#44; y se realiz&#243; intubaci&#243;n orotraqueal mediante laringoscopia directa asistida con gu&#237;a de Eschmann &#40;Cormack 3&#41;&#44; con tubo endotraqueal anillado con di&#225;metro interno de 7&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se program&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica en modo control por volumen en un equipo General Electric Datex Ohmeda&#174; con los siguientes par&#225;metros respiratorios&#58; volumen tidal 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;kg&#44; 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm&#44; relaci&#243;n inspiraci&#243;n&#58;espiraci&#243;n 1&#58;2&#44; presi&#243;n positiva al final de la espiraci&#243;n 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cmH<span class="elsevierStyleInf">2</span>O y fracci&#243;n inspirada de ox&#237;geno de 0&#44;45&#46; El mantenimiento anest&#233;sico se realiz&#243; con remifentanilo a dosis entre 0&#44;02-0&#44;05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;kg&#47;min y propofol en perfusi&#243;n continua entre 4 y 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;h para valores de BIS entre 40 y 60&#46; No se administr&#243; m&#225;s relajante neuromuscular durante el procedimiento quir&#250;rgico&#46; Ante una escala Apfel igual a 2 puntos se decidi&#243; profilaxis antiem&#233;tica con dexametasona 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en inducci&#243;n y ondansetr&#243;n 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en educci&#243;n&#46; La fluidoterapia consisti&#243; en 1&#46;000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de Ringer lactato y 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de soluci&#243;n salina fisiol&#243;gica al 0&#44;9&#37;&#46; La intervenci&#243;n dur&#243; 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min&#46; Al finalizar&#44; se retiraron los f&#225;rmacos de mantenimiento&#44; se administr&#243; rescate analg&#233;sico con metamizol 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g y dexketoprofeno 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y se revirti&#243; el bloqueo neuromuscular residual &#40;tren de cuatro 0&#44;7&#41; con sugammadex 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#44; consigui&#233;ndose una ratio de tren de cuatro<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;9&#46; Se extub&#243; al paciente sin incidencias y se traslad&#243; a la Unidad de Recuperaci&#243;n Postanest&#233;sica estable hemodin&#225;micamente&#44; con buena mec&#225;nica respiratoria y saturaci&#243;n de ox&#237;geno &#243;ptima&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No present&#243; incidencias en el postoperatorio inmediato en la Unidad de Recuperaci&#243;n Postanest&#233;sica ni posteriormente&#44; en la planta de hospitalizaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo anest&#233;sico de la enfermedad de Pompe&#44; entidad poco frecuente&#44; es considerado un reto&#44; no habiendo est&#225;ndares generalizados a seguir&#44; y dependiendo&#44; fundamentalmente&#44; de la edad de presentaci&#243;n cl&#237;nica y de las comorbilidades asociadas&#46; Como consecuencia de las manifestaciones cl&#237;nicas presentadas&#44; estos pacientes pueden requerir m&#250;ltiples intervenciones quir&#250;rgicas que implican problemas tanto de origen cardiaco como respiratorio&#44; aunque las mayores complicaciones son las derivadas del manejo de la v&#237;a a&#233;rea&#44; potencialmente dificultoso &#40;cuello corto&#44; rigidez temporomandibular y macroglosia&#41;&#46; Es en este punto donde el anestesi&#243;logo debe involucrarse con una valoraci&#243;n preoperatoria exhaustiva&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se ha mencionado con anterioridad&#44; la forma infantil puede acompa&#241;arse de retraso mental&#44; cardiomegalia y hepatomegalia&#44; adem&#225;s de hipoton&#237;a progresiva con aumento de la creatina cinasa y afectaci&#243;n de la musculatura accesoria que predispone a neumon&#237;as recurrentes e insuficiencia respiratoria&#44; mientras que la presentaci&#243;n del adulto se manifiesta en algunos casos con fallo respiratorio agudo sin evidencia de lo anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Ninguna de las formas se ha visto asociada a hipoglucemia&#44; a diferencia de otras glucogenosis&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Conforme progresa la enfermedad&#44; la debilidad muscular conduce a bajos vol&#250;menes pulmonares&#44; tos frecuente improductiva&#44; alteraci&#243;n de gases en sangre y trastornos respiratorios del sue&#241;o&#44; asociando riesgo de neumon&#237;a por aspiraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; Aproximadamente el 60&#37; de los pacientes con enfermedad de Pompe de inicio tard&#237;o presentan una leve reducci&#243;n de la capacidad vital &#40;inferior al 80&#37; del te&#243;rico&#41; y el 30-40&#37; una reducci&#243;n moderada &#40;inferior al 60&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La implicaci&#243;n diafragm&#225;tica puede ser una hallazgo precoz y la insuficiencia respiratoria es&#44; a menudo&#44; la primera manifestaci&#243;n cl&#237;nica de la enfermedad&#46; Debido a la debilidad muscular subyacente&#44; los pacientes con glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> pueden ser m&#225;s susceptibles al bloqueo neuromuscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En caso de instauraci&#243;n de insuficiencia respiratoria postoperatoria por fatiga muscular puede ser necesaria la ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva con presi&#243;n de soporte hasta la recuperaci&#243;n&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la enfermedad de Pompe es recomendable evaluar el estado cardiovascular&#46; Los problemas cardiacos m&#225;s comunes engloban las cardiomiopat&#237;as&#44; insuficiencia cardiaca y arritmias&#44; pudiendo existir un componente de disfunci&#243;n cardiaca que contribuye a la insuficiencia respiratoria desde el punto de vista hemodin&#225;mico y del impacto del tama&#241;o cardiaco en la capacidad pulmonar&#46; Aunque&#44; por lo general&#44; no aparece cardiopat&#237;a cl&#237;nicamente identificable en la forma tard&#237;a&#44; no hay datos publicados de la funci&#243;n sist&#243;lica y diast&#243;lica en este grupo de pacientes&#46; Los procedimientos anest&#233;sicos adquieren una dificultad elevada debido a la miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica que&#44; en ocasiones&#44; acompa&#241;a a estos pacientes&#46; Esta puede generar inestabilidad hemodin&#225;mica potencialmente fatal&#44; ya que cursa con isquemia mioc&#225;rdica y depleci&#243;n del gasto cardiaco&#44; complicando el periodo transanest&#233;sico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Los aneurismas cerebrales son una seria complicaci&#243;n de esta enfermedad&#44; con mayor incidencia en la forma del adulto&#44; siendo la segunda causa de muerte despu&#233;s de la insuficiencia respiratoria&#46; Por ello&#44; se aconseja despistaje mediante pruebas de imagen &#40;angio-TC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante se&#241;alar que el tratamiento farmacol&#243;gico empleado para el manejo anest&#233;sico debe ser elegido con precauci&#243;n considerando la existencia de complicaciones cardiovasculares o generalizadas de la enfermedad&#46; Las recomendaciones actuales plantean que las benzodiacepinas&#44; los opioides&#44; los anest&#233;sicos intravenosos o locales&#44; los inhibidores de la acetilcolinesterasa y los relajantes musculares no despolarizantes son f&#225;rmacos seguros y de bajo riesgo para esta enfermedad&#46; En la literatura se han descrito casos de paro cardiorrespiratorio y arritmias durante la inducci&#243;n anest&#233;sica &#40;6&#37;&#41; relacionados con el uso de agentes anest&#233;sicos como halotano&#44; sevoflurano y propofol a dosis altas&#44; lo que motiva una inducci&#243;n lenta evitando o disminuyendo las dosis de estos hipn&#243;ticos a ser posible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; El propofol&#44; particularmente en altas dosis&#44; no se considera el agente ideal para el mantenimiento anest&#233;sico debido a la reducci&#243;n de la poscarga y de la presi&#243;n diast&#243;lica&#44; que predisponen a riesgo de isquemia mioc&#225;rdica&#46; Sin embargo&#44; este&#44; junto con los agentes inhalatorios y el tiopental&#44; pueden ser utilizados con precauci&#243;n en pacientes con menor repercusi&#243;n cardiaca&#46; Varias investigaciones recomiendan el uso de ketamina y etomidato&#44; evitando la succinilcolina por su asociaci&#243;n con rabdomiolisis e hiperpotasemia&#46; La ketamina&#44; como f&#225;rmaco&#44; mantiene las resistencias vasculares sist&#233;micas y la contractilidad&#44; siendo menos probable la reducci&#243;n asociada de la precarga&#46; En este sentido&#44; los objetivos anest&#233;sicos englobar&#237;an el mantenimiento de una adecuada precarga y de resistencias vasculares sist&#233;micas para asegurar una efectiva perfusi&#243;n coronaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La asociaci&#243;n entre la glucogenosis tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> y la hipertermia maligna es &#250;nicamente te&#243;rica&#44; ya que no se han recogido casos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Aun as&#237;&#44; se aconseja evitar f&#225;rmacos potencialmente desencadenantes de esta entidad y tener un r&#225;pido acceso a dantroleno por si fuese necesario&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este paciente se realiz&#243; una anestesia combinada&#58; bloqueo de plexo braquial ecoguiado a nivel interescal&#233;nico y anestesia total intravenosa con propofol y remifentanilo&#44; tras haberse descartado cardiopat&#237;a estructural y manifestaciones cardiovasculares asociadas mediante ecocardiograf&#237;a preoperatoria&#46; Para la relajaci&#243;n neuromuscular&#44; se opt&#243; por rocuronio&#44; ya que no presenta contraindicaci&#243;n y puede revertirse su acci&#243;n r&#225;pidamente con sugammadex&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00349356
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Julio 2 0 2
2024 Junio 3 0 3
2024 Abril 3 2 5
2024 Febrero 1 2 3
2024 Enero 2 3 5
2023 Diciembre 1 1 2
2023 Noviembre 5 0 5
2023 Septiembre 1 1 2
2023 Agosto 5 0 5
2023 Julio 4 0 4
2023 Junio 6 3 9
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2023 Abril 4 0 4
2023 Marzo 16 5 21
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