Carta al Director
Tratamiento anestésico de la neuromiotonía. Descripción de un caso
Anesthetic management of neuromyotonia. Description of a case
M.C. Bona Gracia
, P.E. Calderón Aguirre, C.D. Albendea Calleja, R. Murillo Pina, E. Montón Millán, T. Marín Abad
Autor para correspondencia
Anestesiología y Reanimación, Hospital de Alcañiz, Alcañiz, España
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Produce rigidez muscular más evidente en músculos distales que proximales, calambres, mioquimia y pseudomiotonía, aunque también se ha asociado con hiperhidrosis, hipertrofia muscular e hiporreflexia, con menor frecuencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Estos síntomas pueden aparecer durante el sueño o incluso bajo anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad rara, su incidencia es inferior a un caso por millón de habitantes, dos veces más frecuente en hombres que en mujeres. Puede aparecer desde la infancia hasta la sexta década, aunque parece más frecuente entre los 40 y 60 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede tener un origen hereditario o adquirido. La forma hereditaria se asocia con ataxia episódica tipo 1, con herencia autosómica dominante, por la mutación del canal de potasio del gen KCNA1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Mucho más frecuente es la forma adquirida, con anticuerpos contra proteínas de los canales VGKC en los nervios periféricos, asociada a trastornos autoinmunes como miastenia gravis, pero también a infecciones, medicamentos, toxinas, y un 20% de los casos a cáncer, principalmente timoma y cáncer de pulmón de células pequeñas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a><span class="elsevierStyleBold">.</span></p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una variante más grave, síndrome de Morvan, que cursa además con cambios en la personalidad y en el humor, alucinaciones, pérdida de memoria y trastornos del sueño<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a> ya que implica al sistema nervioso central.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico debe basarse en la historia clínica, los hallazgos físicos y un electromiograma (EMG) con descargas de unidades motoras en forma de dobletes/tripletes mioquímicos y fasciculaciones. Solo en el 35-40% de los casos con clínica y EMG compatible se detectan anticuerpos anticomplejo-VGKC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a> aumentando hasta el 80% en aquellos pacientes con neuromiotonía secundaria a timoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta hiperexcitabilidad de los nervios periféricos se beneficia del tratamiento con fármacos antiepilépticos solos o en combinación con relajantes musculares y analgésicos. Los cannabinoides reducen los espasmos musculares y parecen ser eficaces en estos pacientes. En casos más severos se puede administrar corticoides o inmunosupresores, y en pacientes con síndrome de Morvan plasmaféresis o la administración de inmunoglobulinas intravenosas. En el caso de neuromiotonía secundaria es imprescindible el tratamiento de la causa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 46 años, con clínica de dolores musculares en las cuatro extremidades, contracturas generalizadas y torpeza manipulativa de la mano izquierda. Tras la realización de un EMG, se diagnosticó de neuromiotonía con anticuerpos negativos. Un estudio de extensión descartó etiología oncológica desencadenante.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Intervenido de exéresis de adenopatía submandibular por sospecha de tuberculosis ganglionar. Se encontraba con el siguiente tratamiento domiciliario: tetrahidrocannabinol/cannabidiol en pulverización nasal, oxicodona/naloxona de rescate, baclofeno y lancosamida. El día de la intervención, como premedicación se administró midazolam 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y se monitorizó con electrocardiografía, pulsioximetría y presión arterial. También se monitorizó el bloqueo neuromuscular con TOF y la profundidad anestésica mediante BIS. Tras preoxigenar con O<span class="elsevierStyleInf">2</span> al 100% se administró fentanilo 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg, propofol 170<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y rocuronio 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y fue intubado sin complicaciones. El mantenimiento de la anestesia con perfusión de propofol a 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/h para un BIS entre 40 y 60 y remifentanilo a 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg/min. En el intraoperatorio permaneció estable hemodinámicamente y la intervención se llevó a cabo sin complicaciones en 30 minutos. Se administró una dosis fija de sugammadex 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg para pasar de un TOF 30% a un TOF ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>90% y fue extubado sin complicaciones. El postoperatorio trascurrió sin incidencias hasta el alta.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo anestésico ideal para estos pacientes no está descrito; disponemos de poca bibliografía al respecto debido a la rareza de la enfermedad. Esta hiperexcitabilidad, como ya hemos dicho, permanece durante el sueño, durante la anestesia general y parece que también durante la anestesia locorregional. A pesar de esto, no hay contraindicación para su uso e incluso se recomienda para el control del dolor postoperatorio y para evitar o minimizar el uso de opioides, relajantes y anticolinesterásicos.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La descarga nerviosa anormal se produce en la unión neuromuscular, por lo que durante la anestesia general puede seguir produciéndose excepto si se utiliza relajación neuromuscular bien con relajantes despolarizantes o con no despolarizantes. Kim et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> con su test de d-tubocuranina regional mostraron una sensibilidad aumentada, con abolición de la actividad muscular espontánea y un retardo en la recuperación similar al que ocurre en pacientes con miastenia gravis. La neostigmina revirtió el efecto del relajante, pero de forma más lenta. Esta sensibilidad aumentada podría explicarse por una regulación a la baja de los receptores de acetilcolina, producido por una concentración crónica elevada de acetilcolina a nivel de la placa neuromuscular. Parece razonable evitar en estos pacientes el uso de succinilcolina y halogenados por mayor susceptibilidad a la hipertermia maligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>; además, la succinilcolina puede precipitar la aparición de hiperpotasemia en pacientes con miopatías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Atracurio podría considerarse un relajante adecuado por su corta duración y su farmacocinética estable, aunque hoy en día, la amplia disponibilidad de sugammadex hace que el rocuronio sea el relajante muscular de elección, reduciendo drásticamente el riesgo de recurarización.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como ya hemos dicho, es conveniente evitar los halogenados, por lo tanto, parece indicado realizar una anestesia total intravenosa (TIVA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> con propofol, que además proporciona estabilidad hemodinámica y reduce náuseas y vómitos postoperatorios, y con opioides de acción corta, como remifentanilo, para una rápida recuperación, orientación y coordinación psicomotora y respiratoria.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la anestesia general no predispone a un empeoramiento de la clínica, se ha publicado algún caso de mioquimia de la musculatura laríngea que provoca disnea y ronquera; tanto la debilidad muscular como las contracciones involuntarias a este nivel pueden producir problemas respiratorios y aumentar el riesgo de broncoaspiración y de broncoespasmo. Si esto involucra también a la lengua y/o a la musculatura maxilar complica el manejo de la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario tener en cuenta que muchos de estos pacientes son tomadores crónicos de fármacos y pueden tener interacciones con los relajantes, alterando su efecto, lo que vuelve a poner de manifiesto la necesidad de monitorización neuromuscular. Si toman baclofeno debemos ser cuidadosos con los opiáceos porque aumenta el riesgo de depresión respiratoria.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Anesthetic experience using total intravenous anesthesia in a patient with Isaacs’ syndrome -A case report-" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "Y.M. Kim" 1 => "S.H. Lee" 2 => "C.S. Han" 3 => "E.M. Choi" 4 => "Y.R. Choi" 5 => "M.H. Chung" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.4097/kjae.2013.64.2.164" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Korean J Anesthesiol." 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| 2024 Octubre | 1 | 0 | 1 |
| 2024 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2024 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2024 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2023 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
| 2023 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2023 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2023 Junio | 3 | 2 | 5 |
| 2023 Mayo | 63 | 5 | 68 |
| 2023 Abril | 26 | 7 | 33 |
| 2023 Marzo | 2 | 12 | 14 |
| 2023 Enero | 0 | 4 | 4 |
| 2022 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2022 Junio | 0 | 1 | 1 |
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