Tratamiento anestésico de la neuromiotonía. Descripción de un caso

Bona Gracia, M.C.; Calderón Aguirre, P.E.; Albendea Calleja, C.D.; Murillo Pina, R.; Montón Millán, E.; Marín Abad, T.

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Mucho más frecuente es la forma adquirida, con anticuerpos contra proteínas de los canales VGKC en los nervios periféricos, asociada a trastornos autoinmunes como miastenia gravis, pero también a infecciones, medicamentos, toxinas, y un 20% de los casos a cáncer, principalmente timoma y cáncer de pulmón de células pequeñas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040">2,4</a>.Existe una variante más grave, síndrome de Morvan, que cursa además con cambios en la personalidad y en el humor, alucinaciones, pérdida de memoria y trastornos del sueño<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040">2,4</a> ya que implica al sistema nervioso central.El diagnóstico debe basarse en la historia clínica, los hallazgos físicos y un electromiograma (EMG) con descargas de unidades motoras en forma de dobletes/tripletes mioquímicos y fasciculaciones. Solo en el 35-40% de los casos con clínica y EMG compatible se detectan anticuerpos anticomplejo-VGKC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035">1,2</a> aumentando hasta el 80% en aquellos pacientes con neuromiotonía secundaria a timoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055">5</a>.Esta hiperexcitabilidad de los nervios periféricos se beneficia del tratamiento con fármacos antiepilépticos solos o en combinación con relajantes musculares y analgésicos. Los cannabinoides reducen los espasmos musculares y parecen ser eficaces en estos pacientes. En casos más severos se puede administrar corticoides o inmunosupresores, y en pacientes con síndrome de Morvan plasmaféresis o la administración de inmunoglobulinas intravenosas. En el caso de neuromiotonía secundaria es imprescindible el tratamiento de la causa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040">2,5</a>.Presentamos el caso de un varón de 46 años, con clínica de dolores musculares en las cuatro extremidades, contracturas generalizadas y torpeza manipulativa de la mano izquierda. Tras la realización de un EMG, se diagnosticó de neuromiotonía con anticuerpos negativos. Un estudio de extensión descartó etiología oncológica desencadenante.Intervenido de exéresis de adenopatía submandibular por sospecha de tuberculosis ganglionar. Se encontraba con el siguiente tratamiento domiciliario: tetrahidrocannabinol/cannabidiol en pulverización nasal, oxicodona/naloxona de rescate, baclofeno y lancosamida. El día de la intervención, como premedicación se administró midazolam 2mg y se monitorizó con electrocardiografía, pulsioximetría y presión arterial. También se monitorizó el bloqueo neuromuscular con TOF y la profundidad anestésica mediante BIS. Tras preoxigenar con O2 al 100% se administró fentanilo 50μg, propofol 170mg y rocuronio 30mg y fue intubado sin complicaciones. El mantenimiento de la anestesia con perfusión de propofol a 8mg/kg/h para un BIS entre 40 y 60 y remifentanilo a 0,2μg/kg/min. En el intraoperatorio permaneció estable hemodinámicamente y la intervención se llevó a cabo sin complicaciones en 30 minutos. Se administró una dosis fija de sugammadex 200mg para pasar de un TOF 30% a un TOF >90% y fue extubado sin complicaciones. El postoperatorio trascurrió sin incidencias hasta el alta.El manejo anestésico ideal para estos pacientes no está descrito; disponemos de poca bibliografía al respecto debido a la rareza de la enfermedad. Esta hiperexcitabilidad, como ya hemos dicho, permanece durante el sueño, durante la anestesia general y parece que también durante la anestesia locorregional. A pesar de esto, no hay contraindicación para su uso e incluso se recomienda para el control del dolor postoperatorio y para evitar o minimizar el uso de opioides, relajantes y anticolinesterásicos.La descarga nerviosa anormal se produce en la unión neuromuscular, por lo que durante la anestesia general puede seguir produciéndose excepto si se utiliza relajación neuromuscular bien con relajantes despolarizantes o con no despolarizantes. Kim et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">1</a> con su test de d-tubocuranina regional mostraron una sensibilidad aumentada, con abolición de la actividad muscular espontánea y un retardo en la recuperación similar al que ocurre en pacientes con miastenia gravis. La neostigmina revirtió el efecto del relajante, pero de forma más lenta. Esta sensibilidad aumentada podría explicarse por una regulación a la baja de los receptores de acetilcolina, producido por una concentración crónica elevada de acetilcolina a nivel de la placa neuromuscular. Parece razonable evitar en estos pacientes el uso de succinilcolina y halogenados por mayor susceptibilidad a la hipertermia maligna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">1</a>; además, la succinilcolina puede precipitar la aparición de hiperpotasemia en pacientes con miopatías<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">6</a>. Atracurio podría considerarse un relajante adecuado por su corta duración y su farmacocinética estable, aunque hoy en día, la amplia disponibilidad de sugammadex hace que el rocuronio sea el relajante muscular de elección, reduciendo drásticamente el riesgo de recurarización.Como ya hemos dicho, es conveniente evitar los halogenados, por lo tanto, parece indicado realizar una anestesia total intravenosa (TIVA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060">6</a> con propofol, que además proporciona estabilidad hemodinámica y reduce náuseas y vómitos postoperatorios, y con opioides de acción corta, como remifentanilo, para una rápida recuperación, orientación y coordinación psicomotora y respiratoria.Aunque la anestesia general no predispone a un empeoramiento de la clínica, se ha publicado algún caso de mioquimia de la musculatura laríngea que provoca disnea y ronquera; tanto la debilidad muscular como las contracciones involuntarias a este nivel pueden producir problemas respiratorios y aumentar el riesgo de broncoaspiración y de broncoespasmo. Si esto involucra también a la lengua y/o a la musculatura maxilar complica el manejo de la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035">1</a>.Es necesario tener en cuenta que muchos de estos pacientes son tomadores crónicos de fármacos y pueden tener interacciones con los relajantes, alterando su efecto, lo que vuelve a poner de manifiesto la necesidad de monitorización neuromuscular. Si toman baclofeno debemos ser cuidadosos con los opiáceos porque aumenta el riesgo de depresión respiratoria." 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ISSN: 0034-9356

La Revista Española de Anestesiología y Reanimación (REDAR) es el órgano científico de la Sociedad Española de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor. Esta es una revista mensual (10 números) que publica artículos científicos de todas las áreas que abarca la especialidad: anestesia clínica, reanimación-medicina intensiva y cuidados críticos, diagnóstico y tratamiento del dolor agudo y crónico, urgencias y emergencias, así como trabajos de ciencias básicas y relacionadas. La REDAR acepta trabajos tanto en español como en inglés.

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