Caso clínico
Manejo anestésico en gestantes con displasia esquelética y talla baja. A propósito de un caso
Anesthetic management of pregnants with skeletal dysplasia and short stature: a case report
Á. Barranco de Santiago, A. Alandes-Gallego, I. García-Rojas, B. Tena, M. Magaldi
Autor para correspondencia
Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapéutica del Dolor, Hospital Clínic de Barcelona. Universidad de Barcelona (UB), Barcelona, España
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Su incidencia en la población es de uno por cada 4.000 recién nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Entre ellas, la acondroplasia es la más prevalente, llegando a afectar a 1/15-30.000 individuos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Estos pacientes presentan talla baja, extremidades cortas con rizomelia, tronco largo y estrecho con cifoescoliosis toraco/lumbar y macrocefalia con abombamiento frontal e hipoplasia mediofacial con puente nasal deprimido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se trata de una afección autosómica dominante heterocigota. En los últimos tiempos, el desarrollo del consejo genético, la selección de embriones y el diagnóstico prenatal ha conllevado un aumento de la incidencia de embarazos en las mujeres con este tipo de afección.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el anestesiólogo es importante conocer las diferentes alteraciones de estas pacientes, ya que conllevan una mayor dificultad en el manejo anestésico y, por tanto, requieren de una adecuada planificación multidisciplinar del parto. A nivel respiratorio existe un incremento del riesgo de morbimortalidad intraoperatoria con relación a alteraciones morfológicas que incrementan la dificultad del manejo de la vía aérea, así como la disminución de volúmenes pulmonares debido a alteraciones en la caja torácica. Asimismo, la presencia de cambios a nivel vertebral y espinal, como la cifoescoliosis, puede dificultar la realización de técnicas neuroaxiales.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elección de la técnica anestésica en estas pacientes es un balance beneficio/riesgo entre una anestesia neuroaxial y una general; debiendo individualizarse en función de las características anatómicas y fisiológicas de cada paciente, así como de su situación clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. No existen guías que permitan la protocolización del manejo perioperatorio de estas pacientes, no obstante, las recomendaciones actuales tienden a evitar la anestesia general siempre que sea posible. La evidencia actual se basa en los diferentes casos reportados, que los autores hemos querido revisar tras nuestro reporte del caso, sintetizando los principales puntos a tener en cuenta para optimizar el abordaje de estas pacientes.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una gestante de 34,3 semanas con displasia ósea y talla baja sometida a cesárea urgente por inicio de dinámica uterina.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Gestante de 29 años, de origen paquistaní, con displasia ósea y talla baja (altura 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y peso 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg). La paciente presentaba rasgos fenotípicos compatibles con acondroplasia. Sin embargo, carecía de historial médico en nuestro país y no presentaba estudio genético que confirmase el diagnóstico.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue derivada a nuestro centro en el tercer trimestre de gestación, y se había consensuado una cesárea programada a las 35 semanas por mala tolerancia materna a la compresión diafragmática. No obstante, 4 días antes de la fecha programada, acudió a urgencias con dinámica uterina franca y modificaciones cervicales al tacto vaginal. Debido a la imposibilidad de parto vaginal por la estrechez pélvica que presentaba con relación a su afección de base, se decidió la realización de cesárea urgente.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente carecía de valoración preanestésica, pues estaba citada para el día previo a la cesárea programada. Además, no cumplía el período de ayuno y presentaba dificultad respiratoria asociada a la gestación. Fue valorada por el equipo de anestesiología de guardia antes de su entrada a quirófano, objetivándose criterios de vía aérea difícil (cuello corto, retrognatia marcada y Mallampati III). La apertura bucal y extensión cervicales eran correctas. La exploración toracolumbar reveló una moderada escoliosis. Valorando los criterios de dificultad en el manejo de la vía aérea, sumados a la restricción torácica tanto por la escoliosis como por las alteraciones respiratorias propias del embarazo, se optó por una anestesia subaracnoidea.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La técnica neuroaxial resultó dificultosa, requiriendo de varios intentos y cambio de operador para la localización del espacio intradural. Finalmente, se realizó punción intradural en sedestación, con abordaje medial a nivel L3-L4 y aguja biselada (tipo Quincke) de calibre 27 gauges, administrando un bolus único de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de bupivacaína hiperbárica al 0,5% y una coadyuvancia analgésica con 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg de fentanilo.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se logró un nivel de bloqueo sensitivo T4 efectivo que permitió realizar la cesárea sin incidencias intraoperatorias. La paciente mantuvo estabilidad hemodinámica y respiratoria durante todo el procedimiento. Tras la extracción, el feto fue valorado por el equipo de pediatría sin hallazgos relevantes, con una puntuación en la prueba de APGAR de 9 al minuto y 10 a los 5 y 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min. Se administraron 3 unidades (UI) de oxitocina en bolus para prevención de atonía uterina y perfusión de mantenimiento posterior de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI endovenosas en 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de suero a pasar en 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h según el protocolo de nuestro centro. El procedimiento finalizó sin incidencias, y la paciente pudo ser dada de alta a los 3 días sin complicaciones.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pacientes con displasia ósea y talla baja representan un desafío anestésico por sus implicaciones en la vía aérea y las técnicas neuroaxiales. Para el anestesiólogo es crucial conocer las posibles alteraciones que se pueden encontrar asociadas a esta enfermedad. Dentro del gran panel de displasias esqueléticas existentes, un nexo común a todas ellas son las alteraciones anatómicas que presentan, aunque su severidad puede variar entre pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Las displasias asociadas a talla baja comportan mayoritariamente una deformidad en la estructura ósea de múltiples regiones del organismo, conllevando de forma secundaria disfunciones en diversos órganos y sistemas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentan de forma característica alteraciones maxilofaciales que determinan una potencial vía aérea difícil. Son frecuentes la macrocefalia asociada a hipoplasia maxilar, hipertrofia tonsilar, acortamiento de la distancia tiromentoniana y traqueobroncomalacia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A esto se le suma, además, comúnmente la presencia de síndrome de apnea del sueño, dificultando tanto la ventilación manual como la intubación. Presentan también alteraciones morfológicas de la caja torácica con una disminución del diámetro anteroposterior, la presencia de <span class="elsevierStyleItalic">pectus excavatum</span> o marcada cifoescoliosis. Esto conlleva alteraciones respiratorias debidas a una reducción de los volúmenes pulmonares que se suele agravar durante la gestación dada la compresión del útero gravídico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Además, la disminución de la capacidad residual funcional (CRF) determina un menor tiempo de apnea segura con la misma preoxigenación que en un adulto sano.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las deformidades vertebrales como la cifoescoliosis severa o la hipertrofia apofisaria pueden dificultar de forma notable las técnicas neuroaxiales, no solo desde el punto de vista técnico sino también por lo que se refiere a la dosificación. La talla baja puede asociarse a estenosis del canal vertebral, que puede implicar una difusión errática del anestésico local (AL) con riesgo de bloqueo fallido o distribución anormalmente elevada, con el consecuente bloqueo espinal alto y consecuencias hemodinámicas y respiratorias potencialmente severas.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La realización de un bloqueo subaracnoideo mediante punción intradural única puede resultar exitoso. No obstante, debido a la elevada probabilidad de dificultad y fallo de la técnica, muchos abogan por técnicas neuroaxiales combinadas intradural/epidural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a> para poder titular mejor las dosis. Sin embargo, como en nuestro caso, no siempre es posible. Actualmente, el uso de la ecografía, en manos expertas, puede resultar una herramienta útil para la localización del espacio epidural/intradural en casos más complejos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los casos revisados en la literatura utilizaron bupivacaína hiperbárica al 0,5% como fármaco de elección en el bloqueo subaracnoideo. Las dosis más frecuentemente utilizadas oscilan entre 5 y 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, con o sin coadyuvancia analgésica con fentanilo a dosis entre 5 y 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Algunos autores reportaron el uso de una técnica neuroaxial combinada mediante un bolus inicial intradural y la colocación de un catéter epidural para la administración de bolus durante la intervención en caso necesario, utilizando mayoritariamente lidocaína al 1 o 2% en volúmenes de 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm a demanda<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>. Otros autores realizaron estudios intentando establecer una dosis de AL ajustada por peso y/o talla en cesáreas electivas de pacientes con talla ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>140<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm disminuyendo así algunos efectos adversos como la hipotensión o el bloqueo alto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. No obstante, aún hay incertidumbre sobre la dosis óptima en pacientes con talla baja ya que todas las recomendaciones y estudios existentes hacen referencia a pacientes de más de 140<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso presentaba criterios de vía aérea difícil (cuello corto, retrognatia marcada y Mallampati III), restricción en la capacidad pulmonar y estómago lleno, unidos a los criterios de dificultad propios de las pacientes gestantes, por lo que se optó por una anestesia neuroaxial.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente presentaba una escoliosis moderada y, ante la situación de urgencia y necesidad de rápido inicio de acción, la punción intradural única se eligió frente a la colocación de un catéter epidural, ya que, además de la dificultad técnica cabía la posibilidad de una dirección errática del catéter. Una adecuada valoración anestésica previa, posiblemente con una imagen radiológica (RMN) podría haber ayudado a decidirnos por esta técnica con mayor seguridad, descartando además la existencia de estenosis de canal lumbar. Existe un caso reportado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> donde se utilizó la técnica epidural mediante la inserción de doble catéter, uno de ellos insertado cranealmente, y otro con inserción caudal. El objetivo de este caso era la titulación de la dosis con bolus repetidos permitiendo una mayor precisión.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el otro lado de la balanza, pese a los riesgos existentes en la vía aérea, en algunos casos se ha optado por realizar una anestesia general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. No obstante, en uno de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> se pudo objetivar como, pese a una adecuada preoxigenación y una laringoscopia convencional exitosa e intubación en primer intento, la saturación cayó hasta el 65%, dejando en evidencia la notable disminución de la CFR en estas pacientes.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">White et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> realizan algunas recomendaciones del manejo perioperatorio de este tipo de pacientes para cualquier tipo de intervención, no centradas en obstetricia. Detallan algunos aspectos claves, como la necesidad de estudios preoperatorios ante la sospecha de problemas respiratorios (polisomnografía, funcionalidad respiratoria) o neuroaxiales (evaluación neurológica en el preoperatorio y obtención de imágenes por RMN)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Ante la sospecha de vía aérea difícil, recomiendan asimismo la localización y marcaje de la membrana cricotiroidea antes de la entrada a quirófano por la posibilidad de eventuales complicaciones asociadas. Por último, y lo más relevante, destacan que el manejo ha de realizarse siempre en un centro terciario, con disponibilidad de cuidados intensivos, por las potenciales complicaciones que pueden presentar estas pacientes.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sumado a estas recomendaciones, los autores creen que la valoración anestésica debe ser individualizada dada la heterogeneidad de las posibles alteraciones que se asocian a las displasias óseas. Idealmente se debería realizar la valoración a una edad gestacional temprana dada la alta incidencia de parto prematuro en estas pacientes. Además, hay que tener en cuenta que el material necesario, tanto los dispositivos de monitorización como material de vía aérea, deberán ser adecuados para la talla de la paciente. Por último, es necesario coordinar el momento de la cirugía junto al equipo obstétrico y neonatal. La multidisciplinariedad en estos casos tan complejos es clave para poder lograr el mejor <span class="elsevierStyleItalic">outcome</span> tanto materno como fetal.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Consideraciones éticas</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha obtenido el consentimiento informado de la paciente para la publicación del caso clínico.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2134041" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1812204" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres2134040" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1812205" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Consideraciones éticas" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2023-12-16" "fechaAceptado" => "2024-03-11" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1812204" "palabras" => array:6 [ 0 => "Gestación" 1 => "Acondroplasia" 2 => "Displasia esquelética" 3 => "Vía aérea difícil" 4 => "Talla baja" 5 => "Complicaciones" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1812205" "palabras" => array:6 [ 0 => "Pregnancy" 1 => "Achondroplasia" 2 => "Skeletal dysplasia" 3 => "Difficult airway" 4 => "Short stature" 5 => "Complications" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Las displasias esqueléticas con talla baja representan un grupo heterogéneo de afecciones, siendo la acondroplasia la más frecuente. La presencia de deformidades óseas determina alteraciones torácicas y de vía aérea que pueden dificultar su abordaje y ventilación. Asimismo, la mayoría presentan alteraciones vertebrales que dificultan las técnicas neuroaxiales. En el caso de la paciente embarazada, se suman alteraciones fisiológicas y anatómicas que pueden complicar aún más el manejo obstétrico y anestésico.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una gestante de 34,3 semanas con displasia esquelética y talla baja que ingresa en nuestro hospital por trabajo de parto y alteraciones respiratorias, decidiendo finalización mediante cesárea urgente ante la desproporción entre el tamaño pelviano y la cabeza fetal. Se realiza, además, una revisión de las diferentes técnicas anestésicas descritas en la literatura, con sus potenciales ventajas y dificultades asociadas.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Skeletal dysplasias and short stature are a heterogeneous group of pathologies in which achondroplasia is the most common presentation. The presence of bone deformities leads to thoracic and airway changes that can complicate ventilation and airway management. Most individuals with skeletal dysplasia present spinal abnormalities that increase the difficulty of administering neuraxial anaesthesia. In pregnant patients, physiological and anatomical changes further complicate obstetric and anaesthesia management.</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report the case of a patient with skeletal dysplasia and short stature who was admitted to our hospital in week 34.3 of her pregnancy due to labour and respiratory difficulties. It was decided to perform an emergency caesarean section due to the disproportionate size of the foetal head with respect to the pelvis. 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| 2024 Junio | 1 | 2 | 3 |
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