CASO CLÍNICO
Soporte circulatorio mecánico prolongado en shock cardiogénico secundario a acromegalia. Reporte de caso
Long-term mechanical circulatory support in cardiogenic shock secondary to acromegaly. Case report
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D) Dispositivo asegurado previo a anastomosis de tubo de dacrón a aorta ascendente.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miocardiopatía acromegálica es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con acromegalia. Esta condición se desarrolla como consecuencia de la exposición crónica a niveles elevados de la hormona del crecimiento (GH, por sus siglas en inglés) y el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF-1, por sus siglas en inglés) sobre el miocito y el tejido intersticial cardiaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Inicialmente, se presenta un síndrome hipercinético, aumentando la contractilidad y el gasto cardiaco con baja resistencia vascular periférica; no obstante, en una etapa más tardía, se desarrolla una miocardiopatía dilatada asociada a disfunción sistólica y diastólica severa, así como resistencia vascular periférica elevada, que desencadena la insuficiencia cardiaca congestiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La meta del tratamiento farmacológico de la acromegalia, además de enfocarse en lograr los niveles adecuados de GH/IGF-1, se suele acompañar de bloqueadores del receptor de angiotensina, antagonistas β-adrenérgicos, diuréticos o bloqueadores de los canales de calcio para ayudar a disminuir la presión arterial y mejorar la fracción de eyección<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A continuación, presentamos el caso de un paciente con insuficiencia cardiaca avanzada secundaria a acromegalia, que experimentó un deterioro agudo sin una causa desencadenante identificada. Dada su inestabilidad hemodinámica durante la hospitalización, se consideró el uso de soporte circulatorio mecánico, una estrategia terapéutica poco común en pacientes con acromegalia que desarrollan shock cardiogénico. Además, ante la imposibilidad de asegurar un donante con las condiciones morfológicas necesarias, se optó por la implantación de un dispositivo de asistencia ventricular a largo plazo como estrategia terapéutica definitiva.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un paciente masculino de 34 años, con diagnóstico de acromegalia secundaria a un microadenoma hipofisario productor de GH desde 2019 en quien, adicionalmente, se identificó una miocardiopatía dilatada con fracción eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 17%. Tres años después, se le realizó implantación de un dispositivo cardiorresincronizador (DYNAGEN CRT-D 24, Boston Scientific) debido a la progresión de su miocardiopatía.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2023, ingresó a nuestra institución (talla 191<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, peso 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, índice de masa corporal 19,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>) remitido por una insuficiencia cardiaca descompensada (Stevenson C), la cual fue refractaria al manejo médico (infusión de levosimendán por 24 h) en sitio de remisión. En los estudios de imagen iniciales, se encontró cardiomegalia en la radiografía de tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>) y en el ecocardiograma transtorácico un ventrículo izquierdo severamente dilatado y aumentado de tamaño, con un diámetro telediastólico de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, volumen telediastólico de 580<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml, hipocinesia difusa y FEVI del 11%. Asimismo, se observó un aumento del tamaño en el ventrículo derecho, con un TAPSE de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, insuficiencia mitral grado IV/IV y una presión pulmonar de 61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. En los estudios paraclínicos, se registró un nivel péptido natriurético tipo B (BNP, por sus siglas en inglés) de 28.707,40 pg/ml.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se instauró manejo inotrópico con dobutamina (5-10 μg/kg/min), milrinona (0,375-0,7 μg/kg/min) y bolos de levosimendán; sin embargo, los signos de hipoperfusión persistieron y se observó un deterioro clínico del paciente. Así mismo, el paciente presentó descargas del cardiorresincronizador debido a fibrilación auricular, que no mejoraron con la administración de amiodarona. Esta última se suspendió al día siguiente de su inicio debido a la prolongación del segmento QT (> 510<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms) y se sustituyó por lidocaína 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/h acompañado de metoprolol con un bolo por vía intravenosa de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. No obstante, la arritmia persistió y fue necesario realizar una ablación del nodo auriculoventricular, la cual se logró de forma completa.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio inmediato de la ablación, presentó un deterioro hemodinámico que necesitó dosis elevadas de doble tratamiento inotrópico con dobutamina (7,5 μg/kg/min) y milrinona (0,7 μg/kg/min), así como vasopresores (noradrenalina 0,05-0,2 μg/kg/min y vasopresina 2 U/h). Además, se colocó un balón de contrapulsación aórtica para mejorar los índices de perfusión. La ecocardiografía transtorácica reportó una integral velocidad tiempo de 5,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, volumen sistólico del ventrículo izquierdo de 29<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml, asociado a aumento de respuesta cronotrópica y episodios de taquicardia ventricular no sostenida, por lo que se concluyó que el paciente se encontraba cursando con un choque cardiogénico refractario a manejo farmacológico y presentaba un flujo insuficiente incluso con el balón de contrapulsación.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Considerando esto, se decidió implementar soporte circulatorio mecánico mediante ECMO veno-arterial (ECMO V-A) periférico, utilizando una cánula venosa multifenestrada de 25 Fr, una cánula arterial de 17 Fr, posicionadas en la vena y la arteria femoral derechas, respectivamente. Se utilizó una Bioconsola 560 (Medtronic) con flujo de 2,5 l a 2.800 revoluciones por minuto y flujo de gas fresco de 0,5 l. Después de la canulación, se observó un deterioro respiratorio con disnea y una disminución de los índices de oxigenación (250), lo que llevó a la decisión de intubar al paciente. Dado el efecto deletéreo de la ECMO V-A sobre la congestión ventricular izquierda, 24 h después del inicio de la ECMO se decidió cambiar el soporte circulatorio mecánico a una asistencia ventricular izquierda temporal con canulación ápex (cánula canastilla Edwards 32 Fr), injerto de dacrón de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la aorta con cánula EOPA 24 Fr. En el postoperatorio inmediato presentó inestabilidad del flujo de bomba y la tomografía de tórax evidenció un hematoma retroesternal. El paciente fue intervenido mediante esternotomía para drenaje del hematoma sin complicaciones.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la cronicidad de su cardiopatía, el diámetro telediastólico y la refractariedad al tratamiento de insuficiencia cardiaca, se consideró como un paciente con necesidad de asistencia mecánica circulatoria como puente al reemplazo cardiaco. Adicionalmente, dadas las condiciones antropométricas necesarias del paciente, la baja probabilidad de encontrar un donante apropiado y el riesgo de muerte en lista de espera (INTERMACS 1), se decidió que la asistencia ventricular a corto término fuese un puente a dispositivo HeartMate 3® (Abbott, Chicago, IL, EE. UU.).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente tuvo una evolución favorable durante el ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos y logró completar el protocolo previo a la implantación de la asistencia ventricular izquierda de largo término (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), la cual transcurrió sin dificultades. Se continuó con el proceso de rehabilitación integral y se dio egreso casa un mes después del ingreso, sin complicaciones adicionales. Posterior al alta hospitalaria, el paciente ha requerido hospitalizaciones adicionales por complicaciones infecciosas y, en una ocasión, por un episodio convulsivo sin complicaciones mayores que continuó con manejo médico ambulatorio, acompañado de tratamiento de antiagregación plaquetaria y anticoagulación. Actualmente, el paciente continúa en lista de trasplantes.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel mundial, se ha estimado una prevalencia de acromegalia de 5,9% (IC del 95%, 4,4-7,9) por 100.000 personas y una tasa incidencia de 0,38% (IC del 95%, 0,32-0,44) por 100.000 personas-año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>; sin embargo, la frecuencia real es difícil de establecer. En Colombia, se comunicaron 820 casos en 2014 en personas mayores de 18 años, correspondiendo a una tasa de 27,61 casos por millón de afiliados al sistema de salud, según los Registros Individuales de Prestación de Servicios de salud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos pacientes, la enfermedad cardiovascular es la comorbilidad más frecuente y representa el 60% de las causas de mortalidad. De hecho, se describe una cardiopatía típica que se encuentra hasta en un 15% de los casos en el momento del diagnóstico, según el Liege Acromegaly Survey<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se caracteriza por una hipertrofia biventricular concéntrica, especialmente en el 80% del ventrículo izquierdo, con una disfunción diastólica en el 44%. Adicionalmente, esta cardiopatía se puede acompañar de hipertensión arterial, valvulopatías, arritmias y disfunción vascular endotelial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. La disfunción sistólica del ventrículo izquierdo es la fase más tardía de la cardiopatía acromegálica, que se asocia a una insuficiencia cardiaca sintomática. En algunos estudios observacionales, se comunica una frecuencia de insuficiencia cardiaca sistólica del 3-4% y la duración de la acromegalia es el mayor predictor para el desarrollo de esta complicación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que el exceso de GH/IGF-1 desempeña un papel importante en la enfermedad cardiovascular, es importante lograr el control hormonal (de forma terapéutica o quirúrgica) para evitar la progresión de la disfunción cardiaca. De hecho, el control metabólico se ha asociado a menor morbimortalidad de origen cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Con los análogos de la somatostatina tradicionales (octreotida, lanreotida) se ha observado una reducción significativa en la masa muscular índice del ventrículo izquierdo (–22,3 [6,7] g/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>) y frecuencia cardiaca (–5,8 [2,1] latidos/min), especialmente en pacientes jóvenes con menor duración de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Por otra parte, hasta el 25% de los pacientes pueden ser resistentes de forma parcial o completa a los análogos de somatostatina y, en estos casos, el antagonista del receptor de GH, pegvisomant, puede ser una estrategia terapéutica adicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sin embargo, en el caso clínico descrito, pese estar en tratamiento endocrinológico, no se obtuvo regresión de la cardiopatía acromegálica, por el contrario, progresó a una fase avanzada y refractaria al manejo que condicionó el soporte circulatorio mecánico.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los reportes de casos similares al descrito en este reporte son escasos. Doimo et al. describieron a un paciente masculino de 48 años con diagnóstico de acromegalia e insuficiencia cardiaca secundaria. En su resonancia magnética cardiaca se encontró una dilatación severa del ventrículo izquierdo (195<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>), hipertrofia excéntrica, trombosis apical y fibrosis transmural. El paciente presentó múltiples episodios de taquicardia ventricular requiriendo soporte con ECMO V-A y fue candidato a trasplante cardiaco, el cual fue realizado sin complicaciones 19 días después. En este caso hubo una indicación de asistencia mecánica a corto plazo, similar a la que recibió nuestro paciente; sin embargo, el soporte fue por una tormenta arrítmica que lo llevó al choque cardiogénico hasta que se consiguió un donante óptimo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Un reporte adicional describió el trasplante cardiaco en un paciente con resistencia a los análogos de somatostatina; sin embargo, falleció 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses después por un probable episodio de arritmia agudo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. En la actualidad se reporta una sobrevida a 5 años del 58,4% en pacientes con asistencia ventricular de largo plazo con dispositivo HeartMate 3® (Abbott, Chicago, IL, EE. UU.)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso que presentamos es único debido a las estrategias terapéuticas utilizadas. Dado la alta probabilidad de morir en lista de espera por la dificultad de encontrar un donante con la suficiente masa miocárdica que pudiese suplir las necesidades hemodinámicas del receptor, el soporte mecánico a largo plazo fue la alternativa seleccionada que permitió la completa recuperación del paciente.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Financiación</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Reconocimientos</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Contribución de los autores</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">LASR: conceptualización, supervisión, revisión, validación y aprobación de la versión final del manuscrito.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">DIGG: conceptualización, obtención de datos, interpretación de los hallazgos y redacción inicial del manuscrito.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">CCCM: conceptualización, supervisión, redacción inicial del manuscrito, revisión y aprobación de la versión final del manuscrito.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">REGV: obtención de datos, interpretación de los hallazgos y redacción inicial del manuscrito.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Asistencia para el estudio</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguna.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflicto de intereses</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2172656" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1841493" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres2172655" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1841492" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Financiación" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Reconocimientos" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Contribución de los autores" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Asistencia para el estudio" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 12 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2024-01-12" "fechaAceptado" => "2024-05-14" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1841493" "palabras" => array:6 [ 0 => "Acromegalia" 1 => "Insuficiencia cardiaca" 2 => "Shock cardiogénico" 3 => "Oxigenación por membrana extracorpórea" 4 => "Asistencia ventricular izquierda" 5 => "Informe de casos" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1841492" "palabras" => array:6 [ 0 => "Acromegaly" 1 => "Heart failure" 2 => "Cardiogenic shock" 3 => "Extracorporeal membrane oxygenation" 4 => "Heart-assist devices" 5 => "Case reports" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La insuficiencia cardiaca es una complicación que puede desarrollarse en pacientes con diagnóstico de acromegalia. Esta complicación puede progresar hacia un choque cardiogénico que, en casos como el descrito, es refractario al manejo médico óptimo haciendo necesario recurrir a la utilización del soporte circulatorio mecánico como puente a decisión. Dada la morfología específica del corazón de este paciente, la probabilidad de encontrar un donante adecuado en nuestro entorno era muy baja. Por lo tanto, se optó por la implantación de una asistencia ventricular a largo plazo, que se presenta como una opción viable en nuestro contexto.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Heart failure is a complication that may develop in patients diagnosed with acromegaly. This complication can progress to cardiogenic shock, which in cases like the one described, may be refractory to optimal medical management, necessitating the use of mechanical circulatory support as a bridge to decision. Given the specific morphology of this patient's heart, the likelihood of finding a suitable donor in our environment was very low. 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A) Apertura en ápex cardiaco tras comprobar lugar de implante y exploración de cavidad. B) Implante de anillo de HeartMate en ápice cardiaco. C) Fijación dispositivo HeartMate 3®. D) Dispositivo asegurado previo a anastomosis de tubo de dacrón a aorta ascendente.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0060" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acromegalic cardiomyopathy: Epidemiology, diagnosis, and management" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "A.N. Sharma" 1 => "M. Tan" 2 => "E.A. Amsterdam" 3 => "G.D. Singh" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1002/clc.22867" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Clin Cardiol." 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