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Se caracteriza por hipoplasia mandibular, asimetría facial, micrognatia, hipoplasia del arco cigomático, malformaciones externas del pabellón auricular, sordera y dermoides oculares. Otras anomalías de la cavidad oral pueden incluir hendidura palatina y anormalidades en la lengua. Suele asociarse a vía aérea difícil condicionada por la combinación de hipoplasia mandibular, anormalidades craneovertebrales y microsomía hemifacial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el tratamiento anestésico y de la vía aérea de una niña de 3 años y 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, diagnosticada de síndrome de Goldenhar, que fue programada para tratamiento quirúrgico de microstomía izquierda. Presentaba síndrome de Goldenhar con microsomía craneofacial izquierda, pabellón auricular izquierdo malformado, apéndices preauriculares izquierdos, hipoplasia malar izquierda, velo de paladar íntegro y tumor dérmico en la conjuntiva epibulbar en cuadrante inferior del ojo izquierdo. Una resonancia magnética mostró una médula normal, hipoplasia y agenesia de parótida izquierda y de conducto auditivo izquierdo (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1 y 2</a>). No presentaba alteración vertebral ni cardíaca asociada y a la exploración física destacaba una apertura bucal limitada por la hipoplasia mandibular.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente se premedicó con midazolam 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg vía oral. Se preoxigenó durante 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min con O<span class="elsevierStyleInf">2</span> al 100%, se realizó una inducción anestésica inhalatoria con concentraciones crecientes de sevoflurano. Una vez obtenido el plano de anestesia óptimo con una CAM de 0,8 se canalizó una vía venosa. Tras comprobar una ventilación adecuada con mascarilla facial, se administraron 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de propofol junto con fentanilo 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/kg para manipulación de la vía aérea. En una primera laringoscopia directa se objetivó un grado de Cormack-Lehane IV. Se cambio la pala curva de Macintosh por una pala recta de Miller y junto a la maniobra de BURP <span class="elsevierStyleItalic">(backwards, upwards, rightwards pressure),</span> presentaba a la laringoscopia directa un grado Cormack-Lehane III. Con la ayuda de las pinzas de Magill, se obtuvo una intubación nasal exitosa. La confirmación se realizó por capnografía y auscultación bipulmonar.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mantenimiento anestésico se realizó con sevoflurano al 1%, O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/N<span class="elsevierStyleInf">2</span>O al 50% y bolos intermitentes de fentanilo (total, 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg). Se inició ventilación controlada por volumen. No requirió relajación muscular. La intervención duró 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y la educción transcurrió sin incidencias. En el postoperatorio inmediato no refirió náuseas ni vómitos, y hubo buen control analgésico durante su estancia en URPA.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 8 días, para la retirada de la sutura, se procedió con anestesia inhalatoria y se insertó una mascarilla laríngea clásica n.° 2,5, sin incidencias.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes que sufren el síndrome de Goldenhar es necesaria una evaluación preoperatoria de la vía aérea tanto superior como inferior y las funciones pulmonar, renal, cardíaca y neurológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Puede ser difícil la ventilación con mascarilla facial debido a la alteración del paladar blando que se extiende hacia la boca desde la mejilla del lado afectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Estudios retrospectivos de valoración del manejo de la vía aérea en pacientes con malformaciones craneofaciales mayores mostraron que los pacientes con la secuencia oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar) presentan tasa de traqueotomías del 22%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, algo menos que los que tienen sinostosis, con el 48% (síndromes de Crouzon, Pfeifer o Apert) o disostosis mandibulofaciales, con el 41% (Treacher Collins o síndrome Nager). En la literatura encontramos un caso se síndrome de Goldenhar con intubación retrógrada en un neonato de 5 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y otro caso de utilización con éxito de mascarilla laríngea en pacientes con micrognatia severa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8-11</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente sospechamos vía aérea difícil. Antes de la inducción, se comprobó todo el material necesario para su manejo. Laringoscopios con diferentes palas, fiadores, Airtraq pediátrico, mascarillas laríngeas de diferentes tamaños y fibroscopio pediátrico, así como la comunicación con el servicio de otorrinolaringología por si era necesaria una traqueotomía urgente. Se evitó el uso de bloqueadores neuromusculares. Se realizó una inducción inhalatoria manteniendo la ventilación espontánea y con mascarilla facial previa a la manipulación de la vía aérea. 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Manejo anestésico y de la vía aérea en un niño con síndrome de Goldenhar
U. Ortega, J. Bejar, E. Martínez
10.1016/j.redar.2012.02.025Rev Esp Anestesiol Reanim. 2012;59:110-2