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Se canalizó una vía periférica, y se administró atropina 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, fentanilo 5 mcg y ketamina 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. Se aplicó lidocaína 10% en aerosol en orofaringe, epiglotis y cuerdas vocales para explorar la hendidura bajo laringoscopia directa en ventilación espontánea. Después se intubó al paciente con un tubo de 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm D.I., sin neumotaponamiento y protegido con papel de aluminio, tras administrar atropina 0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg, fentanilo 20 mcg y succinilcolina 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg. La anestesia se mantuvo con sevoflurano al 2-3%, fentanilo a demanda, y bolos de rocuronio de 0,15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span> según la monitorización neuromuscular. La intervención duró 4 horas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente, se vaporizó la cara medial de ambos aritenoides con láser de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span>. Durante los disparos, dada la ausencia de neumotaponamiento, se desconectaba el tubo endotraqueal y se dejaba al paciente en apnea momentáneamente. Entre dichos períodos, se ventilaba manualmente empleando una fracción inspiratoria de oxígeno baja. Posteriormente, se suturó la hendidura en ventilación mecánica (Vt 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml kg<span class="elsevierStyleSup">−1</span>, frecuencia 22-24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>rpm, PEEP 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm H<span class="elsevierStyleInf">2</span>O, mezcla de O<span class="elsevierStyleInf">2</span>/aire al 50%).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos intubado. Se extubó accidentalmente a las 8 h, manteniendo una ventilación espontánea adecuada, con ligero estridor. La evolución postoperatoria fue favorable, pasando a la sala de hospitalización a las 48 h y siendo dado de alta a los 4 días.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome Opitz G/BBB fue descrito por primera vez en 1969 por Opitz et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se denomina también síndrome G o BBB. La herencia es autosómica dominante o ligada al sexo.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un trastorno de gran complejidad, definido por un conjunto de defectos de la línea media, que incluyen hipertelorismo, fisuras de labio, paladar, lengua, úvula, laringe, tráquea y esófago, fístulas traqueoesofágicas, anomalías cardiacas, hipoplasia pulmonar, hipospadias, anomalías renoureterales y ano imperforado. Las hendiduras laringotraqueales aparecen aproximadamente en un 30%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. En algunos pacientes hay dismotilidad esofágica y retraso mental<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La mortalidad perinatal se acerca al 30%, generalmente por aspiraciones recurrentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los defectos laringotraqueoesofágicos se manifiestan por estridor, tos y atragantamiento con la alimentación, neumonías recurrentes, y alteraciones en la fonación. Algunos pacientes presentan únicamente dificultades funcionales que mejoran con la edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluación diagnóstica debería incluir un esofagograma y una endoscopia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las anomalías pueden pasar desapercibidas en los estudios con contraste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>. La prueba de referencia es la laringoscopia bajo anestesia general en ventilación espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. La clasificación más utilizada es la de Benjamin e Inglis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, que distingue 4 tipos según la longitud de la hendidura.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La reparación quirúrgica debe realizarse precozmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Dado que las fisuras laríngeas son anomalías infrecuentes no hay experiencia suficiente para proponer un algoritmo de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El tratamiento oscila desde conservador (tipo 1), hasta abierto en las hendiduras que llegan hasta tórax (tipo 4), aún con elevada mortalidad. Las fisuras traqueales cervicales (tipos 2 y 3), pueden tratarse de forma abierta, aunque la endoscopia se está incrementando<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. El láser permite alcanzar patología distal en niños pequeños, donde puede ser imposible utilizar instrumentos convencionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Previamente a la intervención, el paciente debe mantenerse con la cabecera elevada para minimizar el riesgo de aspiración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. La premedicación con midazolam se valorará cuidadosamente. El uso de anticolinérgicos es frecuente, pero algunos autores los evitan, para facilitar el aclaramiento de las secreciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Durante la ventilación con mascarilla facial, el estómago puede distenderse, siendo necesaria una sonda nasogástrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. En caso de defecto laríngeo posterior, el tubo endotraqueal puede pasar al esófago<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13,14</span></a>. La ventilación espontánea debe preservarse hasta haber asegurado la vía aérea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. La intubación no siempre la asegura, pues los gases anestésicos pueden insuflar el estómago a través de la fisura y así Ruder y Glaser<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> proponen la colocación de una sonda de Foley con el balón a nivel de la unión esofagogástrica.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la reparación endoscópica se han descrito varias técnicas: ventilación espontánea con o sin intubación, o ventilación asistida con intubación. Generalmente se induce la anestesia con un halogenado, se asegura un acceso venoso, y se pulveriza orofaringe y laringe con lidocaína<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a>. Es recomendable la instilación nasal de oximetazolina si se emplea esta vía para hacer llegar el gas anestésico al niño. Se puede recortar un tubo endotraqueal, para que permanezca en la cavidad nasal sin protruir más allá del paladar blando. Este método es preferible a la administración de gases por el canal lateral del laringoscopio del cirujano, pues se mantiene independiente el suministro de halogenados, y se evita la distensión gástrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Un requisito para el abordaje endoscópico sin intubación es la ausencia de otras anomalías de la vía aérea y de anomalías congénitas asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En caso de intubación, deben emplearse tubos específicos para cirugía con láser. En cualquier caso, la mezcla de gases suministrada no debe ser rica en oxígeno, ni contener óxido nitroso, pues son combustibles.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el postoperatorio, lo habitual es mantener la intubación durante varios días, para favorecer la cicatrización de la herida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12,15</span></a>. Algunos autores obvian la intubación mediante un sistema de BiPAP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso, se comenzó el procedimiento con anestesia general en ventilación espontánea, para explorar el diastema laríngeo. Posteriormente, dado que el paciente padecía síndrome de Opitz y en previsión de un procedimiento de larga duración, se decidió la intubación con un tubo de pequeño diámetro que no interfiriese con la cirugía. En nuestro hospital no disponemos de tubos específicos para láser de tamaño pediátrico, por lo que se protegió un tubo convencional con papel de aluminio, para reducir el riesgo de ignición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>. Como el tubo no disponía de neumotaponamiento y era estrecho, existía fuga de gases a través de la glotis, por lo que se dejó al paciente en apnea durante los disparos de láser, para disminuir la posibilidad de combustión.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:16 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The G syndrome of multiple congenital anomalies" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "J.M. Opitz" 1 => "J.L. Frias" 2 => "J.E. Gutenberger" 3 => "J.R. 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Carta al Director
Reparación de hendidura laríngea en un paciente con síndrome de Opitz G/BBB
Repair of a laryngeal fissure in a patient with Opitz G/BBB syndrome
T. López Correa
, A. Vara Miranda, J.C. Garzón Sánchez, C. Muriel Villoria
Autor para correspondencia
Servicio de Anestesiología y Reanimación, Hospital Clínico Universitario de Salamanca, Salamanca, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Reparación de hendidura laríngea en un paciente con síndrome de Opitz G/BBB
T. López Correa, A. Vara Miranda, J.C. Garzón Sánchez, C. Muriel Villoria
10.1016/j.redar.2012.05.023Rev Esp Anestesiol Reanim. 2013;60:178-9