Ante la evolución clínico-radiológica y con la elevada sospecha de malignidad, a pesar de la falta de confirmación histológica, se planificó preoperatoriamente la realización de una hemimandibulectomía izquierda, la obtención de muestras intraoperatorias con el fin de conseguir un diagnóstico acorde a los hallazgos radiológicos y la reconstrucción microquirúrgica mediante un colgajo peroneo. La decisión de realizar un vaciamiento cervical vendría determinado por el diagnóstico obtenido en el estudio anatomopatológico de las muestras intraoperatorias. Estas, finalmente, informaron como diagnóstico preliminar un carcinoma escamocelular sin confirmación de su origen intraóseo, realizándose, tras asegurar la enfermedad maligna de la lesión, una hemimandibulectomía izquierda ampliada, una disección ganglionar cervical funcional bilateral (entendida como el vaciamiento ganglionar de los 5 primeros niveles y de forma bilateral debido a la extensión de la enfermedad hacia el lado contralateral con afectación de parasínfisis derecha) y una reconstrucción microquirúrgica con colgajo osteomiocutáneo de peroné (figs. 1 y 2). El diagnóstico histológico definitivo, tras el análisis de la pieza quirúrgica, informó de carcinoma de células escamosas (CCE) bien diferenciado de la mandíbula, de 11cm de extensión sobre un quiste odontogénico, bordes de resección libres de tumor y ausencia de metástasis ganglionar, representando un estadio iv (pT4N0M0) (fig. 3).
Tras recibir radioterapia postoperatoria y en los 2 años de seguimiento no se han observado signos de recidiva locorregional, permaneciendo el paciente libre de enfermedad. Tras un fallo del colgajo peroneo en el postoperatorio inmediato el paciente requirió 2 nuevas intervenciones para solventar el defecto a nivel intraoral (segundo colgajo peroneo y colgajo pectoral en la isla), encontrándose actualmente en espera de una última cirugía reconstructiva mediante la realización de un colgajo anterolateral del muslo para solventar el problema cutáneo y la colocación de una placa de reconstrucción con posterior transporte óseo para solucionar el defecto mandibular. El estudio completo de extensión mediante pruebas de imagen e inmunohistoquímica de la pieza quirúrgica (mediante TTF-1 y calretinina) descartó el diagnóstico de metástasis como posible etiología del tumor, considerándose como diagnóstico definitivo el de carcinoma intraóseo primario odontogénico.
DiscusiónEl carcinoma intraóseo de células escamosas o carcinoma intraóseo primario odontogénico (PIOC) constituye una enfermedad rara de la región maxilomandibular, originándose generalmente de remanentes de epitelio odontogénico. De aparición exclusivamente en los huesos maxilares, fue descrito inicialmente por Loos en 19131 con el nombre de «carcinoma epidermoide intraalveolar». Posteriormente sufriría modificaciones en su terminología hasta que, finalmente, en 1971, Pindborg et al. sugirieron el término de «carcinoma intraóseo primario» que aún perdura en la actualidad2.
Tras su primera clasificación por la Organización Mundial de la Salud en 1972 fueron Waldron y Mustoe3 quienes establecieron una categorización universalmente aceptada e incluyendo una nueva categoría (PIOC tipo 4) no presente en informes previos (tabla 1). A pesar de esta clasificación, la mayoría de los autores emplean el término PIOC para referirse al CCE de origen odontogénico que surgen de novo (tipo 3) o los que surgen en relación con quistes odontogénicos preexistentes (tipo 1)4. Dentro de este último grupo, en la mayoría de los casos (55%) surgen de quistes residuales, siendo su origen en un 25% los quistes dentígeros5. Esta transformación maligna, de quiste odontogénico a carcinoma, aunque representa un suceso relativamente raro, puede ocurrir hasta en un 0,13 a un 2% de los casos6.
Clasificación del carcinoma primario intraóseo (PIOC) por Waldron y Mustoe
| Tipo 1 | PIOC ex quiste odontogénico |
| Tipo IIA | Ameloblastoma maligno |
| Tipo IIIB | Carcinoma ameloblástico surgiendo de novo, ex ameloblastoma o ex quiste odontogénico |
| Tipo IIIA | PIOC surgiendo de novo tipo queratinizante |
| Tipo IIIB | PIOC surgiento de novo tipo no queratirizante |
| Tipo IV | Carcinoma intraóseo mucoepidermoide |
Fuente: Waldron y Mustoe4.
El PIOC afecta generalmente a adultos mayores con una edad media aproximada de 52,3 años, siendo posible su presencia también en edad infantil5,7. Ligeramente más frecuente en varones (ratio 2-2,5:1), presenta una localización predominantemente mandibular (4:1), especialmente en su región posterior8,9. Su etiología permanece aún desconocida, aunque algunos autores han reflejado a la inflamación crónica y a la infección como posibles factores estimulantes en la transición de quistes benignos a tumores malignos5,10.
No obstante, para el diagnóstico de una lesión como el PIOC, deben cumplirse 3 criterios específicos: 1) evidencia histológica de CCE, 2) ausencia de conexión inicial con la mucosa suprayacente o la piel, y 3) exclusión de mestástasis a distancia de un tumor primario durante al menos un período de seguimiento de 6 meses4.
En lo que respecta a la clínica, el dolor y la inflamación son los síntomas más comunes asociados al PIOC3, junto a la parestesia o la anestesia del labio inferior; sin embargo, existen casos en que los pacientes han permanecido asintomáticos7, obteniéndose el diagnóstico de carcinoma solo después del examen microscópico de un presunto quiste odontogénico5.
El hallazgo radiológico incidental no es infrecuente, por lo que el PIOC, aunque raro, debe ser considerando ante cualquier lesión radiolúcida asintomática10,11. Radiológicamente muestra una apariencia variable, presentando, generalmente, bordes pobremente definidos y un patrón irregular de destrucción ósea5,11. La OPG se muestra limitada en valorar la extensión de la lesión y el grado de afectación de los tejidos vecinos, siendo solventado por el uso de la TC que se establece como técnica radiológica de elección en esta enfermedad10.
Histológicamente, el PIOC no demuestra unas características patognomónicas definidas, complicando con ello el diagnóstico. Esto es debido fundamentalmente a las variaciones histológicas de los componentes epiteliales en los quistes y los tumores odontogénicos10. Por ello, desde un punto de vista microscópico, toda lesión que se origina del epitelio escamoso debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial del PIOC. Entre ellas podemos mencionar el ameloblastoma acantomatoso, el tumor escamoso odontogénico, el carcinoma ameloblástico, el carcinoma odontogénico de celulas claras, el carcinoma odontogénico de células fantasmas, el carcinoma mucoepidermoide10, el CCE de origen mucoso y el tumor odontogénico epitelial calcificante4, entre otros.
El diagnóstico de PIOC puede aún dificultarse al presentar en ocasiones una ulceración secundaria de la mucosa oral o simular una alteración rutinaria de un proceso dental10. Es por ello que, en caso de considerar por el análisis clínico y radiológico la posibilidad de la naturaleza maligna de un quiste odontogénico, se recomienda la biopsia de cualquier lesión con presentación inusual, obteniendo múltiples muestras de áreas representativas de la lesión5,7.
El tratamiento de elección es la resección radical con márgenes amplios (>1cm) mediante hemimandibulectomía o maxilectomía5,10, asociándose a radioterapia (RT) o quimioterapia (QT) en función de los resultados anatomopatológicos definitivos o la imposibilidad de intervención quirúrgica9,11.
Su pronóstico es pobre debido fundamentalmente a su agresividad local (recurrencias en hasta el 50% de los pacientes no tratados con escisión radical)3 y a una tendencia a la invasión nerviosa por afectación del canal dentario6. Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales, en el momento del diagnóstico, suelen ser infrecuentes10, siendo estimada su supervivencia a los 5 años entre el 30-40% según algunos autores12, mientras que estudios recientes la estiman en un 75,7, 62,1 y 37,8% a los 1, 2 y 3 años, respectivamente10.
Conflicto de interesesNinguno.
Al Dr. Antonio Félix Conde Martín anatomopatólogo del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario Infanta Cristina de Badajoz por su inestimable ayuda y colaboración.
