En la angiografía cerebral se apreció la existencia de una lesión vascular con flujo procedente de la arteria auricular posterior derecha y con drenaje en la vena temporal superficial del mismo lado (fig. 1A) en una paciente con neurofibromatosis de tipo 1 (NF-1) compatible con una fístula arteriovenosa (FAV) entre ambos vasos.
Dada la naturaleza de la lesión se decidió el tratamiento mediante embolización intrafistular con Lipiodol más N-butil 2-cianoacrilato (Histoacryl®) guiado por radioscopia. En la angiografía, además, se observaron formaciones aneurismáticas en el trayecto de la arteria facial derecha. En el control posterior a la embolización se observó una resolución de la FAV con detección de contraste a nivel de la fístula (fig. 1B).
La paciente actualmente, 7 meses postembolización, sigue sin presentar signos de recidiva de la lesión vascular y sin complicaciones asociadas al procedimiento terapéutico (fig. 2), aunque por la naturaleza y el mecanismo etiopatogénico de la lesión requerirá un seguimiento prolongado por el riesgo de recidiva o de aparición de nuevas lesiones vasculares.
Discusión
La NF-1 es una enfermedad hereditaria compleja que cursa con afectación de estructuras derivadas del neuroectodermo y que en ocasiones puede originar anormalidades vasculares como aneurismas o FAV. De acuerdo con la Conferencia de Desarrollo de Consenso del National Institutes Health (1988), los criterios diagnósticos de la NF-1 incluyen la presencia de 2 o más de los siguientes signos: 1) 6 o más manchas «café con leche» de más de 5mm en pacientes prepúberes y mayor de 15mm en los pacientes pospúberes; 2) 2 o más neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme; 3) pecas en la región inguinal o axilar (signo de Crowe); 4) gliomas ópticos; 5) 2 o más nódulos de Lisch (hamartomas del iris); 6) una lesión ósea característica como la displasia del ala del esfenoides o el adelgazamiento cortical en los huesos largos, con o sin pseudoartrosis; 7) un familiar de primer grado (padres, hermanos o hijos) con los criterios descritos1.
En cuanto a las alteraciones vasculares en la NF-1, las FAV son complicaciones raras. Las lesiones vasculares se deben a alteraciones en la proliferación anormal de las células de Schwann en la adventicia arterial. El mecanismo por el que se originan estas alteraciones vasculares no se conoce muy bien y muchos son los autores y las hipótesis sobre su etiología, características y patrones microscópicos.
En 1945, Reubí describió cambios en la pared arterial en pacientes que sufrían NF-1 y describió una serie de patrones anatomopatológicos2: intimal puro (existe una proliferación de células fusiformes en la íntima arterial), intimal severo (engrosamiento fibrohialino de la íntima), intimal aneurismático (fragmentación de la elástica con formación de aneurismas) e intimal nodular (masas nodulares de células fusiformes entre la media y la adventicia)3. Otros autores, como Salyer y Salyer, proponen como mecanismo la proliferación intimal de células de Schwann en las paredes arteriales4. En otros estudios realizados se proponen algunos mecanismos que podrían explicar la aparición de FAV en pacientes con NF-1: la aparición de la displasia en el músculo liso o la proliferación neurofibromatosa en la pared arterial podría conducir a la formación de aneurismas, fugas y, finalmente, la ruptura en las venas adyacentes5.
El diagnóstico diferencial de esta lesión debe establecerse con el de las masas preauriculares en el que se incluyen: subtipos de neurofibromatosis, como el neurofibroma gigante plexiforme6, tumoraciones parotídeas, metástasis ganglionares, tumores del nervio facial, adenopatías, absceso frío, seroma ótico de localización extracondral, quiste epidermoide de inclusión, granuloma de cuerpo extraño, granuloma piogénico, lipoma, aneurismas de la arteria meníngea media erosionantes y enfermedad tumoral e inflamatoria de la articulación temporomandibular (ATM)7,8.
El tratamiento de estas lesiones vasculares consiste en el cierre endovascular de la FAV mediante diferentes técnicas o bien mediante la cirugía clásica. La embolización mediante agentes esclerosantes tiene la ventaja de que es un tratamiento rápido sin incisiones ni cicatrices y con menor riesgo de lesionar estructuras nobles adyacentes como en este caso las ramas del nervio facial.
Las complicaciones de las FAV son raras: el riesgo de sangrado es infrecuente y se produce tras la ruptura de la FAV. Otras complicaciones potencialmente graves son la formación de émbolos, isquemia por robo e incluso fallo cardiaco con el consiguiente riesgo de fallecimiento del paciente9.
ConclusionesLas alteraciones vasculares en la NF-1 son infrecuentes. En la literatura indexada no existe ningún caso descrito de FAV entre la vena temporal superficial alimentada por la arteria auricular posterior. En nuestro caso, la paciente obtuvo unos excelentes resultados no presentando ninguna complicación en el postoperatorio ni durante el seguimiento.
Conflicto de interesesLos autores expresan que no hay conflictos de intereses al redactar el manuscrito.
