Mujer de 73 años que acudió a urgencias por presentar desde hace 5d una tumoración pulsátil a nivel preauricular derecho de rápido crecimiento. Como antecedentes solo destacaba la presencia de enucleación del ojo izquierdo por glaucoma agudo recidivante. Además, se observaban múltiples lesiones cutáneas fibromatosas distribuidas principalmente en tórax y espalda y al menos 15 lesiones hiperpigmentadas de tipo «café con leche» todas con diámetro >1,5cm (fig. 1A y B). Un hijo que le acompaña tenía lesiones similares.
La sintomatología que refirió la paciente es la de tinnitus exclusivamente. En la exploración física de la lesión preauricular destacaba un soplo continuo con refuerzo sistólico a la auscultación, así como pulsatilidad apreciable a la palpación y a la inspección (fig. 1C).
Una ecografía de la masa preauricular puso de manifiesto una lesión tumoral de origen vascular de alto flujo de 3x2cm en la región preauricular derecha adyacente a la ATM y parte superior del lóbulo superficial de la glándula parótida derecha (fig. 2).
Se realizó un estudio diagnóstico mediante una angiografía cerebral.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
