Paciente de 47 años de edad, que acude a nuestra consulta por presentar tumoración en suelo de boca izquierdo, de varios meses de evolución, de crecimiento lento pero progresivo, que le produce dificultad para el habla y la deglución. Como antecedentes de interés, la paciente presenta un informe de otro servicio, donde se le realizó submaxilectomía izquierda hace 25 años, pero sin informe anatomopatológico.
A la exploración, presenta una tumoración en suelo de boca izquierdo con extensión a zona submental (fig. 1) de unos 4-5cm de diámetro y de consistencia dura, no dolorosa a la palpación. En relación con la submaxilectomía previa izquierda, se identifica una cicatriz antigua, pero sin observarse adenopatías cervicales ni otras lesiones.
Se realizó una ortopantomografía, que no presentó alteraciones, y una biopsia incisional (por vía intraoral), que fue informada de sialoadenitis crónica de glándula sublingual. La TC oro-cervical evidenció la presencia de una masa sólida de 4×2cm en región sublingual izquierda, con remodelación de la cortical ósea mandibular y calcificaciones puntiformes, que podrían corresponder a una ectopia glandular.
Tras la ausencia de un diagnóstico claro de la tumoración, se decidió realizar una RM, en la que se observó la existencia de una tumoración de unos 6,4×5,8×3,2cm de diámetro, localizada en suelo de boca izquierdo que se extendía a zona submental, con señal isointensa en T1 y marcadamente hiperintensa en T2 (fig. 2), con calcificaciones en su interior, con el diagnóstico de presunción de tumoración vascular con flebolitos en su interior.
Previo a la intervención quirúrgica, y basándose en el posible origen vascular de dicha lesión, se solicita una arteriografía para embolización de las ramas aferentes, 24 horas antes de la intervención quirúrgica. Se realizó arteriografía de ambas carótidas externas y selectiva de ambas linguales, pero no se identificaron ramas aferentes a la tumoración subsidiarias de embolización (fig. 3); lo que puso en duda el diagnóstico radiológico de tumoración vascular.
Se decidió realizar una intervención quirúrgica para extirpación de dicha tumoración por vía cervical, para obtener un diagnóstico anatomo-patológico, y así poder filiar dicha lesión.
La paciente fue intervenida bajo anestesia general realizándose abordaje cervical sobre cicatriz cervical previa, disección y extirpación de tumoración en suelo de boca izquierdo y zona submental, incluyendo glándula sublingual (fig. 4).
A: Visión intraoperatoria de la tumoración a través del abordaje cervical. B: Pieza quirúrgica. C: CD34. Tumoración bien delimitada aunque no encapsulada constituida de una proliferación de estructuras vasculares dilatadas y congestivas, con acinos seromucosos de la glándula sublingual en su periferia. D: Misma imagen con tinción HE con trombo organizado y calcificado dentro de un vaso en la imagen superior derecha.
El estudio anatomopatológico mostró una tumoración bien delimitada, aunque no encapsulada, constituida por una proliferación de estructuras vasculares de distinto calibre en su mayor parte ampliamente dilatadas y congestivas que muestran un patrón de distribución lobular. Los vasos están revestidos por un endotelio aplanado, sin atipias, que muestra inmunotinción con CD31 y CD34, con una pared fina sustentada por una capa de colágeno denso, con componente inflamatorio linfoplasmocitario en su espesor. En la periferia de la tumoración se identifica parénquima de glándula salivar, constituida por acinos de tipo seromucoso. Hay zonas de hemorragia. Separado de la pieza principal se identifican numerosas estructuras vasculares arteriales y venosas de distinto calibre, con trombosis prácticamente oclusiva de su luz, con fenómenos de recanalización, y con calcificación parcial del trombo.
El diagnóstico final fue de hemangioma cavernoso sublingual izquierdo.