Recientemente Melero-Luque et al.1, presentan un interesante caso clínico en la sección ¿Cuál es su diagnóstico? de la Rev Esp Cir Oral Maxilofac con una observación de un tumor de células granulares (TCG), diagnosticado tras biopsia y exéresis simple de la lesión, en un paciente varón de 22 años de edad, que mostraba desde hacía 6 meses una tumoración lingual asintomática, sin ninguna otra alteración. En la discusión y comentarios del caso, se señalan los datos referidos a la histogénesis, patogenia, diagnóstico y pronóstico del TCG, indicando que en el 75% de los casos se trata de lesiones tumorales únicas, es decir se estima que existen un 25% de TCG de presentación múltiple.
Es este último aspecto el que queremos resaltar, señalando que el carácter de multifocalidad es un aspecto de notable interés en los TCG, sobre todo en pacientes pediátricos, adolescentes o jóvenes, dadas las asociaciones sindrómicas descritas en la última década2,3.
Tal como refieren Melero-Luque et al.1, los TCG pueden aparecer en cualquier zona del cuerpo y a cualquier edad (se han descrito casos desde los 4 meses a los 89 años de edad), si bien la edad media de los pacientes suele situarse entre la cuarta y la sexta década de la vida4, con una mayor incidencia en mujeres - sobre todo en algunas localizaciones -4. Con relación a la multifocalidad se ha señalado5 que un 25% de los TCG pueden presentar lesiones multifocales, localizados a menudo intraoralmente, en piel e incluso a nivel visceral, si bien algunos autores elevan este porcentaje hasta un 30% de los TCG2, siendo probable que la multifocalidad sea mayor de lo que generalmente se señala6,7, aconsejándose que a los pacientes con TCG se les realice una detallada anamnesis familiar, un examen médico completo, y un seguimiento clínico prolongado, realizado - a ser posible - de forma periodica7.
Los TCG multifocales a menudo presentan afectación familiar estimándose esta presentación en un 8% de los TCG2. Las lesiones multifocales pueden además ser o no de aparición sincrónica5 y en este sentido nosotros recientemente hemos visto un TCG múltiple con un intervalo de 10 años entre la presentación de un primer TCG lingual y un segundo TCG vulvar, afectando a una mujer de 22 años, y en la literatura asimismo se han referido TCG múltiples con mas de 20 años de intervalo en el tiempo de aparición6,8.
En años recientes se ha descrito la asociación de TCG múltiples con diversos cuadros sindrómicos (neurofibromatosis, síndrome de Noonan, síndrome LEOPARD)2,3, todos ellos pertenecientes a las denominadas rasopatía, caracterizadas por una alteración en la vía de señalización RAS/MAP kinasa2, señalándose que de un 14 a un 36% de los TCG múltiples en población pediátrica, adolescentes o jóvenes presentan alteraciones de carácter sindrómico9,10.
Es evidente que la interesante observación clínico-quirúrgica de Melero-Luque et al.1 no presentaba ninguna alteración que sugiriera afectación multifocal, ni asociación sindrómica, sin embargo, el mensaje que creemos deben recordar los lectores es que ante un TCG, sobre todo en población pediátrica, en adolescentes o jóvenes, está indicado descartar una posible multifocalidad, sincrónica o no, con un periódico examen médico, evaluando en el caso de detectarse multifocalidad la posible existencia de una rasopatía asociada. La alta frecuencia con que los TCG se localizan a nivel lingual hace que el cirujano oral y maxilofacial sea a menudo el profesional sanitario que por primera vez se enfrenta a estos tumores, posibilitando la indicación al médico internista del seguimiento antes referido y el diagnóstico de sus posibles asociaciones sindrómicas.
