El fibro-odontoma ameloblástico (FOA) es un tumor odontogénico poco frecuente que afecta a personas jóvenes, sin predilección por género y usualmente se localiza en la zona posterior de la mandíbula. Clínicamente el paciente puede presentar retraso en la erupción dentaria acompañado de aumento de volumen indoloro. Radiográficamente es una lesión radiolúcida uni o multilocular de tamaño variable con áreas radiopacas. El tratamiento varía de acuerdo a su tamaño y se debe tener especial cuidado en la decisión de conservar o no los dientes adyacentes, ya que existe la posibilidad de recurrencia de la lesión. Presentamos un caso de FOA de gran tamaño en un paciente de 4 años. Se describen las características específicas, histológicas y clínicas. Se discute en la conducta terapéutica conservadora y la necesidad de control postoperatorio prolongado en el tiempo.
Ameloblastic fibro-odontoma (AFO) is an infrequent odontogenic tumor that affects young people of either sex and is usually located in the posterior mandibular zone. Clinically, the patient might present a delay in dental eruption with a painless increase in volume. Radiographically, it is a uni- or multilocular radiolucent lesion of variable size with radiopaque areas. Treatment varies with tumor size and the decision to conserve the adjacent teeth must be weighed carefully due to the possibility of recurrence. The case of a large AFO in a 4-year-old patient is reported. The specific histological and clinical characteristics are described and the conservative therapy and need for long-term postoperative follow-up are discussed.
El fibro-odontoma ameloblástico (FOA) es un tumor odontogénico benigno que se presenta con poca frecuencia y está clasificado dentro de los tumores odontogénicos como tumor epitelial que contiene ectomesénquima con la formación de tejido duro dentario (tabla 1)1. La OMS lo ha definido como una lesión semejante al fibroma ameloblástico que muestra alteraciones inductivas las cuales llevan a la formación de esmalte y dentina2.
Clasificación histológica de los tumores odontogénicos benignos (OMS, 2005)
| 1. Epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin ectomesénquima odontogénico | 2. Epitelio odontogénico con ectomesénquima odontogénico, con o sin formación de tejido dentario duro |
| Ameloblastoma sólido/multiquístico | Fibroma ameloblástico |
| Ameloblastoma extraóseo/tipo periférico | Fibrodentinoma ameloblástico |
| Ameloblastoma tipo desmoplástico | Fibroodontoma ameloblástico |
| Ameloblastoma tipo uniquístico | Odontoma |
| Tumor odontogénico escamoso | Odontoma, tipo complejo |
| Tumor odontogénico epitelial calcificante | Odontoma, tipo compuesto |
| Tumor odontogénico adenomatoide | Odontoameloblastoma |
| Tumor odontogénico queratoquístico | Tumor odontogénico quístico calcificante |
| Tumor dentinogénico de células fantasmas | |
| 3. Mesénquima y/o ectomesénquima odontogénico con o sin epitelio odontogénico | 4. Lesiones relacionadas al hueso |
| Fibroma odontogénico | Fibroma osificante |
| Mixoma odontogénico (mixofibroma) | Displasia fibrosa |
| Cementoblastoma | Displasias óseas |
| Lesión central de células gigantes (granuloma) | |
| Querubismo | |
| Quiste óseo aneurismático | |
| Quiste óseo simple |
El FOA afecta principalmente a pacientes jóvenes (primera y segunda década de vida) con una edad promedio de diagnóstico de nueve años3. No muestra predilección por género, aunque existen autores que sostienen una leve tendencia hacia el género masculino. Se presenta con mayor frecuencia en la zona posterior mandibular.
Clínicamente el FOA se caracteriza por ser una lesión asintomática, de tamaño variable y crecimiento lento que genera expansión ósea. La mucosa que recubre la lesión es normal, presenta escasa tendencia a la infección y usualmente se encuentra asociado a dientes no erupcionados1.
Radiográficamente corresponde a una lesión radiolúcida uni o multilocular bien delimitada con cantidades variables de contenido radiopaco en su interior, que asemejan a tejido dentario en diferentes etapas de la odontogénesis.
Histológicamente se caracteriza por presentar islotes y cordones de epitelio odontogénico inmerso en un tejido conectivo embrionario que imita a la pulpa dental primitiva. La formación de osteodentina y esmalte también puede observarse microscópicamente.
El tratamiento de elección para esta lesión consiste en la enucleación mediante una cirugía conservadora. El pronóstico es excelente, presentando un bajo índice de recurrencia. A continuación se presenta un caso clínico de un extenso FOA a nivel mandibular.
Caso clínicoNiño, género masculino de cuatro años de edad, fue derivado desde el servicio de diagnóstico de la Universidad Mayor al Hospital Pediátrico Dr. Luis Calvo Mackenna para la evaluación de un aumento de volumen en la zona mandibular derecha, asintomático y de evolución indeterminada. La madre relató no haber notado el aumento de volumen hasta el momento de la derivación, y que el niño nunca se quejó de dolor o impotencia funcional.
El paciente no presentaba antecedentes mórbidos ni quirúrgicos relevantes.
Al examen extraoral se apreció un aumento de volumen que comprometía cuerpo y rama mandibular derecha, firme e indoloro a la palpación, sin compromiso de la piel. No se registraron adenopatías (fig. 1). Tampoco se registró compromiso sensitivo asociado y el examen funcional mandibular resultó normal.
Al examen intraoral el paciente presentaba dentición temporal completa y un gran aumento de volumen que comprometía cuerpo y rama del lado derecho, la mucosa que lo recubría estaba indemne, era indoloro a la palpación y de consistencia dura (fig. 2).
En la visión panorámica del Cone Beam pudo observarse una extensa lesión radiolúcida unilocular bien delimitada, con contenido variable de radiopacidades similares a estructuras dentarias, que se extendía desde la raíz distal del segundo molar temporal hasta la zona alta de la rama mandibular derecha, equivalente a 45mm en sentido mesiodistal, 30mm en sentido vestíbulo-lingual y 35mm en sentido céfalo-caudal. La lesión producía desplazamiento hacia el borde basilar del germen del primer molar permanente, mientras que el segundo molar permanente no se observó. Se apreció compromiso del borde anterior de la rama, reborde alveolar y borde basilar (fig. 3). En el corte coronal pudo apreciarse especialmente la expansión de la tabla ósea vestibular y el desplazamiento inferior del conducto dentario inferior (fig. 4).
Se realizó una biopsia incisional de la lesión. El examen histopatológico teñido con hematoxilina-eosina mostró tejido conjuntivo fibroso con zonas de tejido dentario con grados variables de calcificación similar a dentina o tejido dentinoide, todo en relación a epitelio odontogénico. Además se observaron zonas similares a papila dentaria con proliferación epitelial dispuesta en cordones e islotes con periferia similar a ameloblastos, y hacia el centro tejido que recordaba al retículo estrellado (figs. 5 y 6). El diagnóstico histopatológico fue FOA.
Con este diagnóstico se planificó la cirugía definitiva. Bajo anestesia general, se realizó el abordaje a nivel del borde anterior de la rama mandibular derecha. La exposición ósea demostró una importante expansión en la tabla ósea vestibular mandibular, sobre la cual se realizó una osteotomía que permitió el acceso y posterior enucleación completa (figs. 7 y 8), seguido de acondicionamiento de la cavidad y sutura con Vycril 4,0.
En el manejo postoperatorio del paciente se utilizó antibioterapia y analgesia convencional en conjunto con revulsivos y dieta blanda. Esta última se prolongó por un mes.
El paciente se mantiene con controles periódicos en el postoperatorio inmediato y tardío y, actualmente, después de un año postoperatorio, se encuentra en muy buenas condiciones (fig. 9).
Discusión
El fibro-odontoma ameloblástico es un tumor odontogénico de origen epitelial con componente mesenquimático, que representa el 3,1% de todos los tumores odontogénicos4.
La ubicación más frecuente es en el sector de premolares y molares mandibulares, presentándose en este último en el 54% de los casos de acuerdo a Daley et al., 19945. Sin embargo, se han presentado casos de tamaño considerable en el sector anterior maxilar6–8.
En general, el FOA se caracteriza por ser una lesión asintomática, siendo el principal motivo de consulta un aumento de volumen y retraso en la erupción dentaria, sin embargo, Hu et al., 2005 y Matsuzaka et al., 2001, reportaron casos en los que se presentaba dolor como parte del cuadro clínico7,9. Radiográficamente corresponde a una lesión radiolúcida uni o multilocular, de límites netos con contenido variable de tejido calcificado. Las dimensiones del FOA pueden variar de pocos milímetros a centímetros, generando expansión de tablas óseas y desplazamiento de estructuras anatómicas, como ocurrió en el caso descrito.
Microscópicamente la lesión se compone de bandas, cordones e islas de epitelio odontogénico embebido en un ectomesénquima primitivo, rico en células que recuerdan a la papila dental. Estudios han descrito además la presencia de melanina en el tejido epitelial y conectivo10,11.
Existen controversias en cuanto a la relación del FOA con el fibroma ameloblástico (FA) y el odontoma complejo. Regezi et al., en 1989, consideraron que existía la posibilidad de sucesión desde un FA a un FOA12. Por su parte Slootweg, 1981 y Philipsen et al., 1997, indican que el FOA corresponde a una forma inductiva de un odontoma complejo3,13. Además se ha considerado al FOA como una entidad idéntica al fibroma ameloblástico (FA), sin embargo, en la actualidad se consideran como tumores odontogénicos separados justificando el hecho en: 1) la edad de aparición de las lesiones, ya que el FOA compromete a pacientes de menor edad que aquellos que presentan FA; 2) diferencias inmunohistoquímicas encontradas entre el FA y el FOA, y 3) diferencias clínicas, ya que el FA y el FOA generan comúnmente expansión de tablas óseas, mientras que el odontoma complejo no. Pese a lo anterior el FOA es histológicamente indistinguible de un odontoma complejo inmaduro.
La planificación del tratamiento se verá directamente relacionada con el diagnóstico histopatológico específico y el tamaño de la lesión, pudiendo variar desde una enucleación con curetaje del lecho quirúrgico en lesiones de pequeño tamaño, hasta resecciones extensas en aquellos casos en los cuales la lesión tenga un comportamiento más agresivo7. Otro factor muy importante a considerar al momento de planificar el tratamiento es la edad del paciente y el comportamiento biológico de la lesión, es por esto que en este caso se optó por una enucleación con curetaje del lecho antes que una resección en bloque.
Existen diferencias de opinión en cuanto a la conservación o remoción de los dientes adyacentes a la lesión. Siguiendo la línea de tratamiento más aceptado y considerando la edad del paciente, se optó por enuclear la lesión junto al diente no erupcionado asociado, seguido de un curetaje del lecho quirúrgico.
El pronóstico del FOA es excelente. Sin embargo, se han descrito casos de recurrencia en distintos períodos luego de su enucleación con y sin la conservación de los dientes asociados4,14. Herzog et al. en 1991 reportaron la existencia de un caso de recurrencia luego de 12 años de seguimiento posquirúrgico con transformación maligna a fibrosarcoma ameloblástico y metástasis15. Lo anterior destaca la importancia del seguimiento a largo plazo posterior al tratamiento quirúrgico.
Se debe considerar que una recurrencia de la lesión y/o patrones histológicos anormales son signos de transformación maligna de la lesión a un fibrosarcoma ameloblástico.
