Debido a que la biopsia no fue significativa, se decidió la extirpación de la lesión. Se realizó la extirpación bajo anestesia general y el defecto se reconstruyó con un colgajo de rotación.
El paciente, al cabo de 2 años, se encuentra libre de enfermedad, sin haber presentado signos de recidiva ni clínica ni radiológicamente.
El resultado de la anatomía patológica fue de fibroxantoma atípico con márgenes libres.
DiscusiónEn 1961, Helwig describió el fibroxantoma atípico (FXA) como un tumor dérmico espinocelular de bajo grado. Se trata de un tumor mesenquimático que parece tener un origen fibroblástico, pero presenta una histogénesis incierta. Recientemente se ha planteado la teoría de que se desarrolla por una transición epitelial-mesenquimal, de un carcinoma de células escamosas con un fenotipo de cáncer mesenquimal. Hoy en día es considerado como un tumor con potencial maligno intermedio, por su capacidad ocasional de producir metástasis e incluso causar la muerte. Es un tumor que aparece principalmente en cabeza y cuello de varones ancianos. Algunos autores establecen que es una variante benigna y superficial del fibrohistiocitoma maligno (FHM).
Se estima que compromete hasta un 0,2% de los tumores cutáneos1.
La edad media de aparición es en torno a los 70 años, con una distribución varones/mujeres 3:1 (algunos artículos establecen la elación en 7:1)2.
EL FXA se desarrolla principalmente en cabeza y cuello. Según la literatura, esta área está afectada en torno al 85% de las ocasiones, mientras que el tronco y las extremidades se afectan en un 15%. La afectación de tronco y extremidades se da predominantemente en pacientes jóvenes1. Esto está actualmente en debate, y se cree que estos tumores se tratarían de otras entidades como el FHM, que han sido erróneamente diagnosticados3,4.
No está clara su patogénesis, pero hay numerosos factores de riesgo para desarrollar dicho tumor (tabla 1)5. Se ha visto que el 99% de los pacientes presentan elastosis solar3.
El tumor se manifiesta como un nódulo o una pápula roja o rosa, solitaria y asintomática. La mayoría son menores de 2cm, pueden sangrar al tacto y el centro del tumor puede aparecer ulcerado. Es un tumor de desarrollo rápido, con una mediana de 6 meses (2 semanas-20 años)4.
El diagnóstico histológico del FXA es un diagnóstico de exclusión. El diagnóstico de FXA nunca se debe hacer en base a la biopsia, sin tener en cuenta los marcadores inmunohistoquímicos.
El tumor está compuesto por células fusiformes y epitelioides atípicas con núcleo pleomórfico vesicular o hipercromático. También aparecen células gigantes multinucleadas atípicas.
Hay diferentes patrones en función al tipo de celularidad. El patrón más dominante es una mezcla de células fusiformes y epitelioides, seguido (de mayor a menor frecuencia) de una variante en la que predominan células fusiformes, exclusivamente células fusiformes o predominantemente células epitelioides. Han sido reportados casos tipo «xantoma-like», «granular» o células claras-like, como variantes celulares con pigmentación.
Debemos realizar diagnóstico diferencial con diferentes tumores cutáneos. El diagnóstico histológico diferencial, incluye los tumores desdiferenciados de la piel, carcinoma pleomórfico o de células fusiformes y el melanoma (tabla 2).
Diagnóstico diferencial del fibroxantoma atípico
| Clínico | Histológico |
|---|---|
| Epitelioma basocelular | Carcinoma escamoso espinocelular |
| Carcinoma epidermoide | Melanoma desmoplásico o de células fusiformes |
| Carcinoma de células de Merkel | Fibrohistiocitoma maligno |
| Tumores anexiales | Sarcoma pleomórfico indiferenciado |
| Granuloma piógeno | Leiomiosarcoma y angiosarcoma |
| Dermatofibrosarcoma protuberans | |
| Fibroxantoma atípico |
Histológicamente no se puede diferenciar entre el FXA y el FHM. Para diagnosticar el tumor como FHM deberíamos encontrar áreas de necrosis tumorales, infiltración de planos profundos o invasión vascular o perineural. Se ha visto que el marcador CD74 es débilmente positivo en el FXA y fuertemente positivo en el FHM., lo cual nos podría ayudar en el diagnóstico diferencial de los mismos6 (tabla 3).
Diagnóstico diferencial entre FXA y FHM
| FXA | FHM | |
|---|---|---|
| Edad | 7.ª década | 5-7.ª década |
| Género | Varones>mujeres | Femenino>masculino |
| Localización | ||
| Cabeza y cuello | 85% | 10% |
| Tronco y extremidades | 15% | — |
| Extremidades | — | 70-75% |
| Tamaño de la lesión | <2cm | 5-10cm |
| Metástasis | No | Sí |
| Relacionado con UV | Sí | No |
| Histológico | ||
| Necrosis | No | Sí |
| Invasión perineural/vascular | No | Sí |
| Extensión | Superficial | Planos profundos dérmicos, fascia, músculo |
Como se ha mencionado previamente, es esencial para el diagnóstico la utilización de marcadores inmunohistoquímicos. No hay ningún marcador para confirmar el diagnóstico de FXA. Es un diagnóstico de exclusión. Se ha visto que el CD10 es altamente positivo en el FXA. Sin embargo, el CD10 también es positivo en las células del carcinoma fusiforme, del carcinoma escamoso y el melanoma desmoplásico. El procolágeno 1 ha sido estudiado. La mayoría de los FXA son positivos para este, pero también es encontrado en los carcinomas escamosos y en los melanomas desmoplásicos. El FXA es negativo para los marcadores de melanocítico (S-100), que es positivo para los melanomas desmoplásicos. Es negativo para los marcadores hematopoyéticos (CD34), es positivo para angiosarcoma. Es negativo para los marcadores epiteliales (citoqueratinas) que es positivo para los carcinomas de células fusiformes7 (tabla 4).
Marcadores inmunohistoquímicos
| Positivos | Negativos | ||
|---|---|---|---|
| >90% | >85% | >90% | >85% |
| Vimentina Procolágeno 1 CD1a Fascina | CD68 CD10 | Citoqueratinas S-100a Desmina HMB-45 Melan-A/MART1 P63 Receptor de factor de crecimiento nervioso CD15 | EMA CD31 |
El pronóstico de este tumor es excelente. El riesgo de recidiva, si nos fijamos en la literatura, se encuentra entre el 0-20%. Siendo lo más ampliamente aceptado entre el 5-10%2. Casi el 90% de las recidivas se dan durante los primeros 24 meses, tras la extirpación. El riesgo de metástasis es del 1%, aunque muchos autores creen que casi todas las metástasis son FHM que han sido erróneamente diagnosticados como FXA.
Factores histológicos que están asociados con mayor agresividad son: invasión vascular, invasión de grasa subcutánea y necrosis, inmunodeprimidos, historia de radiación ionizante, tener márgenes afectos tras la extirpación (riesgo de recidiva). Estos factores condicionan un peor pronóstico, dado que el tumor sería más agresivo, se acercaría más al FHM2.
El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Hay diversos estudios que han comparado la eficacia de la cirugía de Mohs vs. la extirpación con márgenes. La cirugía de Mohs ha mostrado mejores resultados en cuanto a recidiva, y dado que la localización de la mayoría de los tumores es en la región craneofacial, la cirugía de Mohs nos permitirá hacer extirpaciones más conservadoras. Por otro lado, la cirugía de Mohs no aumenta la supervivencia8.
Para tener márgenes libres en más del 95% de los casos hay que hacer la extirpación con 2cm de margen (llegando hasta el plano fascial para estudiar la afectación de los planos profundos)1,9.
Otros autores concluyen que con la extirpación con márgenes es suficiente para tratar este tipo de tumores3.
Love et al.2, recomiendan la realización de ganglio centinela en caso de extenderse el tumor a planos profundos, dado que aumenta la posibilidad de tratarse FHM y, por lo tanto, de metástasis.
Si se tiene la opción de tratar los tumores mediante cirugía de Mohs, esta opción será la elegida. En caso contrario se pueden tratar perfectamente mediante extirpación con márgenes (2cm) sin ver afectada la supervivencia.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
