La histiocitosis de células de Langerhans localizada (HCLL), conocida como granuloma eosinófilo, representa entre el 50 y el 60% de todos los casos de histiocitosis de células de Langerhans. El tratamiento clásico para la HCLL ha sido el curetaje o la resección de las lesiones óseas. Hay publicaciones de casos tratados con inyección intralesional de corticosteroides, combinado con curetaje.
Se presenta un caso clínico de un paciente de tres años de edad con diagnóstico de HCLL que compromete en su extensión el hueso malar, tratado con infiltraciones de corticosteroides y posterior curetaje de la lesión. A un año de realizado el tratamiento, el paciente se encuentra asintomático y con una regeneración ósea del hueso malar, evidenciable en la tomografía axial computarizada.
Localized Langerhans cell histiocytosis (LLCH), also known as eosinophilic granuloma, represents 50 to 60% of all cases of Langerhans cell histiocytosis. The standard treatment for LLCH has been lesion curettage or resection. Cases treated with intralesional corticosteroid injections combined with curettage have been described.
We report the case of a three-year-old patient diagnosed of LLCH with extensive zygomatic bone involvement, who was treated with corticosteroid infiltrations and subsequent curettage of the lesion. One year after treatment, the patient is asymptomatic with zygomatic reossification evidenced on computed tomography.
La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco frecuente, cuya incidencia se calcula en alrededor de un caso por 200.000 niños por año. Es más frecuente en los primeros años de vida, así como en el sexo masculino, con una proporción hombre:mujer de 2:1.
Las tres formas clínicas clásicas se distinguen por los órganos que son infiltrados por las células de Langerhans. Una de las forma de presentación, conocida como granuloma eosinófilo solitario o granuloma eosinófilo, se caracteriza por la aparición de lesiones óseas (monostóticas o multifocales). Otra forma sería la enfermedad de Hand-Schüller-Christian, caracterizada por la tríada de lesiones esqueletales, diabetes insípida y exoftalmos. La tercera forma de presentación clínica, conocida como enfermedad de Letterer-Siwe, ocurre en la niñez y cursa de forma aguda y sistémica1.
El término granuloma eosinófilo fue utilizado por primera vez por Lichtenstein y Jaffe en 1940 para describir un proceso intraóseo benigno, pero localmente agresivo, el cual ha confirmado más recientemente tener un origen en las células de Langerhans2.
Las células de Langerhans son células inmunes accesorias que sirven como presentadoras de antígeno, que derivan de la médula ósea y residen en epidermis, timo y mucosas, incluyendo mucosa orofaríngea2,3.
La histiocitosis de células de Langerhans localizada (HCLL), conocida como granuloma eosinófilo, representa entre el 50 y el 60% de todos los casos de histiocitosis de células de Langerhans4. Pueden estar afectados uno o varios huesos. El cráneo, la mandíbula y las costillas son los más afectados en los niños. En los adultos, los sitios más comúnmente afectados son las vértebras y los huesos largos. La mayor incidencia de la enfermedad se observa dentro de las primeras 3 décadas de vida. Entre el 70 y el 75% corresponde a una lesión ósea solitaria y aproximadamente el 50% se localiza en el cráneo y huesos faciales. Es fundamental la evaluación de la unidad esquelética afectada, ya que existen estructuras denominadas «sitio especial», por su alto contenido medular y vecindad con el sistema nervioso central. Estos sitios corresponden al globo ocular, los oídos, la cavidad oral, las vertebras y el esqueleto craneofacial.
La etiología de la enfermedad es desconocida, sin embargo, recientemente se ha demostrado que la HCL representa una proliferación clonal de células, especulando que podría representar un desorden neoplásico3.
Las características clínicas de la HCL son variadas. Dependiendo del tipo, pueden ser asintomáticas o presentar dolor, fiebre, sensibilidad y aumento de volumen.
Al examen radiográfico suele presentarse como una lesión radiolúcida de bordes generalmente delineados, debiendo hacerse el diagnóstico diferencial con otras patologías de los huesos maxilares como tumores odontogénicos (ameloblastoma) y no odontogénicos (granuloma central de células gigantes), malformaciones vasculares y otros1,5,6.
El diagnóstico histopatológico de la HCL se hace según los criterios establecidos por la Sociedad de Histiocitosis (Histiocyte Society): histología convencional y al menos dos tinciones positivas para ATP-asa, s-100, alfa-D-mannosidasa o lectinas de maní 7.
En cuanto al tratamiento, se han descrito distintas alternativas.
Si bien el tratamiento clásico para la HCLL ha sido curetaje o resección de las lesiones óseas, hay informes de casos de tratamiento de las lesiones con inyección intralesional de corticosteroides, los cuales fueron exitosos1,8-11. También se ha descrito tratamiento con bajas dosis de radioterapia solamente para lesiones inaccesibles3.
La inyección local de corticosteroides como metilprednisolona o triamcinolona produciría una proliferación de tejido conectivo fibroso y una posterior reosificación del lumen de las lesiones óseas.
El mecanismo por el cual los corticosteroides actúan en la HCLL no es bien conocido. No se sabe si suprimen las células de Langerhans, linfocitos T, eosinófilos o si es que estimulan osteogénesis3.
Las tasas de recurrencia del granuloma eosinófilo varían entre un 1,6 y un 25%, dependiendo de la localización y extensión de las lesiones1.
Caso clínicoSe trata de un paciente de sexo masculino de tres años de edad, derivado al servicio de cirugía máxilofacial del Hospital Luis Calvo Mackenna, por presentar una lesión en la zona malar derecha.
Sin antecedentes mórbidos, relata que hace 3 meses presentó aumento de volumen secundario a un traumatismo en la región malar derecha y que persiste hasta la fecha. (fig. 1).
Al examen el paciente presentaba aumento de volumen, asintomático, circunscrito, de consistencia firme, con tiempo de evolución indeterminado. Al examen intraoral el vestíbulo se observaba desocupado y con un aumento de volumen del reborde óseo en la zona más alta.
En la tomografía axial computarizada (TAC) se observa una masa que compromete la región malar derecha, destruyendo el hueso cigomático, parte del piso de la órbita y el arco cigomático (figs. 2 y 3). Se realizó biopsia incisional de la lesión.
De la biopsia se obtuvo como resultado HCL, con marcadores inmunohistoquímicos CD1a y S100 intensamente positivos (fig. 4). Se realizó un completo estudio del paciente, sin evidenciar compromiso en otras áreas del cuerpo.
La lesión fue clasificada como lesión ósea única de sitio especial y tratada con el protocolo correspondiente, recibiendo 4 semanas de prednisona y 6 dosis de vinblastina.
Posteriormente se realizó como tratamiento local, infiltración con triamcinolona y curetaje después de la tercera infiltración.
A los 18 meses de realizado el tratamiento, el paciente se encuentra asintomático, sin aumento de volumen facial ni del reborde óseo (fig. 5). En la TAC de control se aprecia la regeneración ósea del hueso malar, el arco cigomático y el piso de la órbita (figs. 6 y 7).
Las manifestaciones clínicas del granuloma eosinófilo que afecta a la región oral y máxilofacial varían dependiendo del sitio afectado, de la edad del paciente y en casos de enfermedad poliostótica, de la severidad y distribución de las lesiones12.
La patogenia de la HCL no se conoce con certeza. Debido a que la HCL corresponde a una proliferación monoclonal ha sido considerada un desorden neoplásico. Sin embargo, la apariencia histopatológica benigna de estas lesiones, la remisión espontánea y la habilidad para responder a inmunomoduladores, sugieren en al menos algunos casos, ser más un desorden clonal reactivo que un proceso maligno13. Las dificultades para comprender la patogenia de esta enfermedad han hecho difícil desarrollar protocolos de tratamiento. En la actual clasificación propuesta por la Sociedad Internacional de Histiocitosis, los pacientes son clasificados en diferentes categorías, de acuerdo con la extensión de la lesión y el grado de disfunción orgánica.
Los tratamientos clásicos recomendados para el granuloma eosinófilo son similares a aquellos para las neoplasias. Se ha propuesto cirugía (curetaje o resección), radioterapia o quimioterapia, ya sea solos, o una combinación de estos tratamientos.
Para los granulomas eosinófilos que presentan accesibilidad quirúrgica, las infiltraciones de corticoides y el curetaje minucioso son los tratamientos de elección5. Si la lesión se localiza en un lugar denominado «sitio especial», el tratamiento recomendado por la Sociedad de Histiocitosis (Histiocyte Society) incluye terapia sistémica.
Dentro de las ventajas de la terapia de inyección local de corticosteroides están la fácil administración en lesiones accesibles, la posibilidad de aplicarla tanto en lesiones solitarias como múltiples y que presenta pocos efectos sistémicos.
La triamcinolona es un corticoide sintético que tiene un bajo efecto mineralocorticoide (menos del 10% comparado con el cortisol) pero un fuerte efecto glucocorticoide (1,25 veces el de la prednisona), con lo cual se ve potenciado el efecto antiinflamatorio y disminuyen los efectos sistémicos en lo que se refiere a la retención de agua en el organismo1.
ConclusionesEn el momento de elegir el tratamiento más adecuado para cada paciente se deben tener en cuenta múltiples factores. Entre estos se deben considerar la edad del paciente, el sitio afectado, la extensión de la lesión, y las posibles secuelas y efectos secundarios del tratamiento.
En el presente caso se obtuvieron buenos resultados, con una regeneración ósea prácticamente completa después de 18 meses de realizado el tratamiento. Las infiltraciones con corticosteroides que permiten disminuir el tamaño de este tipo de lesiones son una alternativa de tratamiento que se debe tener en cuenta, especialmente para pacientes que se encuentran en su etapa de crecimiento y desarrollo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses
