El cultivo fue negativo para hongos y el diagnóstico anatomopatológico fue de nevus esponjoso blanco (NEB). Dado el carácter benigno de esta enfermedad no se instauró ningún tipo de tratamiento y tras un año de evolución el paciente no presentó cambios, por lo que se mantuvo actitud conservadora y revisiones periódicas.
DiscusiónEl NEB es una enfermedad que se caracteriza por producir un desarrollo anormal de la queratinización de la mucosa1,2. Fue inicialmente descrita por Hyde en 1909 (Sánchez et al.3) y, posteriormente, por Cannon en 1935, por lo que también se llama nevus de Cannon (Bouquot et al.1). Se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable y un alto grado de penetrancia (85%)1,3. Aunque la fisiopatología responsable de la alteración de las células epiteliales no está clara se han identificado mutaciones en los genes de la queratina K4 y K131,3–5. Casi siempre se presenta durante la infancia, aunque pude ser congénita, y no tiene predilección sexual1,3.
Clínicamente se suele manifestar por la aparición de máculas y placas blancas, queratósicas, bilaterales y simétricas en la mucosa oral, sobre todo en la mucosa yugal. Con menos frecuencia puede aparecer en la mucosa genital, digestiva y de la vía aérea1,3–5. Estas lesiones están normalmente bien delimitadas respecto la mucosa normal circundante, tienen estriaciones y son relativamente gruesas. Generalmente son asintomáticas, aunque se han descrito casos sintomáticos asociados a infecciones secundarias1.
Microscópicamente se caracteriza por un edema intracelular, fundamentalmente de las células del estrato espinoso más superficiales, sin mitosis en número significativo ni alteraciones displásicas. Los núcleos son picnóticos y las células se parecen a los coilocitos de las infecciones virales. Otras alteraciones histológicas son: hiperqueratosis, acantosis y elongación de las crestas interpapilares1, que podemos encontrar en casi todas las lesiones inflamatorias y congénitas. Además aparecen condensaciones eosinófilas perinucleares1,4, por la agregación anómala de los tonofilamentos de la citoqueratina4.
En el caso de nuestro paciente el diagnóstico de presunción se estableció mediante los datos clínicos y los antecedentes familiares, y el diagnóstico definitivo se realizó mediante el estudio anatomopatológico.
En el diagnóstico diferencial se incluyen aquellos cuadros que cursan con lesiones blancas de la mucosa oral de tipo queratósico2.
La paquioniquia congénita (PC), la disqueratosis congénita (DC) y la disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria1,4,6 o enfermedad de Witkop1, al igual que el NEB, forman parte de las leucoplasias congénitas o genodermatosis.
Estas enfermedades presentan lesiones mucosas blanquecinas similares al NEB aunque de diferente distribución. Por ejemplo el tipo I de la PC, que es el que más a menudo presenta lesiones a nivel de la mucosa oral, afecta solo a una porción de la lengua y/o mucosa yugal o a toda la cavidad oral7 y la DC afecta más frecuentemente a la lengua6. Pero lo que las distingue del NEB es que cursan con lesiones extramucosas3. En el caso de la PC presentan hipertrofia ungueal e hiperqueratosis de la piel de rodillas, codos, palmas y plantas7. La DC se caracteriza por la tríada: pigmentación de la piel en forma de red, distrofia ungueal y queratosis en mucosa oral y anal4,6, además de asociar trastornos hematológicos como la anemia de Fanconi y tener tendencia a la malignización6. La enfermedad de Witkop es clínicamente idéntica al NEB por lo que únicamente es posible diferenciarlas mediante estudio histológico1.
El liquen plano oral (LPO), se diferencia histológicamente del NEB, por la presencia de un infiltrado inflamatorio liquenoide que destruye la capa basal del epitelio con formación de cuerpos de Civatte8. La variante reticular del LPO, que es la más frecuente, es similar al NEB. Esta se caracteriza por la aparición de lesiones blanquecinas reticulares, llamadas «estrías de Wickham»8. Generalmente son asintomáticas, y tienen un patrón de distribución bilateral y simétrico, afectando frecuentemente a la región posterior de la mucosa yugal4,8. Por el contrario y a diferencia del NEB, las formas erosivas son muy sintomáticas y pueden malignizar8.
Otras 2 entidades con las que hay que realizar el diagnóstico diferencial son la queratosis friccional por mordida crónica de la mejilla1 y la hiperplasia epitelial difusa de los mascadores de tabaco, en estas entidades a diferencia de en el NEB, existe un mecanismo agresor relacionado con la zona de la lesión1,3.
El leucoedema, al igual que el NEB, también se puede encontrar en edades tempranas3 y clínicamente se suele presentar como máculas y placas blancas, queratósicas, bilaterales y simétricas en la mucosa yugal1. Pero a diferencia del NEB se suele asociar a una agresión2, como el tabaco o la comida picante, afectando predominantemente a personas adultas y desapareciendo con el cese del mecanismo agresor1,3. Algunos autores los consideran una misma entidad3, ya que histológicamente ambas entidades presentan un edema intracelular del estrato espinoso1. Se diferencian en que las lesiones del leucoedema se reducen o desaparecen con el estiramiento de la mucosa, al contrario que en el NEB1,3.
Por otra parte existen lesiones de origen infeccioso con las que debemos realizar el diagnóstico diferencial, principalmente la candidiasis oral y la hiperplasia focal. La candidiasis oral se diagnostica mediante un cultivo3. La hiperplasia epitelial focal o enfermedad de Heck suele aparecer durante la infancia y la adolescencia y afecta predominantemente a indios americanos, esquimales y sudafricanos. Está producida por el virus del papiloma humano siendo los serotipos 13 y 32 los responsables en el 90% de los casos9. Se caracteriza por la aparición de múltiples pápulas que tienden a confluir, dando un aspecto de empedrado a la mucosa. Afecta predominantemente al labio inferior9.
El pronóstico del NEB es excelente y generalmente no presenta cambios tras los primeros meses de aparición. No requiere tratamiento1,3,4, por que no maligniza ni interfiere en la función masticatoria1. Puede responder a aplicaciones tópicas de tetraciclina y retinoides, y a penicilina sistémica1,3,4. El tratamiento con tetraciclinas según un estudio realizado por Otobe et al., consiste en enjuagues con tetraciclina acuosa al 0,25%, 2 veces al día, durante no más de 12 semanas, consiguiendo buenos resultados. Posiblemente el efecto beneficioso parece relacionado con la capacidad de modulación de la queratinización epitelial. La respuesta a la administración tópica de tetraciclinas en pacientes con antecedentes familiares, parece ser menor o parcial10. Se ha propuesto la posibilidad de realizar una resección quirúrgica cuando afecte a zonas visibles como el bermellón y cuando la mordida de la mucosa afecta sea muy sintomática1.
Conflicto de interesesNo existen conflictos de interés por parte de ninguno de los diferentes autores de este manuscrito, de igual manera que con la institución a la que los autores pertenecemos.
