Se decidió intervención quirúrgica para exéresis de la lesión. Bajo anestesia general y en colaboración con el servicio de neurocirugía, se realizó exéresis de la lesión y curetaje de las superficies óseas implicadas; para ello se utilizó un abordaje hemicoronal izquierdo con extensión preauricular, seguido de craneotomía temporal y osteotomía del arco cigomático. La biopsia intraoperatoria informó de tumoración mesenquimal con células gigantes y mitosis, sin poder realizar un diagnóstico definitivo hasta el estudio en parafina. Tras resecar toda la lesión, se reconstruyó el defecto de base de cráneo creando una nueva fosa con injertos de calota craneal y músculo temporal y se procedió a la reposición de las osteotomías mediante osteosíntesis con miniplacas y minitornillos de titanio (fig. 1).
El postoperatorio transcurrió sin incidencias y, tras 4 días de ingreso, el paciente fue dado de alta hospitalaria para posterior seguimiento en consultas externas. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de tumor tenosinovial de células gigantes (TTCG) de tipo difuso (fig. 2). Tras la intervención, y dado el comportamiento localmente agresivo de este tipo de lesión y la tendencia a la recidiva, se realizó seguimiento evolutivo estricto en consultas externas, sin detectarse recidiva de la lesión tras 2 años y medio de seguimiento.
Los tumores que afectan a la articulación temporomandibular son raros y con frecuencia tienen un diagnóstico tardío debido a la sintomatología inespecífica que presentan. El TTCG constituye un desorden proliferativo benigno de la sinovial, muy infrecuente. Generalmente afecta a las extremidades, particularmente a la vaina de los tendones de los dedos de la mano. Muy raramente se encuentran en cabeza y cuello, y menos frecuentemente en la región de la articulación temporomandibular. El TTCG se puede clasificar según su localización (intraarticular o extraarticular), y según el patrón de crecimiento (localizado o difuso), con distinto comportamiento y características clínicas1. La forma difusa, también conocida con sinovitis villonodular pigmentada, se localiza típicamente en grandes articulaciones como la cadera y la rodilla, aunque puede aparecer en cualquier otra articulación. Esta forma difusa es menos frecuente que la localizada, se presenta como una masa peor definida y presenta un crecimiento más agresivo localmente, con una mayor tasa de recurrencia que la forma localizada. Normalmente se encuentra localizada en los tejidos blandos periarticulares, aunque en ocasiones puede ser puramente intramuscular o subcutánea. Hasta ahora, solo se han descrito 5 casos de la forma difusa afectando a la articulación temporomandibular2–6, además del presente. Todos ellos afectaban a varones.
La presentación clínica suele ser una tumefacción preauricular progresiva, sin dolor significativo; los signos típicos de los desórdenes temporomandibulares, como ruidos articulares o limitación de la apertura oral, pueden estar presentes; suele haber dolor al masticar.
Con respecto a la etiología, resulta muy controvertida. Existen distintas teorías, desde que se trata de un proceso inflamatorio7, una respuesta a un trauma crónico, una alteración localizada del metabolismo lipídico o un proceso neoplásico benigno8.
Histológicamente, esta entidad se caracteriza por presentar 2 tipos celulares fundamentales dentro de una arquitectura nodular o villosa: un grupo de células mononucleares y otro de células gigantes multinucleadas; la células mononucleares son de 2 tipos: células histiocíticas pequeñas, que son el tipo celular predominante en el tumor, y células redondas más grandes; también se detectan histiocitos espumosos y depósitos de hemosiderina, sobre todo en las células histiocíticas más pequeñas9. Se ha sugerido que estas células en el TTCG podrían ser positivas en el análisis inmunohistoquímico con CD68, LCA y vimentina9. La forma difusa del TTCG no está rodeada por una cápsula fibrosa y presenta un patrón de infiltración difuso, englobando los tejidos blandos adyacentes y erosionando con frecuencia el hueso, lo que hace más difícil su enucleación.
La resonancia nuclear magnética permite sospechar el diagnóstico que se confirma con el análisis patológico. La tomografía computarizada permite ver la extensión de la lesión y la afectación ósea. Los valores de atenuación son variables dependiendo de la concentración de hemosiderina.
En cuanto al tratamiento, existen distintas opciones, desde resección quirúrgica, radioterapia, terapia moduladora o combinaciones. El tratamiento ideal debería conllevar la resección completa de la tumoración sin causar una morbilidad importante, conservando la articulación temporomandibular, el hueso temporal y las estructuras nerviosas importantes10. En las formas localizadas, rodeadas por una cápsula fibrosa, la resección quirúrgica es muy sencilla; pero en la forma difusa, aunque una resección amplia y radical podría ser la mejor opción, en algunos casos esto implica una morbilidad importante. En nuestro paciente, la resección quirúrgica de la lesión no conllevó morbilidad significativa y, tras 2 años de seguimiento, no se ha detectado recidiva, aunque el seguimiento deberá ser a largo plazo, dado que se han descrito recurrencias tras varios años de la resección de la lesión primaria.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existe ningún tipo de conflicto de intereses en este trabajo.
