La insuficiencia linfática es una entidad bien descrita en las extremidades1,2. En cambio, el linfedema facial crónico es una enfermedad excepcional. Hay escasos artículos publicados en la literatura revisada sobre el manejo del linfedema facial aislado1–3. La etiología puede ser de causa primaria: dermatológica e inflamatoria, infecciosa o congénita (enfermedad de Morbihan, síndrome [Sd] nefrótico, Sd. Hennekam, Sd. Melkersson-Rosenthal)1,2,4–7. Por otro lado, secundario al tratamiento de los tumores de cabeza y cuello (cirugi¿a ablativa, vaciamientos ganglionares y la radioterapia [RT] locorregional)1,2,5. La etiopatogénesis consiste en el bloqueo linfático por cicatrices, traumatismos o episodios repetidos de infección e inflamación2. Suele ser transitorio porque el flujo es desviado por los vasos colaterales. Si el flujo colateral se ve comprometido, la inflamación puede ser progresiva y requiere tratamiento urgente2.
Ocasiona alteraciones funcionales (dificultad para la deglucio¿n y el habla), estéticas y la repercusión psicológica que supone la deformidad y el aislamiento social1.
Las opciones terapéuticas son las farmacológicas (diuréticos, benzopironas y flavonoides), rehabilitadoras (drenajes y compresiones1) y las quirúrgicas (excisiones locales, liposucciones, dermolipectomías, trasplante autólogo de vaso linfático; anastomosis linfático venular y colgajos microquirúgicos)1,5,8.
Presentamos un caso de drenaje exitoso del linfedema facial implacable con los vasos linfáticos dérmicos de un colgajo deltopectoral.
Caso clínicoPaciente varón de 67 años de edad que presenta un linfedema facial inexorable. Dos años antes había sido intervenido de carcinoma epidermoide supraglótico. Se le realizó una laringectomía supraglótica con vaciamiento cervical bilateral y RT. El tratamiento farmacológico empleado fue amlodipino, manitol, acetazolamida, furosemida y dexametasona. Le provocó tensiones arteriales inestables y fluctuantes, hiperglucemia e hiponatremia afectando al estado hemodinámico del paciente. Se utilizó también tratamiento rehabilitador, punciones transcutáneas y cámara hiperbárica, pero sin éxito.
En el momento en que nos remiten al paciente presenta un edema facial masivo, una gran fibrosis cervical, traqueotomía, gastrostomía, disnea con saturaciones de oxígeno del 85%, edema bipalpebral bilateral sin apertura voluntaria de los párpados, hipoacusia de transmisión, incompetencia labial e imposibilidad para la deglución (figs. 1 a y b).
Se decidió realizar un colgajo miocutáneo deltopectoral diferido con el objetivo de introducir nuevos vasos linfáticos en la mejilla y mejorar su situación.
Un colgajo deltopectoral derecho fue tallado, un área distal de 6×5cm se desepiteliza y se introduce en un bolsillo subdérmico en la mejilla. Se realiza cierre directo del defecto salvo el extremo distal que se cubre con el tejido desepitelizado como injerto cutáneo libre (figs. 2 a y b). A las 72h comenzó a oír, a ver, mejoró la competencia labial y el volumen facial había disminuido. Una semana después presenta dificultad respiratoria provocada por una atelectasia basal derecha que empeora progresivamente. Se acompaña de fibrilación auricular, hiponatremia e hiperglucemia. Finalmente, fallece a los 31 días de la cirugía por fallo multiorgánico.
Discusión
El linfedema facial es una entidad con múltiples etiologías e infrecuente, pero que si se presenta puede ser devastador9. Como resultado de un drenaje linfático disfuncional el fluido rico en proteínas se acumula en el intersticio. El acúmulo de fibroblastos y la disminución de macrófagos provoca una induración fibrótica tisular y esta fibrosis comprime el flujo, lo que agrava el proceso.
Piso et al.1 utilizan un drenaje linfático manual con la técnica de Vodder1, pero esto no está exento de complicaciones: diseminación del tumor, trombosis, infección, hipotensión y síndrome del seno carotídeo.
Felmerer et al.10 presentaron una serie de 14 pacientes tratados con un trasplante autólogo microquirúrgico de vaso linfático.
Mihara et al.8 describen la técnica de la anastomosis supermicro-quirúrgica linfático-venosa (ALV) y Ayestaray B. et al.7, presentan 4 casos de ALV.
Corten et al.3, describieron un caso que fue tratado con un colgajo libre pectoral mayor; Clodius et al.11,12, un caso con un colgajo de pedículo inguinal y otro con un colgajo tóraco-axilar. Smith y Conway2 publicaron un caso que se resolvió con un colgajo lateral de tórax. Withey et al.2, describieron el uso de un puente linfático con un colgajo deltopectoral. Cheng et al.5 presentaron 6 casos tratados mediante un colgajo vascularizado de ganglios linfáticos submentonianos y Becker et al.13 y Lin et al.14, con ganglios linfáticos inguinales.
En el caso que presentamos, el carácter crónico e invalidante del proceso, y la precaria situación hemodinámica del paciente, se decidió por una técnica quirúrgica poco invasiva, simple y eficaz. La transferencia ganglionar y linfática del tejido subdérmico del colgajo deltopectoral al tejido subcutáneo del área facial cuyo sistema de drenaje está dañado. Por proximidad, el tejido transferido genera una nueva red linfática (linfogénesis) que se conecta con la red linfática y venosa afecta.
Mostramos el drenaje de un linfedema facial con resultados satisfactorios bilaterales a pesar de haber realizado el colgajo unilateral. Mejora en la apariencia estética, así como en las funciones auditivas y visuales, pese al desenlace final del paciente.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido fuente de financiación externa.
Conflicto de interesesLos autores declaran que no existe ningún conflicto de intereses.
